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脂质沉积症
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[[脂质沉积症]]是一组[[遗传性疾病]],系由于脂[[代谢酶]]的先天性缺陷而导致脂酸、[[胆固醇]]或类脂[[复合物]]在[[肝脏]]和[[脾脏]]等脏器内沉积。包括[[戈谢病]]、尼曼–[[皮克病]]、酸性[[酯酶]]缺乏症、胆固醇酯沉积病、[[家族性高脂蛋白血症]]、无脂[[蛋白血症]]等。 ==脂质沉积症的原因== 本病是是先天缺陷性[[脂质]][[代谢障碍]]所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有[[糖脂]],[[磷脂]]及[[胆固醇]]等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质[[分解代谢]]某些环节上的[[酶类]]的遗传性缺失,使其相应的[[底物]](脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。 ==脂质沉积症的诊断== 1.病史 注意发病年龄,家族[[遗传病]]史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,[[表情淡漠]],运动笨或肢体[[瘫痪]],[[视力障碍]],[[听力障碍]],[[抽搐]]或去脑[[强直]]发作,尿便失控等。 2.一般体检 注意有无肝、脾及[[淋巴结肿大]],[[皮肤]][[鱼鳞癣]],[[黄色瘤]]或[[丘疹]]样皮损,有无[[白内障]]。 检查: 1.[[神经]]检查 应检查[[视力]]、[[视野]]和眼底,[[黄斑]]区有无[[樱桃]][[红斑]]点,[[眼球]]运动受限,[[智力障碍]]或智能反应迟滞,双耳[[听力下降]],言语减少或言语不能,智力减退,[[白痴]]或[[痴呆]],共济及[[构音障碍]],肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型[[感觉障碍]]。 2.辅助检查 周围[[血常规]],[[血小板]],[[骨骼]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[X线]]片,尿17-羟、17酮[[皮质类固醇]]含量检查,[[血浆]]中[[植烷酸]]检查,[[脑电图]]、脑[[CT]]或[[MRI]]、[[骨髓检查]],[[脑脊液]]检查,[[心电图]]检查。必要时考虑[[脑活检]]。 ==脂质沉积症的鉴别诊断== [[脂质沉积症]]的鉴别诊断: 在临床上,脂质沉积症大多有[[肝肿大]]和[[脾肿大]],但其[[胃肠道症状]]及[[肝功能]]损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在[[肝脏]]的一种[[病理]]过程,过多的[[脂质]]主要沉积在[[单核巨噬细胞]]而非[[肝细胞]],并且肝脏内沉积的脂质并非以[[甘油三酯]]为主。因此,脂质沉积症需要与[[脂肪肝]]相互鉴别。 1.病史 注意发病年龄,家族[[遗传病]]史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,[[表情淡漠]],运动笨或肢体[[瘫痪]],[[视力障碍]],[[听力障碍]],[[抽搐]]或去脑[[强直]]发作,尿便失控等。 2.一般体检 注意有无肝、脾及[[淋巴结肿大]],[[皮肤]][[鱼鳞癣]],[[黄色瘤]]或[[丘疹]]样皮损,有无[[白内障]]。 检查: 1.[[神经]]检查 应检查[[视力]]、[[视野]]和眼底,[[黄斑]]区有无[[樱桃]][[红斑]]点,[[眼球]]运动受限,[[智力障碍]]或智能反应迟滞,双耳[[听力下降]],言语减少或言语不能,智力减退,[[白痴]]或[[痴呆]],共济及[[构音障碍]],肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型[[感觉障碍]]。 2.辅助检查 周围[[血常规]],[[血小板]],[[骨骼]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[X线]]片,尿17-羟、17酮[[皮质类固醇]]含量检查,[[血浆]]中[[植烷酸]]检查,[[脑电图]]、脑[[CT]]或[[MRI]]、[[骨髓检查]],[[脑脊液]]检查,[[心电图]]检查。必要时考虑[[脑活检]]。 ==脂质沉积症的治疗和预防方法== 本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法:饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充[[维生素E]],[[维生素C]],还可以应用[[皮质类固醇激素]],芳基[[硫脂]]酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心态. ==参看== *[[家族性异常β脂蛋白血症]] *[[高脂蛋白血症]] *[[家族性载脂蛋白B100缺陷症]] *[[全身脂肪代谢障碍]] *[[老年人脂肪肝]] *[[脂肪肝]] *[[全身症状]] <seo title="脂质沉积症,脂质沉积症的治疗_脂质沉积症的原因,脂质沉积症怎么办_症状百科" metak="脂质沉积症,脂质沉积症治疗,脂质沉积症原因,脂质沉积症症状" metad="医学百科脂质沉积症症状条目页面。介绍脂质沉积症是怎么回事,脂质沉积症的原因,脂质沉积症怎么办,如何治疗等。脂质沉积症是一组遗传性疾病,系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物..." /> [[分类:全身症状]]
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