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脑干肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[脑干肿瘤]]以[[神经胶质细胞]]瘤多见,其中又以[[星形细胞瘤]]和[[多形性胶质母细胞瘤]]多发。神经胶质细胞瘤在[[脑干]]内多呈[[浸润]]性生长,沿[[神经]]轴向上下两个方向发展,通常[[脑桥]]为好发部位。 ==脑干肿瘤的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 [[脑干肿瘤]]多位于[[脑桥]],呈[[膨胀性生长]],可沿[[神经纤维]]束向上或向下延伸。[[星形细胞瘤]]可以发生在[[脑干]]任何部位,多呈[[浸润]]性生长;[[室管膜瘤]]多位于[[第四脑室]]底部;[[血管网状细胞瘤]]呈膨胀性生长,可侵至[[延髓]]背侧;[[海绵状血管瘤]]多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如[[肿瘤]]生长快,恶性程度高,可见[[出血]]、[[坏死]],甚至囊形变,囊液呈黄色。[[镜检]]显示[[星形胶质细胞]]瘤以双极或单极[[星形细胞]]多见,偶见[[多核]][[巨细胞]]。 1.弥漫型(约占67%) 肿瘤与周围正常的脑干[[神经组织]]无分界,瘤细胞间存在有正常的[[神经元]][[细胞]]和[[轴突]]。肿瘤的[[病理学]]类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。 2.[[膨胀]]型(约占22%) 肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为[[毛细胞]]型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有[[血管]]性[[错构瘤]],称之为血管星形细胞瘤。 3.浸润型(约占11%) 肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始[[神经]]外[[胚层]]瘤。 ==脑干肿瘤的症状== 生长于[[脑干]]的[[肿瘤]],其[[临床表现]]与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的[[症状]]及[[体征]]为多发性[[脑神经]]损害、[[锥体束]]征及[[小脑体征]],病程晚期患者可表现有[[颅内压增高]]。 [[中脑]]内肿瘤较少见,除[[神经胶质细胞]]瘤外,偶可见有[[上皮样囊肿]]和[[血管网状细胞瘤]]。患者可出现[[眼睑下垂]]等[[动眼神经]][[瘫痪]]症状。由于肿瘤向背侧发展、造成[[第四脑室]]或[[中脑导水管]]的狭窄或[[闭锁]],故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有[[头痛]]、[[眩晕]]、躁动不安和伴有[[恶心与呕吐]]等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床[[综合征]]。 [[脑桥]]肿瘤常出现[[眼球内斜]]、[[复视]]、嘴歪、[[面部麻木]]等[[展神经]]、[[面神经]]或[[三叉神经]]受累症状;并有运动、感觉和[[小脑]]症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈[[浸润]]性生长,故症状和体征表现较为复杂。 [[延髓]]肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组[[脑神经麻痹]],患者有[[吞咽]][[呛咳]]、[[声音嘶哑]]、[[舌肌麻痹]]和[[萎缩]]等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、[[腱反射亢进]]及[[病理]]征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧[[下肢]]开始,继之发展到该侧[[上肢]]。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。 脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤[[内出血]]或囊性变、影响[[脑脊液]]循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行[[性交]]叉性[[麻痹]],并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为[[步态不稳]],[[闭目难立征]]阳性,[[眼球震颤]]及[[共济失调]]。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。 恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的[[脑干损害体征]],包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。 [[膨胀]]型肿瘤的[[神经]]功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体[[痉挛]]表现。 [[脑干肿瘤]]的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现[[面瘫]]、[[吞咽困难]]、[[发音障碍]]、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。[[CT]]扫描和[[MRI]]检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。 ==脑干肿瘤的诊断== ===脑干肿瘤的检查化验=== [[腰椎穿刺]][[脑脊液]]压力及[[细胞计数]]多属正常,少数患者[[蛋白含量]]增多。一般认为腰椎穿刺结果对[[脑干肿瘤]]的诊断帮助不大。 1.[[颅骨]][[X线]]平片 多无改变,因此类患者早期多无[[颅内压增高]]。 2.[[脑干]][[听觉]][[诱发电位]] 脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断[[肿瘤]]部位多有所帮助。 3.[[CT]]扫描 通常脑干[[胶质细胞瘤]]以低密度灶和脑干[[肿胀]]多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至[[脑桥臂]]及[[小脑半球]]。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。[[海绵状血管瘤]]在[[出血]]的[[急性期]]为均匀的高密度;在[[亚急性]]及慢性期为低密度。[[室管膜瘤]]为高密度,能增强。[[血管网状细胞瘤]]为高密度,显著增强。[[结核球]]呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行[[脑池造影]]CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。 4.[[MRI]]检查 脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比,由于其多视角[[成像]]及无颅底骨[[伪影]]干扰,能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1,长T2,向脑干外发展至[[第四脑室]]或[[小脑]]脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于[[延髓]]后方。