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[[脆弱性骨硬化]] 【概述】 脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型[[凝集]]性[[骨病]](osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数[[骨骼]]上出现广泛散播的[[致密斑]]点,一般不产生临床[[症状]],大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。 【[[病因学]]】 病因不明。为一种[[先天性发育异常]]。有遗传及家族史。一般认为是[[常染色体]]的[[显性]]遗传。 【[[病理]]改变】 在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似[[骨瘤]]的小骨块,与[[皮质]]及[[关节软骨]]无关。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的[[骨小梁]]组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与[[长骨]]的长轴平行,其边缘逐渐移行于[[松质]]骨之中,无明确的分界线,其他骨结构正常。 【[[流行病学]]】 发病情况:为罕见病。男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人。 【症状和[[体征]]】 不产生症状,有20%的病人诉[[关节]]疼痛,尤其在[[骶椎]],但不知是骨中的斑点所致还是合并[[风湿]]痛。有时出现[[皮肤结节]]状组织[[增生]]和易形成[[疤痕]]疙瘩。 X线表现 可见圆形或[[卵子]]圆形的致密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的[[骨骺]]部位及[[干骺端]],但骨干很少有斑点。斑点的大小不一,直径大约由2mm~10mm数目不等。在[[脊柱]]、[[肋骨]]及[[锁骨]]均少见,在[[颅骨]]更稀有。骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合。 【诊断】 完全依靠X线作出诊断。在X线上要与下列[[疾病]]作区别。[[肢骨纹状肥大]]、[[软骨发育异常]](Ollier病)、[[转移性癌]]等。 【治疗措施】 无症状、无[[畸形]],不需任何治疗。 【预后】 预后良好,不影响发育及生命过程。但有人报告1例骨斑点症有[[肉瘤变]]。 [[分类:临床医学]][[分类:骨]]
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脆弱性骨硬化
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