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肾脏病学/原发性肾病综合征
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{{Hierarchy header}} [[肾病综合征]]是由多种病因引的以大量[[蛋白尿]]、[[低蛋白血症]]、[[水肿]]、[[高脂血症]]为其临床特点的一组症候群。可分为[[原发性]]与[[继发性肾病综合征]]。[[原发性肾病综合征]],病因及发病机理尚未明了。基本[[病理]]缺陷是[[肾小球]][[毛细血管]][[基底膜]]通透性增加,根据[[临床表现]]的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。 【病因及病理生理】 病因至今不明,可能与[[免疫]]有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对[[血浆]][[白蛋白]]通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。水肿形成的机制,传统观点认为是由于大量蛋白尿,使血浆白蛋白浓度降低,血浆[[胶体渗透压]]下降,[[血管]]内水分及电解质外渗到组织间隙。继发有效循环[[血量]]减少,从而刺激[[心房]]、动、[[静脉]]等压力、[[容量感受器]],反射性地引起[[交感神经]]兴奋,[[肾素]]-[[血管紧张素]]-[[醛固酮]]及[[抗利尿激素]]等分泌增加,促使[[肾脏]]对水钠[[重吸收]]增加,引起水肿。但近年来对肾病综合征[[血容量]]研究,通过125I标记[[人血清白蛋白]]的方法测定血容量作[[肾病]]水肿期与缓解期自身对比结果是;肾病综合征血容量下降的占30%,大部分是正常或升高,研究表明肾病时肾脏钠调节机能有障碍。肾病综合征存在的低蛋白血症,主要是由于尿中[[蛋白]]丢失,[[肝脏]]白蛋白合成减少及体内的白蛋白分布异常,[[分解代谢]]增加有关。通过微[[穿刺]][[肾活组织检查]]发现,肾近曲、远曲小[[管细胞]]中含有大量白蛋白及r-[[球蛋白]]的微滴,小管细胞内参与蛋白降解的[[溶酶体]]活性增加,说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症将对机体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时,[[总胆固醇]],游离[[胆固醇]],胆固醇酯均升高,[[甘油三酯]]只在病变严重时才升高。产生高脂血症原因主要是由于低蛋白血症及血浆胶体渗透压低,刺激肝脏[[脂蛋白]]合成增加,也有认为与肾病时脂蛋白脂[[酶活性]]降低有关。脂蛋白可沉积于肾小球系膜,加之大量蛋白尿过度过滤可使肾小球基底膜增厚,系膜负荷增加,导致[[肾小球硬化]]。肾病时存在高凝状态,其主要原因为肝脏合成[[凝血因子]]Ⅴ、Ⅷ和[[纤维蛋白原]]增加,[[抗凝血酶]](ATⅢ)活性降低以及高脂血症时,[[内皮细胞]]损伤,透集[[血小板]],使血流处于高凝状态。此外,尚有低r-球蛋白,高β1α2球蛋白,这是由于尿中[[免疫球蛋白]]丢失及肝脏合成增加所致。肾病还存在[[细胞免疫]]缺陷。总T[[细胞]]量下降,T细胞亚型异常等,易招致[[感染]]。 【病理】 病理类型主要有[[微小病变性肾病]]、系膜[[增殖]]性[[肾炎]]、膜型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜-增殖性肾炎等。 【临床表现】 一、全身浮肿 几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、[[下肢]]、[[阴囊]]部最明显。严重时可伴胸、[[腹水]]及[[心包积液]],易发生[[心悸]]及[[呼吸困难]]。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。在感染(特别是[[链球菌感染]])后,常使浮肿复发或加重,甚至可出现[[氮质血症]]。 二、[[消化道]][[症状]] 因[[胃肠道]]水肿,常有不思饮食、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时,上述症状加重。 三、[[高血压]] 非[[肾病综合症]]的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰[[综合征]]可伴有高血压。 四、蛋白尿 大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。[[尿蛋白]]量>3.5g/24h。 五、低蛋白血症 主要是[[血浆蛋白]]下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系,一般血浆白蛋白<30g/L,多数为15-26g/L。 六、高脂血症 血中[[甘油三脂]]明显增高,血浆可呈乳白色。有[[高胆固醇血症]],多在3g/L以上。高脂血症可导致[[动脉粥样硬化]],[[血栓形成]]或发生[[栓塞]]。 【实验室及其他检查】 一、[[尿常规]] 尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型,Ⅱ型:离心[[尿红细胞]]<10个/[[HP]];Ⅱ型>10个/HP。 二、选择性蛋白尿及尿中C3、[[FDP]]测定 Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超过正常。 三、血[[生化]]检查 除血浆[[总蛋白]]降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。 四、[[血沉]]增速 常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。 五、蛋白电泳 α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。 六、[[肾功能]]检查 Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的异常。 七、肾活体组织检查 可通过[[超微结构]]及[[免疫病理学]]观察,以提供组织形态学依据。