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[[脑面血管瘤病]] ==疾病分类== [[神经内科]] ==疾病概述== Sturge-Weber[[综合征]]又称脑面血管瘤病,临床较少见。 本病特征: ①颜面部沿[[三叉神经]]分布区有[[血管痣]]; ②[[癫痫]],点头样小发作,[[局限性抽搐]]; ③智力[[发育障碍]]; ④[[青光眼]]; ⑤头颅平片可见颅内有病理性[[钙化]]斑。本病颜面[[血管瘤]]可同时合并[[脑膜]]或脑内[[血管]]畸形。 ==疾病描述== 脑面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征,以一侧面部三叉神经分布区不规则血管[[斑痣]]、双侧[[偏瘫]]、偏身[[萎缩]]、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为[[散发病例]],部分为[[常染色体]][[显性]]和隐性遗传。 ==[[症状]][[体征]]== 1、[[皮肤改变]]:出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、[[颈部]]和躯干,少数可见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚,略高出[[皮肤]],压之不褪色。血管痣累及前额、[[上睑]]时可伴青光眼和[[神经系统]][[并发症]],仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现[[神经症]]状。 2、神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd[[麻痹]],发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。 3、眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;[[枕叶]]受损可导致对侧同向性[[偏盲]],还可见先天性异常如[[虹膜缺损]]和[[晶状体]]浑浊等。 ==[[病理]]生理== 主要病变为[[软脑膜]]血管瘤和[[毛细血管]][[畸形]],填充于[[蛛网膜下腔]],静脉内皮[[细胞]][[增生]],脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶,也见于[[颞叶]]、[[顶叶]]或整个[[大脑半球]]。血管瘤下部脑[[皮层]]萎缩和钙化是该病的特征,可见局限性[[脑室]]扩大;镜下可见[[神经元]]丧失、胶质细胞增生和[[钙质沉着]]。皮肤组织可见[[毛细血管扩张]],但非真正血管瘤。 ==诊断检查== 1、辅助检查: ①2岁后头颅X线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化; ②CT可见钙化和单侧[[脑萎缩]],MRI、PET和SPECT可显示软脑膜血管瘤; ③DSA可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生、[[静脉]]显著减少和[[上矢状窦]]发育不良等; ④EEG显示受累半球波幅低,α波减少,与颅内钙化程度一致;可见痫性波。 2、诊断:根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤,伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化,CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。 ==治疗方案== 癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或[[激光治疗]],青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术,偏瘫病人可[[康复治疗]]。 [[分类:疾病]]
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脑面血管瘤病
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