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肾及输尿管重复畸形
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{{百科小图片|bkm43.jpg|}} 【概述】 [[肾及输尿管重复畸形]] 是泌尿系常见的[[先天畸形]]病。[[重复肾]]及[[输尿管畸形]],可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其[[发病率]]各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现[[输尿管]]重复[[畸形]]342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系造影时发现有6%的患者有[[重复输尿管]]畸形。Swensor与Ratner在4,000例儿童泌尿系造影中,发现62例为1:64。从总的统计数字来看,重复肾及输尿管畸形,绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出,在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性,则大多数为不完全性的重复畸形。 【[[病原学]]】 在人[[胚胎]]第六周时,[[中肾管]](华尔芬氏管)末端通入[[泄殖腔]]处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如[[蚕豆]]。输尿管芽发育成[[肾盂]],分支形成[[肾盏]]、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体,有一共同[[被膜]],表面有一浅沟,但肾盂输尿管及[[血管]]都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见。 【[[病理]]改变】 重复肾常结合为一体,较正常[[肾脏]]为大,两肾常上下排列,少有左右或前后排列者,亦少有完全分开者。上下两肾,亦常上肾较小仅有一个肾盏,而下肾较大,常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管,则与下段肾相连之输尿管,常在[[输尿管口]]之正常位置入于[[膀胱]];而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方[[膀胱三角]]区内入于膀胱,或在男性于后[[尿道]]、[[精阜]]、[[精囊]]处开口;在女性则可于尿道、[[前庭]]、[[阴道]]等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏,而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者,如上段的肾脏形态常不正常,且常有积水、结石、[[结核]]等[[合并症]],据统计约有50%有合并症,且功能亦常不正常;而下段的肾脏不论在形态及功能方面,都符合一只正常肾脏的条件。 【[[临床表现]]】 1.不完全的重复输尿管畸形,或完全型的重复输尿管畸形,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床[[症状]],只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。 2.重复肾伴有合并症,出现[[肾盂炎]]、[[肾结石]]、结核、[[肿瘤]]、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。 3.为完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有[[遗尿]]史,夜晚尿湿床铺,白天也经常短裤不干;但患者又有正常的[[排尿]]活动。如有此种病史,仔细检查外阴,常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口,[[静脉肾盂造影]]亦常能证实此种先天畸形问题。 【[[并发症]]】 肾盂炎;肾结石;结核;肿瘤;积水 【诊断】 肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时,尽量使用[[逆行肾盂造影]],以其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时,改作静脉肾盂造影。如由于[[肾功能]]关系上段肾脏不能显影,而又十分可疑时,则可改用双倍[[造影剂]]及延缓拍片法,务使其显影清晰,以明确诊断。 【治疗措施】 1.对于上述第一情况,不须任何特殊治疗。 2.对于第二种情况,由于有明显的合并症,则行上段肾(有合并症的肾段)切除。此种手术由于它有各自的[[血液]]供给,切除时远较一般肾部分切除易于处理。 3.对于第三种情况,如其有合并症,则按上述,于[[腰部]]行肾段[[切除术]];如无合并症,仅是[[尿失禁]]问题,则于下[[腹部]]手术,将导常之输尿管移位于膀胱内亦可。 [[分类:疾病]]
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