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脑肝肾综合征
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[[脑肝肾综合征]](Ceribro-Hepato-Renal Syndrome) 于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger[[综合征]]。其特征为多发性[[畸形]],主要累及[[神经系统]]、肝和肾,但无异[[常核]]型。男女均可发病,比例为1:2:7。 ==[[病因学]]== 本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常[[核型]],故认为本病的遗传方式为[[常染色体隐性]]遗传。 ==发病机理== 本病的发病机理未明。有人认为是由于[[胎盘]]铁转运[[功能障碍]]。 ==[[病理]]改变== 病理[[组织学]]检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性[[脑白质营养不良]];[[肝硬化]],肝内胆和这发育不良;[[多囊肾]];[[动脉导管未闭]]、[[卵圆孔]]未闭等[[心脏畸形]];[[肺不张]]及[[含铁血黄素]]沉着;[[胰岛细胞增生]],[[胸腺]]发育不良。 ==[[临床表现]]== 头面部畸形,如[[外耳畸形]],前额突出,大囟门,枕平坦,[[内眦赘皮]],[[白内障]],眼周[[水肿]]等,神经系统[[症状]]为普遍性[[肌无力]],紧抱[[反射]]消失,[[抽搐]],屈曲性挛缩。患者多生长发育不良,肝大,[[黄疸]]。某些病例伴有[[出血]];[[蛋白尿]],[[低血糖]],[[软骨]][[钙化]](特别是[[髂骨]])。 ==诊断== [[血清铁]]和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变。[[同位素]]肾图和[[肾盂]]造影可见异常。 【治疗措施】 治疗上,一般采用[[支持疗法]]。患者多在出生后3~6个月内死亡。 [[分类:疾病]][[分类:遗传性疾病]]
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脑肝肾综合征
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