结核球为环形高密度。加强后更显著。中间为低密度。 ===脑干肿瘤的鉴别诊断=== 源于[[脑干]]的[[胶质细胞瘤]]较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干[[血肿]]、[[成血管细胞]]瘤、[[转移瘤]]、胆[[脂瘤]]及[[肉芽肿]]等。[[脑干肿瘤]]也应与[[脑干脑炎]]相鉴别,仅根据临床[[症状]]及[[体征]]两者难以鉴别,有时两者[[CT]]或[[MRI]]表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用[[激素]]、[[脱水]]、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在[[脑干病变]]性质不很确定时,可以通过直接手术或[[立体定向手术]]加以明确。 ==脑干肿瘤的并发症== [[脑干肿瘤]]手术后常发生以下[[并发症]]: 1.[[脑神经]]损害 常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重,病人[[吞咽困难]]造成[[呼吸道感染]],可行[[气管切开]]及鼻饲,以防止[[感染]]并维持营养。 2.[[胃肠道出血]] [[脑干]]部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以[[延髓]]部位手术更为明显。文献报道延髓[[血管网状细胞瘤]]术后都有[[消化道出血]],多在术后4~5天出现。轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用[[奥美拉唑]]等药物治疗。 3.[[呼吸]]障碍 术后常有呼吸变慢或变浅,致使血[[氧分压]]降低。此时可用人工同步[[呼吸机]]加以[[辅助呼吸]],保持正常氧分压。 4.术后[[意识障碍]] 常因术后脑干[[水肿]]所致,术后可应用[[脱水]]剂及[[激素]]治疗。 ==脑干肿瘤的西医治疗== (一)治疗 1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制[[感染]],维持营养和水电解质平衡。对有[[延髓]]性[[延髓性麻痹]]、[[吞咽困难]]和[[呼吸衰竭]]者,应采用鼻饲,[[气管切开]],人工[[辅助呼吸]]等。有[[颅内压增高]]者,应给予[[脱水]]剂,并加用[[皮质类固醇]]药物,以改善[[神经症]]状。 2.手术治疗 [[脑干肿瘤]]在以往被认为是手术“禁区”,这是因为[[脑干]]在很小的范围内集中有许多[[神经核]]团、[[传导]]束和网状结构等。脑干肿瘤多为[[浸润]]性生长的[[胶质细胞瘤]],因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术[[死亡率]]较高,预后不良。近年来随着[[显微神经外科]]技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈[[结节]]状或囊性变、[[分化]]较好的[[肿瘤]],应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。 此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②建立[[脑脊液]]循环;③[[良性肿瘤]]应争取获得全切除或次全切除,如[[星形细胞瘤]]Ⅰ级、[[血管网状细胞瘤]]或[[结核球]](瘤)等,可望全切而获治愈效果;④[[恶性肿瘤]]亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以[[放疗]]和[[化疗]],可延长患者的生存期。 脑干肿瘤[[手术入路]]应选择最接近瘤体的途径。[[中脑]]及[[脑桥]]腹侧肿瘤,可取颞下或颞下[[翼点入路]];中脑背侧肿瘤由枕下[[小脑幕]]上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取[[颅后窝]]正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。 由于脑干是[[呼吸]]、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用[[显微外科技术]]在瘤内分块切除。术中应用脑干[[听觉]][[诱发电位]]监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇[[脑室]]扩大,颅内压增高可行脑室-[[腹腔分流术]]。 3.[[放射治疗]] 长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和[[影像学]]检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,[[症状]]和[[体征]]多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑[[放射性损伤]]。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。 4.[[化学]]药物治疗 常用药物有[[尼莫司汀]](ACNU)、[[卡莫司汀]](BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等[[合理用药]]。 (二)预后 脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、[[病理]]性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于[[多形性胶质母细胞瘤]]。[[CT]]扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明: 1.[[脊髓]]延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差,术后[[病死率]]高,术前及术后的[[神经功能障碍]](如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持[[人工呼吸]]。虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命。 2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好,且长期[[生存率]]高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。 3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。 4.[[膨胀]](局灶)型肿瘤 术后效果最好。 5.成人患者的手术危险性比儿童大。 6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="脑干肿瘤,脑干肿瘤症状_什么是脑干肿瘤_脑干肿瘤的治疗方法_脑干肿瘤怎么办_医学百科" metak="脑干肿瘤,脑干肿瘤治疗方法,脑干肿瘤的原因,脑干肿瘤吃什么好,脑干肿瘤症状,脑干肿瘤诊断" metad="医学百科脑干肿瘤条目介绍什么是脑干肿瘤,脑干肿瘤有什么症状,脑干肿瘤吃什么好,如何治疗脑干肿瘤等。脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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