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膈先天性缺损
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[[膈先天性缺损]](Congenital Defect of the Diaphragm)多见于[[胸腹膜]]裂孔处,[[胸骨]]旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔[[内脏]]器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。[[发病率]]占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有[[肝脏]]保护或[[胚胎]]期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。 ==治疗措施== 此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他[[畸形]],肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺[[高压]]等[[病理]]改变。 ==发病机理== 腰肋三角的[[肌层]]薄弱或缺如,是发生本病的解剖基础。 ==[[临床表现]]== 本病主要有[[呼吸道]]和胃肠道两组[[症状]]。[[新生儿]]表现为急性呼吸困难和[[紫绀]],儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。[[桶状胸]]或扁平腹,患侧[[呼吸音]]消失或听到[[肠鸣音]]。如出现[[呕吐]]症状,说明合并肠不全扭转。 ==辅助检查== X线表现为[[心脏]][[纵膈]]右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重[[肠梗阻]],尽可能少用。
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膈先天性缺损
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