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脊髓内胶质增生
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[[脊髓空洞症]]亦称[[脊髓空洞]][[积水]]症,是一种缓慢进行性的[[脊髓变性]]病;以[[脊髓内空洞形成]]与胶质[[增生]]为[[病理]]特征。 ==脊髓内胶质增生的原因== 病因:(一)发病原因 世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对[[脊柱裂]]和[[无脑畸形]]为主的[[神经管]][[畸形]]的病因研究,20世纪70年代,通过一系列动物实验、临床观察和[[流行病学]]综合性研究,各国学者公认,神经管畸形是[[遗传因素]]和环境因素共同作用的结果,其中环境因素包括[[妊娠]]早期遭受如[[放射线]]、毒物、[[激素]]类药物、[[缺氧]][[酸中毒]]等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为,妇女[[怀孕]]早期体内[[维生素缺乏]]可能是神经管畸形发生的主要原因,他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后,神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多。20世纪90年代最新的研究结果表明,妇女怀孕早期体内[[叶酸缺乏]]是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因,有人统计有8%~20%的病儿父母罹患[[隐性脊柱裂]]。曾有人用酸化培育[[受精卵]][[蝌蚪]]液体,结果获得[[青蛙]]的脊柱裂动物模型。但目前对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇,具有不明原因[[流产]]、[[早产]]、[[死产]]、[[死胎]]的家庭或夫妇、有致畸或[[放射性物质]][[接触史]]的夫妇、[[近亲结婚]]的夫妇、已确定或可能为[[遗传病]]致病[[基因]]的[[携带者]]等,他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。 (二)发病机制 神经管的[[闭锁]],从[[胚胎]]17~19天开始大约需要10天左右的时间,由中[[胚叶]][[分化]]成的椎板与肌板,共计42对[[体节]]中,从第4~7体节逐渐愈合,首先在24天(23~26天)左右[[前神经孔]]闭锁,随后26天(26~30天)左右,[[后神经孔]]闭锁。在这期间神经管与[[皮肤]]外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成[[脊椎骨]],全[[椎弓]]愈合完成是在胚胎8周左右。随后[[神经胚]]形成结束,覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长。在这期间以[[神经]]外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的[[细胞]]集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合,进一步形成一条[[脊髓]][[原基]],这个过程称为造管。[[脊椎]]管内充满的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端发生[[退行]][[变性]],形成脊髓[[终丝]]。脊髓的退行变性在生后依然进行,其结果是位于终丝头侧部的[[脊髓圆锥]]的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于[[骶]]2~3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4,在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平。 人的[[中枢神经系统]],即脑和脊髓,在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周,背侧形成[[神经板]]。神经板两侧凸起,中间凹陷,两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合,而在胚胎第3~4周时,形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断,则造成覆盖中枢神经系统的[[骨质]]或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合,然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中,出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端,但也可能发生神经管两端之间的任何部位。若发生在前端,则头颅裂开,脑组织被破坏,形成无脑畸形。若发生在尾端,则[[脊柱]]出现裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一个囊内,称之为脊柱裂和[[脊膜膨出]]。 隐性脊柱裂的[[病理]]形式很多。单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或[[神经病]]变,[[椎管]]内容不向外膨出。在脊背部的外表,多为正常的皮肤,有时局部有毛发[[增生]],[[色素沉着]]斑,片状[[毛细血管瘤]],皮肤小凹,皮肤瘘口等。上述这些复杂的病理改变,常造成脊髓栓系与受压。 ==脊髓内胶质增生的诊断== 诊断:[[隐性脊柱裂]]的[[症状]]主要因受累节段的[[脊髓]]与[[脊神经]]损害引起,即与是否受压和[[神经]]损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,[[皮肤]]向内凹陷,有的呈现不规则的[[毛细血管瘤]]或[[色素沉着]]发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与[[脊柱裂]]引起一系列[[继发性]][[病理]]变化以及脊髓栓系逐渐加重发生[[缺血]]变化是一致的按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。 