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营养学/肝豆状核变性
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{{Hierarchy header}} [[肝豆状核变性]]是一种[[常染色体隐性]]遗传的铜[[代谢障碍]]所引起的[[疾病]],主要[[病理]]改变为[[豆状核]]变性和[[肝硬化]]。多发生于儿童或青年人。 '''36.5.1 病因''' 为铜代谢障碍,患者[[胃肠道]]对铜的吸收超过正常,同时有大量的铜沉积于脑基底节,[[肝脏]]和[[角膜]]等器官,粪铜[[排泄]]减少,而尿铜排泄增多。铜蓝[[蛋白合成]]障碍。 '''36.5.2 临床[[症状]]和特点''' 缓慢起病,进行性加重的肢体不自主震颤,四肢肌张力增高,口常半张,[[流涎]],言语缓慢,[[构音困难]],有时出现手足徐动,[[扭转痉挛]]或舞蹈样动物作。面部表情呆滞,智能衰退,有精神改变,出现强哭或强笑,角膜有深褐色的色素环(Kayser Fleischer环)。由于钙磷代谢障碍,可产生骨胳疏松。肝脏早期肿大,而晚期因肝硬化而[[萎缩]]。 [[实验室检查]]:尿铜增高,[[血清]]总铜量和[[血清铜]]蓝[[蛋白]]减低,血清铜[[氧化酶]]活性减低。 '''36.5.3 营养治疗''' 正常人每日从饮食中摄入的铜约2.5~5mg,在体内经过[[小肠]]而吸收,吸收的铜被送进[[血液]]中,大部分在肝内合成为[[血浆]]铜蓝蛋白结合物。这种蛋白可促进铁的吸收。其余30~80%的铜通过[[胆汁]]从粪便中排出体外。从尿中排泄的铜只占每日入的铜还不到1%,但是肝豆状核变性的患者是小肠内吸收大量的铜,使过量的铜沉积在组织中或从小便内排出。而肝脏合成的铜蓝蛋白减少,总的血清铜低于正常人。这种铜盐的沉积可引起肝、脑、肾组织的损害。因此,膳食中应用低铜高蛋白的饮食来保护肝脏和[[肾脏]]。 [[蛋白质]]的食物来源应用鸡蛋、牛奶、鱼类,禁用[[猪肉]]、[[羊肉]]、[[猪肝]]、[[牛肝]]、各种血,这些食品含铜量高。[[乌贼]]、鱿鱼、[[牡蛎]]、[[蛤蜊]]、[[田螺]]、各种蟹类和虾类含铜量亦丰富,亦应禁用。植物性蛋白质如[[豌豆]]、黄豆、[[蚕豆]]等,硬果类如花生、[[核桃]]等应少用或不用。 此外,含铜高的食品如麸皮、芝麻酱、[[菠菜]]、油菜、大白菜、[[芹菜]]、[[扁豆]]、[[马铃薯]]也较高。其它如可可粉、干[[茶叶]]等亦应少用。 肝豆状核变性的儿童,常因钙磷代谢障碍,发生[[骨质疏松]]及[[佝偻病]],除用药物外,饮食中应供给富于钙及[[维生素C]]的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以,应供给奶类食品,奶也易被人体吸收和利用。[[鱼肝油]]含有大量[[维生素D]],也是维持身体钙和磷吸收的主要因素,故每日应在膳食内供应或补充。 充足的维生素C,可以防止[[肝功能衰竭]]和[[感染]],应用大量维生素C的食品,每日宜摄入维生素C500mg。 为了保护[[神经系统]],[[肌紧张]]不全和震颤可多用含[[维生素B]]<sub>1</sub>和维生素B<sub>6</sub>丰富的食物。维生素B<sub>6</sub>还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-[[青霉胺]])而引起的维生素B<sub>6</sub>缺乏。 此外,每餐还应摄食含钾盐丰富的食物,可减少胃肠道对铜的吸收。 ==参看== *[[肝豆状核变性]] {{Hierarchy footer}} {{临床营养学图书专题}}
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