但肾穿刺到出的组织很小,不一定能代表整个肾脏病变情况,必须结合临床检查及表现,全面判断才能作出正确的诊断。 【诊断及鉴别诊断】 根据大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症(<25g/L)、水肿、高脂血症,而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点:Ⅰ型:无持续性高血压、离心尿红细胞<10个/HP、无[[贫血]]、无持续性[[肾功能异常]]、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型:常伴有高血压、离心尿红细胞>10个/HP、及肾功能异常,肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常,蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法,一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及[[分子量]]较小(如[[转铁蛋白]])测定其肾清除率,然后计算其比值,此比值即为选择性指数,如IgG清除率/转铁蛋白清除率<0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度,>0.2为低度选择性,中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦,目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列[[疾病]]作鉴别: 一、[[紫癜性肾炎]] 紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式,与[[原发性肾病综合症]]易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性[[紫癜]]的病史及过敏性[[紫斑]]或[[皮疹]],[[镜检]]镜下[[血尿]]明显,紫癜性肾炎的[[临床经过]]不一,重者迅速发展成[[肾功能衰竭]],轻者自愈。肾活检可发现[[小血管]]炎,这一点具有一定的特征性,对[[激素]]治疗效果不佳。 二、[[糖尿病性肾病]] [[糖尿病肾病]]临床表现与原发性肾病综合征非常相似,但糖尿病肾病者多见于成年。有[[糖尿病]]病史及[[血糖]]、[[尿糖]]、[[糖耐量异常]],同时眼底多有[[微血管瘤]]。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害,尿红细胞多不增加。 三、[[红斑狼疮]]性肾炎 某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症,而[[体温]]、[[皮肤]]及[[关节炎]]特点不一定存在,尤其是年青女性必须鉴别。[[狼疮性肾炎]]病人[[狼疮]]细胞及抗[[DNA]][[抗核]]因子阳性,[[血清]]补体,尤其C3水平降低,易伴有[[心脏]]改变及[[胸膜]]反应,对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。 【治疗】 一、一般治疗 有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息,低盐(2-3g/日)饮食,控制入水量;并给予高蛋白饮食,成人每日-80g。 二、利尿[[消肿]] 一般情况下,在应用[[肾上腺皮质激素]]治疗1周后,[[尿量]]会迅速增加,可不用[[利尿剂]]。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者,可给[[双氢克尿塞]]25-50mg,每日3次,加[[安体舒通]]20-40mg,每日3次;或加[[氨苯喋啶]]50-100mg,每日3次,效果不显时改用[[速尿]]或[[利尿酸]]钠同时加用保钾[[利尿药]],用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿,用[[多巴胺]]20mg,[[酚妥拉明]]10mg加于10%[[葡萄糖]]溶液250ml中,或[[低分子右旋糖酐]]500ml,静滴,配合速尿40-60mg,[[静注]],每日1次,共2-5次,常可获得良好效果。 三、皮质激素 有人主张将本征对肾上腺皮质激素的疗效反应分“激素敏感”、“激素依赖”、“激素无效”等3种类型。常用激素有[[强的松]]、[[强的松龙]]、氟氢强的松龙、[[地塞米松]]等。剂量由小到大,用量、疗程和停药指征颇不一致;目前多主张开始治疗时,剂量宜较大,如强的松每日服30-60mg。疗程有长疗程(平均20个月),短疗程(>14天)及间歇[[疗法]]3种。用药方法有静滴、静注、每日分次口服,每日上午1次口服,隔日1次口服,服药3天,停药4天等。皮质激素疗效很大程度上取决于病变的类型及开始治疗的早晚。Ⅰ型原发性肾病综合征,有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗,要注意激素的[[副作用]]。间歇疗法副作用较小,可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多,应适当地加强抗感染治疗。 四、[[免疫抑制剂]] 免疫抑制剂[[毒副作用]]较大,一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有[[氮芥]]、[[环磷酰胺]]、瘤可宁、[[硫唑嘌呤]]。环磷酰胺每日-200mg(或每日mg/kg),分-3次口服,亦可用200mg每日或隔日静注,10次为1疗程,总量为6-8g。 五、联合疗法 对难治性原发性肾病综合征治疗,目前多采用联合疗法,即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、[[肝素]]、[[潘生丁]]四联疗法(见[[急进性肾炎]]治疗)亦可试用[[环孢霉素A]],剂量每日-6mg/kg,疗程2个月,对消除蛋白尿有良好效果,但要注意该药的毒副作用。 ==参看== *[[原发性肾病综合征]] {{Hierarchy footer}} {{肾脏病学图书专题}}
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