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胚胎学/先天畸形的分类
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{{Hierarchy header}} 1958年至1982年,Willis、Grag和Moore根据[[先天畸形]]的[[胚胎发生]]过程,先后提出了大致相同的[[畸形]]分类方法。根据这种分类方法,先天畸形可分为以下几种类型。 整胚发育畸形:多由严重[[遗传]]缺陷引起,大都不能形成完整的[[胚胎]]并早期死亡吸收或[[自然流产]]。 胚胎局部发育畸形:由胚胎局部发育紊乱引起,涉及范围并非一个器官,而是多个器官。例如头面发育不全(ethmocephalus)、并[[肢畸形]](sirenomelus)等。 器官和器官局部畸形:由某一器官不发生或发育不全所致,例如双侧或单侧肺不发生、[[室间隔膜部]]缺损等。 [[组织分化]]不良性畸形:这类畸形的发生时间较晚且肉眼不易识别。例如骨发育不全(osteogenesisimperfecta)、[[克汀病]](cretinism)、巨结肠(Hirschsprumgdisease)等。 发育过度性畸形:由器官或器官的一部分[[增生]]过度所致,例如在[[房间隔]]形成期间第二隔生长过度而引起的[[卵圆孔]]闭合或狭窄、多指(趾)畸形等。 吸收不全性畸形:在[[胚胎发育]]过程中,有些结构全部吸收或部分吸收,如果吸收不全,就会出现畸形。例如蹼状指(趾)、不通肛、[[食管闭锁]]等。 超数和异位发生性畸形:由于器官[[原基]]超数发生或发生于异常部位而引起,如多孔[[乳腺]]、异位乳腺、双肾盂[[双输尿管]]等。 发育滞留性畸形:器官发育中途停止,器官呈中间状态。例如[[双角子宫]]、[[隐睾]]、[[骨盆]]肾、[[气管食管瘘]]等。 重复畸形:重复畸形(double malformation)是由于单卵孪生的两个[[胎儿]]未能完全分离,致使胎儿整体或部分结构不同程度地重复出现。这是人类最早认识和描述的一种畸形。 [[寄生]]畸形:寄生畸形(parasitic malformation)又称寄生胎(parasit)。单卵孪生的两个胎儿发育速度相差甚大,致使小者附属在大者的某一部位。 [[世界卫生组织]]([[WHO]])在[[疾病]]的国际分类中,根据先天畸形的发生部位进行分类,并对各种畸形编排了分类代码。目前世界各国对先天畸形的调查统计大都采用这种分类方法,并根据本国的具体情况略加修改补充。其中12种先天畸形是世界各国常规监测的对象,是国际学术和资料交流中的代表性畸形(表27-1)。在我国的[[出生缺陷]]监测中,以这12种先天畸形为基础,并根据我国的具体情况增加了多见或比较多见的9种畸形;其中[[尿道上裂]]和[[尿道下裂]]合为一类,[[上肢]]和[[下肢]][[短肢]]畸形也合为一类,共19种(表27-2)。 表27-1 国际常规监测的12种先天畸形 {| class="wikitable" |- | | 先天畸形 | | 国际分类编码 | | 先天畸形 | | 国际分类编码 |- | | [[无脑儿]] | | 740 | | [[直肠]]及[[肛门闭锁]] | | 751.2 |- | | [[脊柱裂]] | | 741 | | 尿道下裂 | | 752.2 |- | | [[脑积水]] | | 742 | | 短肢畸形-上肢 | | 755.2 |- | | [[腭裂]] | | 749.0 | | 短肢畸形-下肢 | | 755.3 |- | | 全部[[唇裂]] | | 749.1~749.2 | | [[先天性髋关节脱位]] | | 755.6 |- | | 食管闭锁及狭窄 | | 750.2 | | [[唐氏综合征]] | | 759.3 |} 表27-2 我国监测的19种先天畸形 {| class="wikitable" |- | | 先天畸形 | | 国际分类编码 | | 先天畸形 | | 国际分类编码 |- | | 无脑儿 | | 740 | | 短肢畸形(上、下肢) | | 755.2~755.3 |- | | 脊柱裂 | | 741 | | 先天性髋关节脱位 | | 755.6 |- | | 脑积水 | | 742 | | [[畸形足]] | | 754 |- | | 腭裂 | | 749.0 | | 多指与并指(趾) | | 755.0~755.1 |- | | 全部唇裂 | | 749.1~749.2 | | [[血管瘤]](73cm) | | 620 |- | | [[先天性心血管病]] | | 746~747 | | [[色素痣]](73cm) | | 757.1 |- | | 食管闭锁及狭窄 | | 750.2 | | 唐氏综合征 | | 759.3 |- | | 直肠及肛门闭锁 | | 751.2 | | [[幽门肥大]] | | 750.1 |- | | [[内脏]][[外翻]] | | 606 | | [[膈疝]] | | 603 |- | | [[尿道]]上、下裂 | | 752.2~752.3 | | | | |} {{Hierarchy footer}} {{胚胎学图书专题}}
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