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1885年Weir-Miechell首次报道了部分性[[脂肪营养不良]](lipodystrophy),后来又有报道患者有[[颈部]]、双臂、[[胸部]][[腹部]]脂肪营养不良,伴髋部和双腿[[脂肪沉积]]的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的[[代谢]]紊乱。 ==脂肪营养不良的病因== (一)发病原因 先天性[[脂肪营养不良]]是[[常染色体隐性遗传]],患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础,常有[[病毒感染]]的前驱[[症状]]。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为[[自身免疫性疾病]]。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制尚不清楚,从[[流行病学]]、[[遗传学]]及临床研究中提出的各种假说多认为:全身性脂肪营养不良与广泛的[[代谢]]性和系统性异常有关,[[交感神经]]活动的增强可能会加强脂肪的分解;[[垂体]]可能分泌了脂肪动员物质,但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF[[黑素细胞]][[释放因子]]和[[FSH]]释放因子增加,因此认为[[下丘脑]]是主要受到损害的位置。也有人提出[[脂肪组织]]的[[自身免疫]]破坏学说,但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。[[肾脏]]病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。 本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低,但[[低补体血症]]和(或)[[补体激活]]不是[[肾小球肾炎]]发生的必须因素。 脂肪营养不良的患者常发生[[肾脏损害]],发生率为15%~30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型[[膜增生性肾小球肾炎]]或致密物沉积病(80%),另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和[[组织化学]]特点与非脂肪营养不良患者相同。 有人报道一例Ⅲ型[[变异]]型,有这种[[表型]]和低[[血清]]补体及[[肾病综合征]]的患者对[[糖皮质激素]]敏感。 由于完全性脂肪营养不良常和[[糖尿病]]同时发生,故常发现非[[糖尿病性肾病]]。其[[病理]]表现与无脂肪[[营养不良]]的[[糖尿病肾病]]无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者,病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与[[肾小球]]病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分[[毛细血管]]存在外周系膜的[[植入]]、[[上皮]]下和膜内沉积物,但总的来说并无特别的特征。患者[[血清补体C3]]水平正常,无[[蛋白尿]],[[肾功能]]只有轻微降低。 ==脂肪营养不良的症状== 1.[[肾脏]]表现 [[脂肪营养不良]]的患者20%~50%发生肾脏病表现,表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良,并多在表现出脂肪营养不良[[症状]]20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性[[蛋白尿]]和镜下[[血尿]],少数表现为[[肾病综合征]]。本病最突出的[[血清学]]异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、[[脓尿]]、[[急性腹痛]]、[[发热]]、[[水肿]]、[[高脂血症]]、[[高血压]]和[[氮质血症]],在全身性脂肪营养不良的患者,还可见肾病综合征表现。因此在不同患者常被分别做出[[肾盂肾炎]]、[[慢性肾小球肾炎]]或[[急性肾小球肾炎]]的诊断。 该病患者肾脏病变的性质也是多变的,可有急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪营养不良患者[[解剖学]]异常十分常见,包括[[肾积水]]和[[集合系统]]扩张。 2.系统表现 脂肪营养不良的发生可是先天的,也可在儿童期逐渐表现出来。先天性患者脂肪营养不良出生时即有,但是[[糖尿病]]患者常常[[青少年期]]才出现。获得性患者的脂肪营养不良在糖尿病发病前或之后出现。高脂血症、[[高蛋白血症]]和[[甲状腺]][[高代谢]]症具有特征性。其他的表现包括:身材高大(&gt;9%),[[肌肉肥大]],多发症,[[巨舌]],腹[[膨胀]],[[皮下结节]],肝大,[[硬化]],[[阴蒂]]或[[阴茎肥大]],发热[[性腺]]瘤,[[脑萎缩]],[[偏瘫]],思维、智力、[[发育迟缓]]和[[心脏肥大]]。据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴[[膀胱]]多发性[[血管瘤]]病,但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的[[基因]]连续,而并非脂肪营养不良的部分症状。 根据典型[[临床表现]]和[[实验室检查]]和其他辅助检查可明确本病诊断。 ==脂肪营养不良的诊断== ===脂肪营养不良的检查化验=== 1.尿液检查 可见[[蛋白尿]]、肉眼[[血尿]]、镜下血尿、[[脓尿]],少数可见[[肾病综合征]]范围内蛋白尿。 2.[[血液]]检查 [[高脂血症]]、[[高蛋白血症]]、高糖[[血症]]、[[高胰岛素血症]]、[[尿素氮]]、[[肌酐]]升高、[[血清补体C3]]下降。 常规行 [[X线]]、[[B超]]、[[CT]]、[[肌电图]]等检查,可发现[[肾脏]]大小、结构有无异常以及[[尿路结石]]等。 ===脂肪营养不良的鉴别诊断=== 应与[[硬皮病]]及其他[[脂肪代谢]]不良性[[疾病]]相鉴别,另外应与其他原因的[[肾病综合征]]相鉴别。 ==脂肪营养不良的并发症== [[脂肪营养不良]]除了[[肾脏]]疾病外,患者常并发与全身脂肪[[营养不良]]相似的[[症状]]群,包括:[[糖尿病]]、[[多毛症]]、肝大、[[智力发育迟缓]]、[[高脂血症]]和[[皮下结节]]等。 ==脂肪营养不良的预防和治疗方法== 先天性者无有效预防措施,获得性者主要防止[[感染]]和[[过敏反应]],以预防本病发生。 ===脂肪营养不良的西医治疗=== (一)治疗 目前无有效方法,[[肾素]]-[[血管紧张素]]抑制药可用于本病治疗。 (二)预后 病程的长短通常取决于哪种[[临床表现]]最突出。就[[肾小球]]的损害来说,发展至终末期[[肾脏]]疾病的速度相当快。由活体供[[肾移植术]]后致密物沉积常再度发生。 ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="脂肪营养不良,脂肪营养不良症状_什么是脂肪营养不良_脂肪营养不良的治疗方法_脂肪营养不良怎么办_医学百科" metak="脂肪营养不良,脂肪营养不良治疗方法,脂肪营养不良的原因,脂肪营养不良吃什么好,脂肪营养不良症状,脂肪营养不良诊断" metad="医学百科脂肪营养不良条目介绍什么是脂肪营养不良,脂肪营养不良有什么症状,脂肪营养不良吃什么好,如何治疗脂肪营养不良等。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lip..." /> [[分类:肾内科疾病]]
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