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[[肾小球旁器增生]][[综合征]],别名:[[巴特综合征]];巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性[[醛固酮增多症]];慢性特发性[[低钾血症]];Barttersyndrome。本综合征是一[[常染色体隐性遗传病]],由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的[[低血钾]]、[[碱中毒]]为主血钠、氯均低,[[血压]]正常伴多饮[[多尿]]、[[便秘]]、[[脱水]]。[[血浆]]肾素-[[血管紧张素]]及[[醛固酮]]均升高。 本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。其临床特征为严重的低钾血症和[[代谢性碱中毒]],伴有高肾素高醛固酮[[血症]]、肾小球旁器增生和肥大及[[肾小管]]保钠和浓缩[[功能障碍]],但无[[高血压]]及[[水肿]]且对外源性[[血管紧张素Ⅱ]]无反应。认为本综合征是由[[离子通道]][[基因突变]]引起的临床综合征。 本病又称为先天性醛固酮增多症慢性特发性低钾血症肾小球旁器增生综合征近年来[[分子]]诊断学研究揭示Bartter综合征有3种不同的临床和[[遗传]]类型,即先天性Bartter综合征典型Bartter综合征和Gitelman综合征。通常所说的Bartter综合征是指典型Bartter综合征。先天性Bartter综合征病人发现有两种[[基因型]],Ⅰ型是由于N+-K+-2[[CL]]-发生失功能性基因突变所致Ⅱ型是由于ROMK基因突变所致典型Bartter综合征是由于CLC-kb通道基因突变所致。 ==肾小球旁器增生的原因== 本病病因尚无定论。多数学者认为是[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告现代[[分子]][[生物学]]技术也揭示Bartter[[综合征]]是由[[肾小管]][[上皮细胞]]上的离子转运[[蛋白]][[基因突变]]所引起目前已发现[[婴儿]]型Batter综合征存在[[Na]]+-K+-2Cl-基因突变该[[基因]]位于15q12-21,有16个[[外显子]],编码1099个[[氨基酸]]为Na+-K+-2Cl-通道,已发现20多种[[突变]]经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致,该基因位于1q38,编码含687个氨基酸的[[细胞]]基底侧的Cl-通道现已发现约20种突变类型成人型Bartter综合征又称Batter-Gietlman综合征,系由噻嗪敏感的Na+-K+通道基因(SCI12A3)突变所致该[[基因定位]]于16q913编码1021个氨基酸,已发现多达40种突变。此外还有一些病人中发现钾通道基因(ROWK)突变。因此Batter综合征可以认定为由上述几种[[离子通道]]基因突变引起的临床综合征。<br /> [[脂蛋白肾小球病]](lipoproteinglomerulopathy)是一种[[肾脏]]疾病,其[[病理]]特征为[[肾小球]][[毛细血管]]襻腔中存在[[脂蛋白]][[栓子]],肾外无脂蛋白[[栓塞]]表现。脂蛋白肾小球病多见于男性,男女比例为15∶8;平均发病年龄为32岁(4~49岁)。多数病例为散发性,少数为家族性发病。 ==肾小球旁器增生的诊断== 本病诊断要点为: 1.[[低钾血症]](1.5~2.5mmol/L) 2.高尿钾(&gt;20mmol/L) 3.[[代谢性碱中毒]]([[血浆]]HCO3-&gt;30mmol/L)。 4.高肾素[[血症]] 5.高[[醛固酮]]血症 6.对外源性[[加压素]]不敏感 7.[[肾小球旁器增生]] 8.[[低氯血症]](尿氯&gt;20mmol/L) 9.[[血压]]正常。 10.肾活检符合本病特点结合本病[[临床表现]]可以做出诊断。 ==肾小球旁器增生的鉴别诊断== 需与以下[[症状]]相互鉴别: [[肾小球有病理形态改变]]:[[肾小球]]病例形态改变,IGA[[肾病]]的表现之一。[[IgA]]肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的[[肾小球肾炎]],多发于儿童和青年,发病前常有[[上呼吸道感染]],病变特点是肾小球系膜增生,用[[免疫荧光]]法检查可见系膜区有IgA沉积。 [[肾小球硬化]]:[[局灶性肾小球硬化症]](focal glomeruloscerosis)是指肾小球[[毛细血管]]袢有局灶性节段性[[硬化]]或[[透明变性]],无明显[[细胞]][[增生]]的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜[[IgM]]沉积和局灶性肾小球硬化,可是[[微小病变性肾病]]对[[类固醇]][[耐药]],反复发作慢性进展的后果。亦有对[[激素]]无效的[[原发性肾病综合征]]早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球[[疾病]]尚有争论。但从代表一种与其他[[肾脏]]病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势。 [[肾小球体积增大]]:肾小球体积增大是指肾小球由于[[脂蛋白肾小球病]]引起的肾小球的体积增大的[[生理]]病理上的特征性的形态学改变。 本病诊断要点为: 1.[[低钾血症]](1.5~2.5mmol/L) 2.高尿钾(&gt;20mmol/L) 3.[[代谢性碱中毒]]([[血浆]]HCO3-&gt;30mmol/L)。 4.高肾素[[血症]] 5.高[[醛固酮]]血症 6.对外源性[[加压素]]不敏感 7.[[肾小球旁器增生]] 8.[[低氯血症]](尿氯&gt;20mmol/L) 9.[[血压]]正常。 10.肾活检符合本病特点结合本病[[临床表现]]可以做出诊断。 ==肾小球旁器增生的治疗和预防方法== 因病因尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止[[并发症]]。 ==参看== *[[腰部症状]] <seo title="肾小球旁器增生,肾小球旁器增生的治疗_肾小球旁器增生的原因,肾小球旁器增生怎么办_症状百科" metak="肾小球旁器增生,肾小球旁器增生治疗,肾小球旁器增生原因,肾小球旁器增生症状" metad="医学百科肾小球旁器增生症状条目页面。介绍肾小球旁器增生是怎么回事,肾小球旁器增生的原因,肾小球旁器增生怎么办,如何治疗等。肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter..." /> [[分类:腰部症状]]
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