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肺出血-肾炎综合征
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'''肺出血-肾炎综合征'''(Goodpastures syndrome)可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些化学性物质引起[[原发性]]肺损害。由于[[肺泡]]壁[[毛细血管]][[基膜]]和[[肾小球]][[基底膜]]存在[[交叉反应抗原]],故可以引起[[继发性]][[肾损伤]]。本病的特征为[[咯血]]、肺部[[浸润]]、[[肾小球肾炎]]、血和累及的组织中有抗基底膜[[抗体]]。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。 ==病因学== 明确的病因尚未证实,但多推测和[[感染]]特别是[[病毒]]感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。 ==发病机理== 目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的[[免疫反应]]过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉[[抗原]],故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。 ==病理改变== 肺表面[[弥漫性出血]],切面可见[[水肿]]和陈旧的[[出血]]。[[镜检]]见肺泡[[内出血]],肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]],局灶性肺泡[[纤维]]组织[[增殖]]。[[免疫荧光检查]]显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有[[免疫球蛋白]]和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似[[急进性肾小球肾炎]]。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]],后期肾小球周围有[[淋巴细胞]]浸润为一特点。 ==临床表现== 发病前不少患者有[[呼吸道感染]],以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或[[结节]]状阴影,自[[肺门]]向周围扩散,[[肺尖]]及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现[[低氧血症]],[[贫血]]常见。 肾脏表现:每例均有[[蛋白尿]]、[[红细胞]]及管型,可有肉眼血尿。[[肾功能]]减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现[[急性肾功能衰竭]],大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 [[血清学检查]]:抗肾小球基膜[[抗体效价]]均增高而其他[[自身抗体]]均阴性,个别病例有[[免疫]]球[[蛋白增高]],抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。 ==诊断== 根据反复咯血、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]]含铁[[血黄]][[素细胞]]阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候[[肾脏]]症状出现后诊断较易,但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。 ==治疗措施== 同新月体肾炎,采取综合[[疗法]]。[[血浆]]置换和[[皮质]][[激素]]和[[环磷酰胺]]等合并使用,即可清除和降低[[血清]]抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β[[补体]]等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素[[免疫抑制剂]]无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以[[腹膜透析]]为宜。[[透析]]过渡几个月或半年以上,一但[[血液]]内抗肾基膜抗体消失后可施行[[肾移植]],可避免[[移植]]肾复发肾炎发生。 ==参看== *[[家庭诊疗/肺出血肾炎综合征|《默克家庭诊疗手册》- 肺出血肾炎综合征]]
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肺出血-肾炎综合征
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