1.轻症 起病时的症状有[[下肢]]力量弱轻度[[肌萎缩]]、麻木、[[遗尿]],有时表现为[[腰痛]]或[[腿痛]]多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生[[肌无力]]者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度[[肌肉]][[无力]],下肢及[[会阴]]部浅、深感觉减退。 2.中症 上述运动与[[感觉障碍]]较为明显,常见有[[马蹄内翻足]][[畸形]],有时出现腰痛、[[坐骨神经痛]]或伴发[[尿失禁]]。 3.重症 下肢表现明显肌力减退,甚至[[瘫痪]];感觉亦明显减退或消失,常并发[[神经营养性]]改变、下肢远端发凉、[[发绀]],出现营养性[[溃疡]]。有的在[[骶]]尾部也常发生营养性溃疡,[[骶神经]]分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现[[失用性萎缩]][[跟腱]][[反射]]消失或发生挛缩。[[足畸形]]可出现仰趾足、[[弓形足]]、[[足内翻]]或[[外翻]]部分患者表现为完全性[[截瘫]]及尿失禁,也有的为[[大便]]、[[小便]]均失禁。少数伴有[[椎间盘]]突出或[[腰椎]]滑脱,尚见有因脊髓栓系引起[[上肢]]症状者。 ==脊髓内胶质增生的鉴别诊断== [[脊髓内空洞形成]]的鉴别诊断: 1、[[脊髓缺血]]:脊髓缺血所引发一系列损伤性[[生化]]改变将导致细胞内钙聚集,[[氧自由基]]含量增高,从而损伤[[脊髓]]内[[神经元]],造成不可逆的脊髓功能损害。脊髓缺血比[[脑缺血]]少见,主要原因为:脊髓[[动脉硬化]]比[[脑动脉]]少;脊髓供血网络丰富;脊髓对[[缺血]]有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血,[[症状]]可为短暂性的,也可呈永久性的。脊髓缺血逐渐严重后也可呈进行性[[截瘫]],产生感觉缺失平面及[[膀胱]]等[[括约肌]]障碍。 2、[[脊髓横贯损害]]:脊髓横贯损害由于[[感染]]直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数[[神经束]]的[[神经冲动]][[传导阻滞]],局限于数个节段的[[急性横贯性脊髓炎]]症。多数在[[急性感染]]或[[疫苗接种]]后发病。表现为[[脊髓病变]]水平以下的肢体[[瘫痪]],感觉缺失和膀胱、[[直肠]]、[[植物神经功能障碍]]。是常见的[[脊髓疾病]]之一。发病可见于任何季节,但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。 诊断:[[隐性脊柱裂]]的症状主要因受累节段的脊髓与[[脊神经]]损害引起,即与是否受压和[[神经]]损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,[[皮肤]]向内凹陷,有的呈现不规则的[[毛细血管瘤]]或[[色素沉着]]发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与[[脊柱裂]]引起一系列[[继发性]][[病理]]变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。 1.轻症 起病时的症状有[[下肢]]力量弱轻度[[肌萎缩]]、麻木、[[遗尿]],有时表现为[[腰痛]]或[[腿痛]]多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生[[肌无力]]者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度[[肌肉]][[无力]],下肢及[[会阴]]部浅、深感觉减退。 2.中症 上述运动与[[感觉障碍]]较为明显,常见有[[马蹄内翻足]][[畸形]],有时出现腰痛、[[坐骨神经痛]]或伴发[[尿失禁]]。 3.重症 下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发[[神经营养性]]改变、下肢远端发凉、[[发绀]],出现营养性[[溃疡]]。有的在[[骶]]尾部也常发生营养性溃疡,[[骶神经]]分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现[[失用性萎缩]][[跟腱]][[反射]]消失或发生挛缩。[[足畸形]]可出现仰趾足、[[弓形足]]、[[足内翻]]或[[外翻]]部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为[[大便]]、[[小便]]均失禁。少数伴有[[椎间盘]]突出或[[腰椎]]滑脱,尚见有因脊髓栓系引起[[上肢]]症状者。 ==脊髓内胶质增生的治疗和预防方法== 预防:由于[[隐性脊柱裂]]是[[遗传因素]]和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如[[妊娠]]早期遭受如[[放射线]]、毒物[[激素]]类药物、[[缺氧]][[酸中毒]]等不良刺激。妇女在[[怀孕]]早期补充体内[[维生素]]均有助于隐性脊柱裂的预防。 隐性脊柱裂一种[[先天性脊柱畸形]],在[[脊柱]]的某段(通常为腰[[骶]]段)骨性闭合不全,常为[[软骨]]填充,而脊柱形态结构正常。有这种[[畸形]]的人,多数无临床[[症状]],通常是在[[X线]]检查时偶尔发现。一般无需治疗。 ==参看== *[[隐性脊柱裂]] *[[脊柱裂和有关畸形]] *[[小儿脊柱裂]] *[[脊柱裂]] *[[背部症状]] <seo title="脊髓内胶质增生,脊髓内胶质增生的治疗_脊髓内胶质增生的原因,脊髓内胶质增生怎么办_症状百科" metak="脊髓内胶质增生,脊髓内胶质增生治疗,脊髓内胶质增生原因,脊髓内胶质增生症状" metad="医学百科脊髓内胶质增生症状条目页面。介绍脊髓内胶质增生是怎么回事,脊髓内胶质增生的原因,脊髓内胶质增生怎么办,如何治疗等。脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症,是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内..." /> [[分类:背部症状]]
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