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[[肺动脉发育不全]](pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的[[先天性畸形]],包括多种类型,如[[肺动脉]]主干缺如,右或[[左肺动脉]]近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他[[心血管]][[畸形]],如法洛四联症。 ==肺动脉发育不全的病因== (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 [[肺动脉]]主干缺如表现为[[肺动脉闭锁]]或肺动脉段呈残存[[纤维]]索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与[[主动脉]]相连通。右或[[左肺动脉]]近端缺如表现为[[血管]]腔[[闭锁]],肺组织[[血液]]供应来源于[[支气管]]动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕[[气管]]或[[右主支气管]]引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性,狭窄程度不一,常伴有狭窄远端[[血管扩张]],及其他[[心血管]][[畸形]]。 ==肺动脉发育不全的症状== [[肺动脉]]主干缺如者多为[[死产]],或[[婴儿期]]死于[[肺动脉高压]],右或[[左肺动脉]]近端缺如常见[[症状]]为[[咯血]]和[[呼吸困难]]。左肺动脉异常起源则表现为[[气管]]和[[食管]]阻塞症状,如[[喘鸣]],呼吸困难,[[呕吐]],[[吞咽困难]]和反复[[呼吸道感染]]。 根据病史和[[肺动脉造影]]检查即可确诊。 ==肺动脉发育不全的诊断== ===肺动脉发育不全的检查化验=== [[呼吸道感染]]时[[白细胞]]可升高。 1.[[胸部]]X线片,体层摄影,胸部CT扫描和[[MRI]]检查可能为诊断提供线索,例如右或[[左肺动脉]]干缺如表现为同侧[[肺野]]透亮度增加,[[肺门]][[血管]]影消失。左肺动脉异常起源则表现为[[气管]]旁阴影和气管、[[食管]]移位。 2.[[肺动脉造影]]检查对确定诊断,精确定位,计划手术均具有重要价值。 3.[[支气管造影]]亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。 ===肺动脉发育不全的鉴别诊断=== 临床需与[[肺心病]]和[[先天性心脏病]]相鉴别。 ==肺动脉发育不全的并发症== 并发[[上呼吸道]]反复[[感染]]。 ==肺动脉发育不全的预防和治疗方法== 避免[[感冒]],防止着凉。 ===肺动脉发育不全的西医治疗=== (一)治疗 根据病情选择手术治疗方案。<br /><br /> 无明显临床[[症状]]的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复[[咯血]]或[[肺部感染]],甚至[[发育迟缓]],且合并有残余肺有[[支气管]]或[[血管畸形]]者,须行[[肺叶]]或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意[[解剖]][[变异]],切勿损伤周围脏器。如合并[[心脏]]或大[[血管]]发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。<br /><br /> (二)预后 婴幼儿多死于[[肺动脉高压]]。 ==肺动脉发育不全吃什么好?== 需要以手术或药物治疗,[[婴儿]]饮食需要咨询医生后处理。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="肺动脉发育不全,肺动脉发育不全症状_什么是肺动脉发育不全_肺动脉发育不全的治疗方法_肺动脉发育不全怎么办_医学百科" metak="肺动脉发育不全,肺动脉发育不全治疗方法,肺动脉发育不全的原因,肺动脉发育不全吃什么好,肺动脉发育不全症状,肺动脉发育不全诊断" metad="医学百科肺动脉发育不全条目介绍什么是肺动脉发育不全,肺动脉发育不全有什么症状,肺动脉发育不全吃什么好,如何治疗肺动脉发育不全等。肺动脉发育不全(pulmonary artery agenes..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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