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肢端早老症
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一般[[病理]]改变 a [[真皮]][[萎缩]],[[胶原]]束变细、稀少,弹力[[纤维]]可增多、成团, b 皮下脂肪明显减少,病变严重处几乎缺如。 临床特点 a 是一种少见的真皮与[[皮下组织]]发育缺陷, b 起于[[新生儿期]],以后终生不变,患者多为女孩,一般散发于人群,但曾见于孪生儿, c [[皮肤]]表现早老。患处皮肤菲薄、干燥,呈半透明,皮肤下方结构的轮廓清晰可见,皮下脂肪缺乏使早老外貌更为突出。病变在[[手背]]、足背最明显,掌跖比正常瘦削, d 某些患者[[骨骼]]的异常改变类似匐行性穿通性弹力纤维病, e 指(趾)甲可萎缩或增厚, f 患者体格发育及智力均正常, g Barnhill认为本病可能是Ehlers-Danlos[[综合征]]的一个亚型(Ⅳ型)。
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肢端早老症
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