匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“肝错构瘤”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
肝错构瘤
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-肿瘤}} [[肝错构瘤]](hamartoma of liver)是一种罕见的先天性[[肝脏]][[肿瘤]]样[[畸形]]。实质上肝错构瘤是[[胚胎发育]]不良而具有肿瘤的特征,从[[外科]]角度仍将此病归为肝脏[[良性肿瘤]]。其[[病理]]特点是以[[肝细胞]]为主要成分,且含有[[胆管]]、[[血管]]及[[结缔组织]]等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。 ==肝错构瘤的病因== (一)发病原因 [[肝错构瘤]]一直被看作[[生长发育]]期形成的伴随[[肝门]]结构生长的[[肿瘤]],而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶[[细胞]]异常的发育。这种[[异常发育]]很可能发生在[[胚胎]]晚期,当肝形成[[小叶]]结构与[[胆管]]连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时[[淋巴管]]和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织[[有丝分裂]]活动的证据,说明大多数[[增殖]]生长发生在出生之前或刚刚出生,但[[囊肿]]增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终[[缺血]]、反应性囊性变。在观察中发现,一些[[错构瘤]]有中心[[坏死]]和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。 (二)发病机制 1956年,Edmondson发现[[淋巴管瘤]]、错构瘤、胆管细胞[[纤维腺瘤]]、[[海绵状淋巴管瘤]]病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的[[组织学]]特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘,表面凸凹不平呈[[结节]]状。典型的肝间叶性错构瘤大体和[[显微镜]]特征可明显地与其他[[肝脏]]肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类,实质性包括起源于[[肝细胞]]及间质,伴有大量[[纤维]]组织、[[血管]]、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为:巨大、边界清或有[[包膜]]的肿瘤,一般直径8~10cm。尽管很多肿瘤为多囊的,但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎,且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、[[淋巴]]血管性和胆管错构瘤,可能有[[上皮]]内衬。大体[[标本]]组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样,囊内充满浆液性或黏液性液体,被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、[[水肿]]或红褐色,似正常肝间叶组织,组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被[[结缔组织]]包绕、拉长变形,分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在[[肝细胞癌]]中的肝细胞),在肿瘤的间叶组织中可出现血管和[[淋巴结]]构。 镜[[下根]]据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞[[增生]]为主,胆管错构瘤以胆管和纤维[[胶原]][[基质]]增生为主,间质性错构瘤以间叶组织增生为主,大量结缔组织呈中心性星状排列,肝细胞排列不规则,不形成小叶,胆管上皮及血管已[[纤维化]]。Dehnet用电镜观察,肿瘤由疏松的黏液样细胞,主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和[[纤维结缔组织]]增生为主。囊性的可见大小不等的囊腔,部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞,部分为结缔组织[[裂隙]]。肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。 ==肝错构瘤的症状== 临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道。早期无任何[[症状]]。有的在出生时就有[[腹部肿块]]。随[[生长发育]]肿块可迅速生长,当[[肿瘤]]逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无[[压痛]],随[[呼吸]]上下移动。晚期可出现[[腹部]]无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,[[消化道]]表现为[[恶心]],[[呕吐]],[[腹胀]],[[便秘]]等[[胃肠道]]压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致[[呼吸困难]],严重的可引起[[呼吸窘迫]]或[[心功能不全]],偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、[[坏死]]。全身表现可有[[贫血]]、[[消瘦]]等。 体检见患者腹部极度膨隆,[[腹壁静脉曲张]],可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上、下移动,肝大。 