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获得性维生素K依赖性凝血因子异常
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[[获得性维生素K依赖性凝血因子异常]],是由于维生素K缺乏引起的,[[维生素K]](VK)依赖性[[凝血因子]]和[[调节蛋白]],包括[[凝血酶原]],因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、[[蛋白]]C(PC)和蛋白S(PS)。 ==获得性维生素K依赖性凝血因子异常的病因== (一)发病原因 [[维生素K]]在食物中相当丰富,而且来源广泛,人体的需要量又很少,一般不易引起维生素K的缺乏。下列情况下可引起[[维生素K缺乏]]: 1.吸收不良 影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏、[[肠道]]吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服[[抗生素]]使肠道细菌受抑制、饮食失调等。 2.口服抗凝剂 大多数口服[[抗凝血剂]],如[[双香豆素]],可使环氧[[叶绿醌]][[积聚]],不能还原为维生素K,因而在体内抑制了维生素K[[凝血因子]]的合成。口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度,主要是与这些凝血因子在体内的[[生物]]半衰期有关。因子Ⅶ的半衰期约4~6h,故首先受到影响,因子Ⅸ的半衰期为16~30h,因子Ⅹ为30~34h。而[[凝血酶原]]的半衰期较长,约36~72h,一般在口服抗凝剂后5~10天才可使其降低到最低的浓度。 (二)发病机制 维生素K是参与[[肝细胞]][[微粒体]][[羧化酶]]的[[辅酶]],传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和[[蛋白]](蛋白C和蛋白S)[[前体]][[分子]]氨基端的[[谷氨酸]][[残基]][[羧基化]],形成γ-[[羧基谷氨酸]]。 γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构,或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。Gla区是惟一可以与钙离子结合的[[氨基酸]],凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与[[磷脂]]表面结合,激活这些凝血因子。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区,因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异,因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区,凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区,蛋白C含11个Gla区。 在维生素K缺乏情况下,肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S,是一些缺乏[[凝血]]生物活性和[[抗凝作用]]的异常蛋白,但它们仍存在[[抗原性]]。 ==获得性维生素K依赖性凝血因子异常的症状== 临床上可以有[[出血倾向]],表现为[[皮肤]]淤点或淤斑,[[鼻出血]]、[[牙龈出血]],但[[出血]]的程度一般较轻。在外伤和手术[[伤口]]部位可有渗血。此外,可有[[血尿]]、[[月经过多]]、[[胃肠道出血]]等。未见有深部组织[[血肿]]或[[关节]]出血。 根据病史,[[临床表现]]及[[实验室检查]]一般不难诊断。 ==获得性维生素K依赖性凝血因子异常的诊断== ===获得性维生素K依赖性凝血因子异常的检查化验=== [[凝血酶原时间]]和部分凝血活酶时间延长,而[[凝血酶]]凝固时间正常。病情严重者可出现[[凝血时间]]和[[血浆]][[复钙时间]]延长。 ===获得性维生素K依赖性凝血因子异常的鉴别诊断=== 应注意鉴别[[凝血酶原]]、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用[[凝血酶原时间]]纠正试验和[[蝰蛇毒时间]]鉴别。 ==获得性维生素K依赖性凝血因子异常的预防和治疗方法== 加强营养,避免或减少服用抗凝剂。 ===获得性维生素K依赖性凝血因子异常的西医治疗=== (一)治疗 以治疗原发病为主。对于[[凝血]]功能明显障碍而有[[出血]][[症状]],或在[[外科手术]]作准备时。可输注新鲜[[血浆]]或[[凝血酶原]]复合因子浓缩制剂,以补充[[凝血因子]]的不足,以暂时[[止血]]。若因[[双香豆素]]类抗凝剂过量引起[[出血倾向]]时,除停用[[抗凝血剂]]外,可用[[维生素K1]]治疗。出血症状较轻者,可口服[[维生素K3]]或K4,每天最大剂量不超过0.5mg/kg,以免引起[[溶血]]反应,或影响[[血小板]]的聚集。 (二)预后 预后较好。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="获得性维生素K依赖性凝血因子异常,获得性维生素K依赖性凝血因子异常症状_什么是获得性维生素K依赖性凝血因子异常_获得性维生素K依赖性凝血因子异常的治疗方法_获得性维生素K依赖性凝血因子异常怎么办_医学百科" metak="获得性维生素K依赖性凝血因子异常,获得性维生素K依赖性凝血因子异常治疗方法,获得性维生素K依赖性凝血因子异常的原因,获得性维生素K依赖性凝血因子异常吃什么好,获得性维生素K依赖性凝血因子异常症状,获得性维生素K依赖性凝血因子异常诊断" metad="医学百科获得性维生素K依赖性凝血因子异常条目介绍什么是获得性维生素K依赖性凝血因子异常,获得性维生素K依赖性凝血因子异常有什么症状,获得性维生素K依赖性凝血因子异常吃什么好,如何治疗获得性维..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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