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自身免疫性胰腺炎
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{{头部模板-炎症}} [[自身免疫性胰腺炎]](autoimmune pancreatitis,AIP),是[[胰腺]]对自身成分作为[[抗原]]由CD4阳性的[[辅助细胞]]的识别产生[[免疫应答]]的结果而造成胰腺的[[炎症]]性病变。 ==自身免疫性胰腺炎的病因== (一)发病原因 所有[[自身免疫病]]理机制均可能成为[[自身免疫]][[胰腺炎]]的病因。如sjögren征候群、[[硬化性胆管炎]]等[[自身免疫性疾病]]合并胰腺炎。 (二)发病机制 1.分类 (1)[[胰管狭窄]]型[[慢性胰腺炎]]:主[[胰管]]经过的全部[[胰腺]]管变细,不规整并伴有胰腺明显肿大,胰腺弥漫性[[炎症]]。高γ[[球蛋白]][[血症]]和[[自身抗体]]阳性,胰腺[[内淋巴]][[细胞]][[浸润]]伴有高度的[[纤维化]],[[类固醇激素]]治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis,DNAIP)。 (2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎:与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的,胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的,局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期,弥漫型是局限型加重的病变期。因此,胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型,在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础,要除外短的狭窄像显示的局限性病变和[[肿瘤]]性病变。 2.[[病理]] (1)胰腺:胰腺肿大,变硬,无明确的肿瘤形成,断面上可见纤维化,腺体保持原有的[[小叶]]结构,胰腺[[被膜]]纤维性肥厚,特别[[门静脉]]侧有较厚的纤维化。 [[组织学]]上,明显的[[淋巴细胞]]浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大,[[淋巴滤泡]]形成,纤维化可波及胰小叶内,可有腺体的[[萎缩]]。胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显,胰管周围原来的[[弹性纤维]]松懈、[[增生]],近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或[[胶原纤维]]增生,胰管[[内腔]]变小。[[淋巴结肿大]],明显的淋巴滤泡增生,类[[上皮细胞]]形成小集簇巢。 腺管周围[[T细胞]]的浸润比[[B细胞]]浸润更显著。T细胞[[亚群]]以CD4阳性为主,也可有CD8阳性。 明显可见[[嗜酸性粒细胞]]浸润的[[胆管炎]]和胰周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的[[脂肪组织]]和[[结缔组织]],胰腹侧超过弹力[[纤维]],背侧累及门静脉,达到从胰[[乳头]]到胰断端的广泛范围。 胰腺内外的[[静脉]]因[[炎性细胞浸润]]发生闭塞,呈闭塞性[[静脉炎]]改变,[[动脉]]无特异性变化,[[小动脉]]周围有纤维化,由于内膜的肥厚内腔变狭小。 (2)[[胆管]]、[[胆囊病变]]:胰腺内胆管壁肥厚变小,狭窄部胆管[[黏膜]]面平滑,原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生,[[胆总管]]中上部管壁肥厚,胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化,[[水肿]]伴肥厚,累及胆管、[[导管]]和腺管及[[十二指肠]]壁。[[胆囊]]壁肥厚,但组织学上胆管壁无变化。 ==自身免疫性胰腺炎的症状== 无特异[[症状]],[[腹部症状]]可表现为轻度的[[腹痛]]和[[背部]][[疼痛]],[[阻塞性黄疸]]也多见,以Sjögren征候群为代表的[[自身免疫]]性疾患合并者为多。其他如膜性[[肾炎]]、[[糖耐量异常]]、[[硬化性胆管炎]]、慢性风湿性[[关节炎]]、[[慢性甲状腺炎]]也可合并[[自身免疫性胰腺炎]]。其中[[糖尿病]]合并率最高。与糖尿病相关的[[兰氏岛]]炎可发生Ⅰ型糖尿病,但相对还是Ⅱ型糖尿病多。[[类固醇激素]]治疗改善,一方面[[胰腺炎]]改善,也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是[[胰腺]],同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时,类固醇激素也有效。 [[胰管狭窄]]型自身免疫性胰腺炎的诊断条件: 1.胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。 2.[[血液]]检查高γ[[球蛋白]][[血症]]或有[[自身抗体]]。 3.胰腺[[组织学]]有高度[[淋巴细胞]][[浸润]]和[[纤维化]]。 4.用类固醇激素治疗临床症状改善。 满足1和2确诊;满足1和3准确诊;满足1和4可疑诊断。 ==自身免疫性胰腺炎的诊断== ===自身免疫性胰腺炎的检查化验=== 1.[[嗜酸性粒细胞]]增加,[[活化]]CD4,CD8阳性。高γ[[球蛋白]][[血症]],[[IgG]]和IgG4增高。[[自身免疫]][[抗体]]存在([[抗核抗体]],抗[[线粒体]]抗体,抗CA-Ⅱ抗体,[[类风湿因子]],抗ɑ-fodrin抗体,[[抗平滑肌抗体]])。 2.血和尿的[[胰酶]]升高-正常-偏低都可能,40%~50%升高。60%-70%肝胆系酶和[[胆红素升高]]。 3.[[胰腺]]功能检查 肠促胰酶原试验3因子半数低下,[[BT]]-PABA[[排泄]]试验为81%,[[糖尿病]]型68%,临界型13%。[[内分泌]]异常占84%。 