本病为较罕见的[[良性肿瘤]],多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现[[肝脏]]巨大肿块,在排除转移癌,甲[[胎球蛋白]](-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病。除临床症状与[[体征]]外,[[B超]]、[[CT]]等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠[[病理]]检查。 1.[[临床表现]]。 2.实验室及其他辅助检查。 ==肝错构瘤的诊断== ===肝错构瘤的检查化验=== [[肝功能]]可在正常范围,有少数[[AFP]]升高,[[肿瘤]]摘除后下降,其原因不明,不易解释。甲[[胎球蛋白]]阴性,另外CA19-9可能升高。 [[X线]]、[[腹部]][[超声]]、[[CT]]和[[MRI]]对诊断有帮助。 1.[[B超]]检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声[[囊肿]],可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无[[钙化]]的巨大块影。 2.CT检查 CT表现为[[少血]]管团块,有[[包膜]]的囊和实质组织,密度低于[[肝脏]]。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区,可见多个囊性的液性暗区。目前,CT仍是快速、低廉的方法,同时可以很好地显示[[解剖]]边界以便决定手术切除的可能性。 3.[[血管造影]] 表现为无或少血管([[纤维]]组织间[[小血管]])肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯[[下腔静脉]]在肝间叶性[[错构瘤]]并不常见。因病灶血供少,[[动脉造影]]对诊断和手术的帮助很小。 4.[[放射性核素扫描]] 对本病的诊断也有一定的帮助。 5.腹平片 示其他正常肠内气体影像位置变低,但钙化并不一定都能在影像上发现。 6.MRI同样是一种有效的手段。随着先进的MRI技术如梯度回波[[成像]]、[[自旋回波]]等技术的发展,MRI得到很大的提高。 ===肝错构瘤的鉴别诊断=== [[错构瘤]]属于[[良性肿瘤]],但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长,很容易和[[恶性肿瘤]]相混淆,临床上应与[[肝细胞]][[肝癌]]、[[肝母细胞瘤]]、[[婴儿]]成血管[[内皮细胞]]瘤、[[肝腺瘤]]相鉴别。 1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别,但后者为实性肿块,[[AFP]] 90%以上阳性。 2.其他的[[肝囊肿]]病变 其他可能的肝囊肿病变包括[[胆管囊腺瘤]]、[[寄生虫]]性和非寄生虫性[[囊肿]]也需与肝间叶性错构瘤鉴别,囊性[[畸胎瘤]]和单纯性囊肿一般在腹平片或[[腹部]][[超声]]上有[[钙化]]。 3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体[[标本]]上都像良性肝间叶性错构瘤,因此需细致的镜下检查。 ==肝错构瘤的并发症== 本病少有发生扭转的报道,但不伴有[[肝硬化]],无恶性倾向。 1.肿块向上压迫膈肌可导致[[呼吸困难]],严重的可引起[[呼吸窘迫]]或[[心功能不全]]。 2.全身表现可有[[贫血]]、[[消瘦]]。 ==肝错构瘤的西医治疗== (一)治疗 手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据[[肿瘤]]所居部位,施行肿瘤切除或[[肝叶切除术]]。因[[错构瘤]]常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或[[肝叶]]切除。小儿[[肝脏]]多无[[硬化]],再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2[[肝门]]及[[下腔静脉]]粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全[[肝血]]流阻断或[[低温]]灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,[[解剖]]清楚,又保护[[肝细胞]],有利于术后[[肝功能]]恢复。 (二)预后 经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育[[畸形]],没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因[[囊肿]]迅速扩大产生了类似[[新生物]]的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发,应术后随访。 ==参看== *[[肝胆外科疾病]] <seo title="肝错构瘤,肝错构瘤症状_什么是肝错构瘤_肝错构瘤的治疗方法_肝错构瘤怎么办_医学百科" metak="肝错构瘤,肝错构瘤治疗方法,肝错构瘤的原因,肝错构瘤吃什么好,肝错构瘤症状,肝错构瘤诊断" metad="医学百科肝错构瘤条目介绍什么是肝错构瘤,肝错构瘤有什么症状,肝错构瘤吃什么好,如何治疗肝错构瘤等。肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错..." /> [[分类:肝胆外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
该页面使用的模板:
模板:头部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
模板:底部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
返回至
肝错构瘤
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志