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肾上腺髓质增生
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[[肾上腺髓质增生]]也是一种自主性[[儿茶酚胺分泌过多]]的独立[[病症]]。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在[[肾上腺]]全切除后[[症状]]缓解。 ==肾上腺髓质增生的病因== (一)发病原因 [[肾上腺髓质]]分为单纯性即[[原发性]]肾上腺[[髓质增生]]和[[继发性]]肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中,[[肾上腺髓质增生]]或[[嗜铬细胞瘤]]出现多年后,发生[[甲状腺]][[髓样癌]]或[[甲状旁腺]]病变,其发病机理尚不清楚。 Carney等在1例发性[[内分泌腺]]病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者发现了肾上腺髓质增生。目前搜集的文献单纯性肾上腺髓质增生共73例,这些患者不合并有其他[[内分泌]]疾患。另有国外报道的19例肾上腺髓质增生伴有MEN2。 吴阶平长期观察了15例肾上腺髓质增生,未发现甲状腺或甲状旁腺的异常。随访时间是6例随访7~9年,4例随访10~15年,5例超过15年。其中仅3例出现了[[糖耐量异常]]外,没发现有多发内分泌腺病的迹象。 据国内、外文献报道,单纯AMH和MEN-2中的AMH是有差异的,主要表现在临床[[症状]]以及[[肾上腺]]的[[病理]]改变两个方面。前者都有[[血压升高]]及[[高血压]]的临床症状,而后者仅有1/3~1/2有高血压的症状和[[体征]]。Kuchel提出:在MEN-2患者中,可能因为[[血液]]中[[多巴胺]]的含量增高,抢占了α-[[受体]],使高浓度的[[去甲肾上腺素]]及[[肾上腺素]]不起作用之故。 上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。 (二)发病机制 病理主要特征是:①肾上腺髓质重量增加,可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与[[皮质]]的比值增大。Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺[[头部]]1∶5,体部1∶8到1∶18,平均比值为1∶11.5,尾部没有[[髓质]]。谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%,并认为超过20%时属髓质增生,国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质[[细胞]][[增殖]],髓质伸展入皮质,将皮质细胞分割成岛状;[[增生]]的髓质细胞体积大,[[胞浆]]丰富,且有很多细胞内有空泡可见巨核及[[双核细胞]],表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大,变厚增宽,边界变直,钝圆,表面隆起,失去肾上腺的正常扁平状态。饱满的腺体有的为圆柱状,并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂,髓质易随血液流失,以致病理检查时查不到髓质。 ==肾上腺髓质增生的症状== [[肾上腺髓质增生]]的[[临床表现]]酷似[[嗜铬细胞瘤]],但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见,吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时[[病状]]可长时期无发展。 肾上腺髓质增生最主要的[[症状]]是[[高血压]],病人多无[[代谢]]紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点,其发作常与精神刺激和劳累有关,也可在持续高血压的基础上,突然出现阵发性加剧,发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分,典型的症状是突然发作的[[头痛]]、[[心悸]]、[[呕吐]]、出汗、[[气促]]、焦急、软弱、[[面色苍白]]、[[眩晕]]及[[心前区疼痛]]、[[视觉模糊]]等,发作时精神极度[[紧张]]、情绪[[焦虑]]、[[脉搏]]细弱、心率快,[[血压]]升至200mmHg或甚至300mmHg以上,发作一般持续数十分钟,但也可更长或较短,与嗜铬细胞瘤不同的是,压迫[[腹部]]从不引起发作。 主要依据:①持续性或阵发性高血压,病程较长,多年无明显进展,无高血压及嗜铬细胞瘤家族史,常用[[降压药物]]治疗无效,[[肾上腺素]]α[[受体]][[阻滞剂]][[酚苄胺]]治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压,按压腹部、[[妊娠]][[分娩]]或[[排尿]]时从不引起症状发作;③检测血、尿中[[儿茶酚胺]]及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主;④[[B超]]检查,[[肾上腺]]区及[[腹主动脉]]旁和[[髂]]总[[血管]]附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大;⑤[[CT]]扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无[[肿瘤]]的影像。 ==肾上腺髓质增生的诊断== ===肾上腺髓质增生的检查化验=== 到目前为止,尚未找到[[肾上腺髓质增生]]的特异性实验检查。检测血、尿中[[儿茶酚胺]]及其[[代谢]]产物多为增高,而以[[肾上腺素]]的含量增加为主。 1.[[X线]][[腹部]]平片、[[腹膜后充气造影]]及[[断层]]。 2.[[B超]]检查,[[肾上腺]]区及[[腹主动脉]]旁和[[髂]]总[[血管]]附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大。 3.腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无[[肿瘤]]的影像。 4.在病理上,[[肾上腺髓质]]也和[[皮质]]相似,[[增生]]的类型可以是弥漫性、[[结节]]样、也可呈现[[腺瘤]]样增生。有人称为“[[嗜铬细胞瘤]]样增生”。 ===肾上腺髓质增生的鉴别诊断=== [[肾上腺髓质增生]]与[[嗜铬细胞瘤]]均分泌过量的[[儿茶酚胺]],故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及[[实验室检查]]相似,术前不易进行鉴别。[[CT]]扫描是诊断[[肾上腺]][[疾病]]较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无[[肿瘤]],还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描,发现1例双侧、11例单侧腺体增大,与手术探查结果相符合,故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和[[病理]]检查。 ==肾上腺髓质增生的并发症== 目前无相关资料。 ==肾上腺髓质增生的预防和治疗方法== [[肾上腺髓质增生]]其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关[[遗传学]]检查。 ===肾上腺髓质增生的西医治疗=== (一)治疗 [[肾上腺髓质增生]]病变累及双侧肾上腺,目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个[[肾上腺]],另一侧肾上腺切除2/3,如该侧[[髓质增生]]也显著,对剩余的[[髓质]]进行刮除或[[甲醛溶液]](福尔马林液)涂抹,这样可保留足够量的[[肾上腺皮质]],省去了术后[[皮质]]激素的补充。 手术前的准备与[[嗜铬细胞瘤]]相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳,术中[[血压]]波动较小,[[出血]]较缓慢,不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。 吴阶平及谢桐报告提出:[[增生]]显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除,然后刮除剩余的髓质,再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出:剖腹探查未发现[[肿瘤]]时,可将增大的一侧肾上腺切除,另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时,应作肾上腺冰冻切片检查,以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无[[结节]]及[[血管]][[增殖]]怒张等现象,而且要根据冰冻切片[[病理]][[组织学]]检查作出决定,增生越重切除量应越多。Harrison提出:[[儿茶酚胺]]症的诊断只有经血、[[尿儿茶酚胺测定]]有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。 (二)预后 目前没有相关资料。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="肾上腺髓质增生,肾上腺髓质增生症状_什么是肾上腺髓质增生_肾上腺髓质增生的治疗方法_肾上腺髓质增生怎么办_医学百科" metak="肾上腺髓质增生,肾上腺髓质增生治疗方法,肾上腺髓质增生的原因,肾上腺髓质增生吃什么好,肾上腺髓质增生症状,肾上腺髓质增生诊断" metad="医学百科肾上腺髓质增生条目介绍什么是肾上腺髓质增生,肾上腺髓质增生有什么症状,肾上腺髓质增生吃什么好,如何治疗肾上腺髓质增生等。肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。国内有..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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