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[[色素性荨麻疹]](urtica pigmentosa)是一种肥大细胞病,有圆形或椭圆形[[色素斑]]或色素性[[结节]],搔抓摩擦后变红发胀,常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的[[皮肤]]表现,称为留有褐色斑的[[慢性荨麻疹]]、Unna指出本病与[[肥大细胞]]间的关系,Ellis第1个报告本病除皮肤外,其他脏器如肝、脾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]等均可有肥大细胞的[[浸润]]。通常为良性过程,在儿童[[皮疹]]可自行消退。在成年皮疹很少消失,少数患者有系统侵犯时,可呈慢性进行性的病程,也有极少数病例向恶性转归,但大部分属于良性。 【诊断】 典型病例不难诊断,[[色素沉着]]性皮损的[[风团]]形成(Parier征)有诊断价值。 ==治疗措施== 除了成人型外,病人一般在青年时期自然痊愈。[[色甘酸二钠]]口服20mg,4次/日,该药有稳定肥大细胞膜的作用。[[氟灭酸]]0.2g口服3次/日,有抗SRS-A的作用,[[抗组织胺]]药及[[皮质类固醇激素]]可使痒感暂时减轻,[[利血平]]能使病情减轻,控制[[风疹块]]及痒感。 {{百科小图片|bkm7z.jpg|}} ==病因== 病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的[[肿瘤]]。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞,因而被列为[[网状内皮组织]]肉芽瘤类[[疾病]]之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关,[[种痘]]、注射[[破伤风]]抗毒不经,发生[[水痘]]或[[麻疹]],甚至于精神遭受刺激,可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于[[黑色素]][[增生]],而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致,用路易士三联反应显示,摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放[[组织胺]]等物质,从而影响[[毛细血管]]壁的[[舒张]]及通透性,于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见,可见家族发病者,并有父母中1人与1~2个小孩均患本病,因此认为是隐性遗传。 【[[病理]]改变】 所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于[[真皮]]浅部的[[胶原纤维]]之间,也可出现于[[血管]]、[[毛囊]]及[[汗腺]]周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为[[粘多糖]]组成用Giemsa和[[甲苯胺蓝]]呈[[异染性]],颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。 在色素斑的皮损中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布在血管周围,肥大细胞呈梭形核,类似[[成纤维细胞]],伴有有核的嗜酸性[[胞质]]。可见少数嗜酸细胞,其上方[[表皮]]基层中黑素增加。结节损害的皮损中,整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润,常见到明显颗粒。 弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润,系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。 ==[[临床表现]]== 常见于儿童,多发于出生后3~9个月,但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响,但儿童有[[肝脾肿大]],[[腹水]]等[[内脏]]损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块,以后常在原处复发和消失。终于成为持久性[[黄褐斑]]或表面不平的色素性结节,少数病人在皮损上还可出现[[水疱]],当搔抓后出现风团,这就是本病特点。损害往往分批出现,大小不定,一般为[[豌豆]]到[[蚕豆]]大,数目也不定,少的只有几个,多的可以散布于全身各处,有的轻微发痒,[[淋巴结肿大]]。少数人的皮疹在成人时期出现,可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型: 1.良性 (1)皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。 (2)系统型 皮肤、骨、肝、脾、[[胃肠道]]损害。 (3)内脏型 脾、骨和胃肠损害。 2.恶性 [[白血病]]性 【鉴别诊断】 色素沉着性[[斑疹]]应与[[痣]]鉴别,[[丘疹]]、结节损害应与[[幼年黄色肉芽肿]]及[[黄色瘤]]相鉴别。此外应和[[药疹]]、[[炎症]]后色沉、[[黑变病]]鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应,组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。 [[分类:医疗疾病]]
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