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肺血流量很少
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[[症状]][[三尖瓣闭锁]]病人生存期长短与[[肺血流]]量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;[[肺血流量很多]]者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。[[房间隔]]通道小的病例,临床上呈现[[体循环静脉]][[充血]],[[颈静脉怒张]],[[肝肿大]]和周围型[[水肿]]。由于[[肺循环]][[血量]]少,大多数病例从新生儿期起即可呈现[[紫绀]],劳累后[[气急]],并可采取蹲踞体位或发生[[缺氧]]性[[昏厥]]。2岁以上病人常出现[[杵状指]](趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、[[呼吸快速]],易发作[[肺部感染]],常呈现[[充血性心力衰竭]]。 ==肺血流量很少的原因== [[病理]]解剖:[[三尖瓣闭锁]]时,[[右心房]]与[[右心室]]不直接沟通,左房则通过[[二尖瓣]]与[[左心室]]相连接。右心房内见不到[[三尖瓣]][[瓣膜]]组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶[[心室]]侧可能有[[腱索]]样组织附着。另6%[[房室口]]被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型。 Vanpragh将此病分型:①[[肌肉]]型:占84%,呈现纤维性凹陷。[[显微镜]]检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置[[心耳]],显示透明的[[纤维]]组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,[[左心房]]扩大,[[心房]]之间有[[卵圆孔]]未闭,[[房间隔缺损]],有时呈[[单心房]]。右心室发育差,特别在右[[心室流入道]]部位。当[[肺动脉闭锁]]时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的[[乳头肌]]。左右心室间可能有大小不等的[[心室间隔缺损]],缺损大者右心室腔亦较大。有时在[[肺动脉瓣]]下方可见到狭小薄壁的[[右心室流出道]]。少数病例右心室缺失或在[[肺动脉]]下方右心室壁内呈现小[[裂隙]]。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于[[心脏]]左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。 三尖瓣闭锁病例,左右心房[[血液]]均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心[[室间隔]]上方,有的病例[[二尖瓣关闭不全]],左心室往往增大和肥厚。[[主动脉]]和肺总[[动脉]]的互相[[解剖]]关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,[[闭锁]]或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的[[解剖学]]互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。 ==肺血流量很少的诊断== (1)[[心电图]]检查90%的病例为电轴左偏,[[大动脉错位]]。[[肺动脉]]增粗者电轴正常或右偏。心[[前导]]联均显示[[左心室]]肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)[[X线]]检查[[胸部]]X线表现颇多[[变异]]。[[肺血流]]减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为[[心脏]]右缘平直,左心缘圆钝,[[心尖]]抬高,心[[腰部]]凹陷,有时心影与[[法乐四联症]]相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,[[肺充血]]者可见肺纹增多。 (3)心导管和[[心血管造影术]]右心导管可经房缺进入[[左心房]],[[右心房]]压力高于左心房。[[压差]]大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。[[动脉血]][[氧含量]]减少,左房、左室、肺动脉及[[主动脉]]的血氧含量相同。 (4)选择性右心房造影显示[[造影剂]]从右[[心房]]进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即[[右心室]]窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示[[心室间隔缺损]],右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,[[左心室造影]]可判定有无[[二尖瓣关闭不全]]。 (5)M型[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声[[反射]],[[房间隔]]回声中断,并有[[心室]]间隔上部回声中断。超声心动图和[[多普勒检查]]并可见到血流自[[右房]]至左心房再进入左室。[[二尖瓣]]活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。 ==肺血流量很少的鉴别诊断== 需与[[法乐四联症]]、Ebstein[[畸形]]、[[大动脉错位]]、[[右心室双出口]]和[[单心室]]等鉴别。 (1)[[心电图]]检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。[[肺动脉]]增粗者电轴正常或右偏。心[[前导]]联均显示[[左心室]]肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)[[X线]]检查[[胸部]]X线表现颇多[[变异]]。[[肺血流]]减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为[[心脏]]右缘平直,左心缘圆钝,[[心尖]]抬高,心[[腰部]]凹陷,有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,[[肺充血]]者可见肺纹增多。 (3)心导管和[[心血管造影术]]右心导管可经房缺进入[[左心房]],[[右心房]]压力高于左心房。[[压差]]大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。[[动脉血]][[氧含量]]减少,左房、左室、肺动脉及[[主动脉]]的血氧含量相同。 (4)选择性右心房造影显示[[造影剂]]从右[[心房]]进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即[[右心室]]窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示[[心室间隔缺损]],右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,[[左心室造影]]可判定有无[[二尖瓣关闭不全]]。 (5)M型[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声[[反射]],[[房间隔]]回声中断,并有[[心室]]间隔上部回声中断。超声心动图和[[多普勒检查]]并可见到血流自[[右房]]至左心房再进入左室。[[二尖瓣]]活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。 ==肺血流量很少的治疗和预防方法== [[三尖瓣闭锁]]是一种复杂[[紫绀]]型[[先天性心血管畸形]],预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其它紫绀型的[[先天性心脏病]]进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确地治疗。 ==参看== *[[二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患]] *[[三尖瓣闭锁不全]] *[[三尖瓣下移畸形]] *[[三尖瓣狭窄]] *[[三尖瓣关闭不全]] *[[三尖瓣闭锁]] *[[后天性三尖瓣关闭不全]] *[[胸部症状]] <seo title="肺血流量很少,肺血流量很少的治疗_肺血流量很少的原因,肺血流量很少怎么办_症状百科" metak="肺血流量很少,肺血流量很少治疗,肺血流量很少原因,肺血流量很少症状" metad="医学百科肺血流量很少症状条目页面。介绍肺血流量很少是怎么回事,肺血流量很少的原因,肺血流量很少怎么办,如何治疗等。症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期..." /> [[分类:胸部症状]]
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