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[[致密性骨发育障碍]](condensing osteodysplasty)为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。过去许多学者只认为它是一种[[侏儒]],以后,由于全身性[[骨骼]][[硬化]]和[[锁骨]]发育不全,Palmar等认为其是[[骨硬化]]的一种,或称为锁骨[[颅骨]]发育不全。从[[组织学]]看来,[[软骨]]的[[超微结构]]显示[[软骨细胞]]内有异常[[包涵体]]。 ==致密性骨发育障碍的病因== (一)发病原因 除[[遗传因素]]外,尚有[[内分泌]]的因素。Dupont认为,原始因素可能是[[甲状旁腺]]过度活跃。每天给动物注射[[甲状旁腺素]],将使骨钙游离出现。若持续注射,则[[成骨细胞]]被刺激,有骨沉积。Ellis则认为,持续[[甲状旁腺功能亢进]]不能解释,可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现,从而出现相互交替的骨密度环。 (二)发病机制 其[[病理]]变化为膜性骨和[[软骨性骨]]都被吸收。其典型变化为患骨的密度和厚度增加,[[骨小梁]]完全消失。所有骨都会被波及,而且呈对称性。[[长骨]]的[[骨皮质]]和[[骨髓]]分界线消失,以[[干骺端]]的变化最为明显。生长长骨的[[骨骺]][[软骨]]的大小和形态无变化,但骨骺的[[骨化中心]]可有同样的变化。除骨结构消失外,[[骨密度增加]],呈颗粒状。骨的增厚说明不仅来自骨骺软骨的形成骨受影响,而且[[骨膜]]下成骨层的生长也受影响。生长最快的部位,如[[股骨下端]]、[[桡骨]]下端、[[胫骨]]上端和[[肱骨上端]]变化也最大。[[肋骨]]同样也被波及,变成无结构的增厚骨块。椎体的上1/3和下1/3有致密区,而中1/3可以保持正常。[[颅骨]]也可有明显[[增生]]。[[腕骨]]和[[跗骨]]为呈同心环状的致密骨。 [[显微镜]]下检查表现为[[钙化]]软骨团、骨、[[死骨]]和[[硬化]][[纤维]]组织的混合状态。组织无血管性,髓间隙充填硬化组织,极少[[毛细血管]]。没有板层状[[骨化]],没有成骨细胞活动。硬化主要是由于类[[骨组织]]的过度钙化。 [[继发性]]病理变化主要是[[造血系统]]和[[神经系统]]受干扰,前者影响正常的[[血液]]形成,后者影响[[神经]]传导。 ==致密性骨发育障碍的症状== 本病的主要临床特点为患者身材矮小,身长很少超过1.5m。面孔小,钩鼻,颏缩,有[[龋齿]],[[颅顶]]隆起,[[前囟]]门及[[颅缝]]常不闭合;末节[[指骨]]短,[[指甲]]发育不良,易折断;[[骨脆]],易发生[[自发性骨折]];[[锁骨]]的[[肩峰端]]发育不良;[[眼球突出]]。其他[[骨骼]]变化包括窄胸和[[脊椎]][[畸形]]。 根据[[临床表现]]及[[X线]]检查,并参考[[实验室检查]]。一般不难诊断。 ==致密性骨发育障碍的诊断== ===致密性骨发育障碍的检查化验=== 血[[胰岛素样生长因子]]1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)水平减低,[[生长激素]]兴奋试验显示生长激素缺乏。 1.[[X线]]检查 可见全身骨密度增高,[[颅缝]]宽,[[面骨]]发育不良,下额角变平,椎体压缩变形,[[锁骨]]的[[肩峰端]]发育不良。 2.[[磁共振]]检查 可显示[[垂体]]发育不良。 ==致密性骨发育障碍的并发症== 易并发[[自发性骨折]]。 ==致密性骨发育障碍的西医治疗== (一)治疗 对于[[生长激素]]缺乏者可用生长激素治疗,如发生长[[管状骨]][[骨折]],可行[[髓内钉]]固定,[[骨愈合]]过程正常。 (二)预后 一般预后尚可,仅需对[[并发症]]做对症处即可。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="致密性骨发育障碍,致密性骨发育障碍症状_什么是致密性骨发育障碍_致密性骨发育障碍的治疗方法_致密性骨发育障碍怎么办_医学百科" metak="致密性骨发育障碍,致密性骨发育障碍治疗方法,致密性骨发育障碍的原因,致密性骨发育障碍吃什么好,致密性骨发育障碍症状,致密性骨发育障碍诊断" metad="医学百科致密性骨发育障碍条目介绍什么是致密性骨发育障碍,致密性骨发育障碍有什么症状,致密性骨发育障碍吃什么好,如何治疗致密性骨发育障碍等。致密性骨发育障碍(condensing osteod..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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