1.US [[自身免疫性胰腺炎]]在[[超声波]]检查上,表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。弥漫性肿大占69%,局限性肿大占31%([[胰头]]部24%,[[胰尾]]部7%)。无胰腺[[萎缩]]病例,[[胰石]]9%,胰[[囊胞]]7%。当胰腺局限肿大时,要与[[胰腺癌]]鉴别。胰腺癌病变内部回声不均匀,中心部有[[高回声]],胰腺尾侧[[胰管]]高度扩张不光滑并呈串珠样改变。自身免疫性胰腺炎无[[胰管扩张]]或很轻微,形态光滑多见。 2.[[CT]] 胰腺弥漫性肿大为特征所见。病变部位的动态CT早期相造影效果不充分,后期相造影呈延迟增强的特征变化。 3.EUS 与体外US比较,胰头部胰尾部盲区少,高频超声波(7.5—20MHz)应用可得到病变部位的微细构造。同样表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。 4.ERCP 由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征,胰腺管周围[[炎性细胞浸润]]和[[纤维化]]是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细,管壁不整,上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型,1/3以上2/3以下的范围为局限型。 5.FDG-PET检查 自身免疫性胰腺炎在[[炎症]]最重时,病灶内的FDG是高[[积聚]]的,SUV检查值全部在3.5以上。炎症消退或[[类固醇激素]]治疗有效后,FDG聚集减低,缓解时FDG积聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时,FDG在全胰腺积聚是特征,可是,胰头部癌及胰尾部[[肿瘤]]伴有[[胰腺炎]]存在时FDG同样在全胰腺积聚,仅靠这一点,与其他疾患鉴别是困难的。不能进行自身免疫性胰腺炎和[[恶性肿瘤]]的鉴别诊断。 ===自身免疫性胰腺炎的鉴别诊断=== 1.[[胰腺癌]] 典型的胰腺癌[[CT]]可以诊断。 2.[[肿瘤]]形成性[[慢性胰腺炎]] 伴有[[黄疸]]可疑[[胰头]]部的肿瘤性病变和[[影像学]]检查胰头部肿瘤存在的病例,需要手术来决定性质。 ==自身免疫性胰腺炎的并发症== [[自身免疫性胰腺炎]]时80%[[糖耐量异常]],治疗前存在的[[糖尿病]][[症状]],在[[类固醇激素]]治疗时有[[糖耐量]]恶化,也有糖耐量改善的。80%的[[外分泌]]功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的[[炎症]][[细胞]][[浸润]]及[[纤维化]]伴有的[[胰腺]]外分泌血流障碍,引起[[胰岛]]血流障碍。 ==自身免疫性胰腺炎的西医治疗== (一)治疗 1.[[外科]]治疗 [[胰腺]]结石病例和难治性[[疼痛]]及合并[[假性囊肿]]时进行手术治疗,此外[[肿瘤]]形成性[[胰腺炎]]和[[胰腺癌]]不能鉴别时也要进行手术治疗。肿瘤形成性胰腺炎中含有[[自身免疫性胰腺炎]],这个类型的胰腺炎多,明显的[[胆管狭窄]],不能抑制的[[黄疸]],胰腺无法切除时,可行[[胆管空肠吻合术]]。 2.内镜治疗 [[急性期]]由于胰腺炎症末端[[胆管]]变细,[[胆汁]]流出不畅,在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术,改善肿大的胰腺。 3.药物治疗 急性期对[[急性胰腺炎]]要给予治疗,禁食,[[高热]]量[[静脉输液]],抗[[胰酶制剂]]治疗。在缓解期,药物可[[静脉]]和口服交替使用,如出现[[腹痛]]等临床[[症状]]可应用[[镇静药]]。胰腺进行性[[萎缩]]时胰腺的[[外分泌]]功能低下,可给[[消化酶]]治疗。 [[慢性胰腺炎]]一般不用[[类固醇激素]]治疗,但是,当有其他[[自身免疫性疾病]]和自身免疫性胰腺炎时,[[类固醇]]治疗是有效的。一般经[[口服给药]],从每天30~40mg开始,观察治疗症状反应,每间隔2周左右逐渐减量到每天5mg为适当。40mg开始时,初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻和[[胰酶]]的降低,逐渐减量和低剂量维持是为了防止再燃和复发。 在AIP的组织形态改变中,从高度的[[淋巴细胞]][[浸润]]的角度考虑,如果确诊,常在抗胰酶剂治疗的同时给类固醇激素治疗。也有不使用类固醇激素而自行改善的病例。因此,不是所有病例都一律使用类固醇激素治疗,有症状的比较短期的治疗是有效的,也有经过长时间胰腺正常状态的病例,但是[[临床经验]]以胰腺萎缩病例多。 AIP是以高度的淋巴细胞浸润和[[纤维化]]为特征改变的,急性期可见胰腺肿大,最终胰腺胞进行性破坏,[[细胞]]脱落而导致萎缩凹陷,可在比较短的时间发生萎缩,不萎缩的病例与病期和病情有关。因此,在非萎缩期应有预防的措施。为抑制胰腺内的[[免疫反应]]连续使用类固醇激素治疗。究竟能否阻止萎缩,需要累积更多的病例才能得出正确的评价。 (二)预后 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎症状_什么是自身免疫性胰腺炎_自身免疫性胰腺炎的治疗方法_自身免疫性胰腺炎怎么办_医学百科" metak="自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎治疗方法,自身免疫性胰腺炎的原因,自身免疫性胰腺炎吃什么好,自身免疫性胰腺炎症状,自身免疫性胰腺炎诊断" metad="医学百科自身免疫性胰腺炎条目介绍什么是自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎有什么症状,自身免疫性胰腺炎吃什么好,如何治疗自身免疫性胰腺炎等。自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancre..." /> [[分类:消化内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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