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肝紫癜病
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[[肝紫癜病]]罕见。近年报告增多,可能与[[化学]][[细胞毒性]]药物、γ[[射线]]、[[细菌]]或[[病毒]]的[[感染]]以及[[免疫缺陷]]有关。以随机分布于肝内充满[[血液]]的腔隙为特征。 ==肝紫癜病的病因== (一)发病原因 病因不甚明确,可能和一些[[疾病]]如严重[[结核]]、[[恶性肿瘤]]、[[获得性免疫缺陷综合征]]([[AIDS]])、服用某些药物(如[[类固醇激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[他莫昔芬]])、长期[[血液透析]]、[[器官移植]]后[[免疫抑制药]]的应用等有关。据报道,[[人类免疫缺陷病毒]]([[HIV]])阳性人群中可能发生一种[[肝脏]]或[[脾脏]]的[[杆菌]]性[[紫癜]](bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌[[感染]]有关,属于动物源性[[寄生虫病]],主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。 (二)发病机制 肝窦与[[中央静脉]]连接部受阻引起[[肝窦扩张]],或[[肝细胞]]先有[[坏死]]或肝窦屏障破坏、[[内皮细胞]]受损,[[红细胞]]由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝[[紫斑]]病、[[肝小静脉闭塞]]病、肝窦扩张症与肝周[[纤维化]]是同一[[病理]]过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起[[免疫系统]]缺陷,如[[免疫球蛋白IgA]]、[[IgG]]、[[IgM]]低下,[[补体系统]]缺陷,[[T细胞]]和[[B细胞]]缺陷或[[联合免疫]]缺陷等;[[继发性免疫缺陷]]病,可见于各年龄组的人群,其[[发病率]]亦较原发者高。这些[[免疫缺陷]]在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;[[蛋白]]、热卡[[营养不良]];[[腹泻]]及营养[[吸收障碍]];[[糖尿病]]、[[尿毒症]]的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与[[肝紫癜病]]同时或相继发生。 [[肝脏肿大]],表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满[[血液]]的囊腔,由数毫米至数厘米不等。[[显微镜]]下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和[[库普弗细胞]][[增生]]。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞[[萎缩]]。肝、肾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]亦可受累。 ==肝紫癜病的症状== 多数患者无症状,少数可出现[[肝脏肿大]]及轻度[[转氨酶升高]],偶伴有[[脾紫癜]],极少数情况下因大量[[肝细胞]]损伤、严重[[并发症]]及广泛弥漫的肝紫癜而引起[[肝功能衰竭]]。[[杆菌]]性[[紫癜]]患者会出现[[发热]]、体重降低、[[厌食]]、[[腹泻]]、[[腹痛]][[腹胀]]、[[肝脾肿大]]、各类[[血细胞]]减少等表现。 [[症状]]隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时[[肝动脉造影]]有帮助,病变分布弥漫时,[[CT]]、[[B超]]和[[MRI]]检查也有帮助,而[[组织学]]检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致[[出血]],应避免。 ==肝紫癜病的诊断== ===肝紫癜病的检查化验=== 若伴有[[继发性免疫缺陷]]病,可有[[免疫球蛋白IgA]]、IgC、[[IgE]]和[[IgM]]减少,[[补体]]和[[淋巴细胞减少]],但多限于理论上,临床实际应用和推广尚待研究。通常见有[[贫血]]、[[血细胞]]减少,[[血清]][[转氨酶]]、[[碱性磷酸酶]]及γ谷氨[[转肽酶]]可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。 1.[[影像学]]检查 [[B型超声]]波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。[[CT]]可见[[肝脏]]有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。[[肝静脉]]造影时,若[[造影剂]]直接进入囊腔,对[[肝紫癜病]]的诊断是有力的依据。选择性[[肝动脉造影]],从动脉相晚期至[[静脉]]相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与[[肝细胞腺瘤]]和再生[[结节]]不易区别。 2.[[组织学]]检查 [[腹腔镜]]下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视[[下针]]刺活检,其针对性较强,对穿[[刺针]]道的[[出血]]可采取相应的[[止血]]措施,是一种简便、安全、[[创伤]]小的检查方法。剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送[[病理学]]检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送[[病理]]检查。 ===肝紫癜病的鉴别诊断=== 与各种[[肝损害]]鉴别。 ==肝紫癜病的并发症== 因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要[[并发症]]。 ==肝紫癜病的预防和治疗方法== 积极治疗各种原发[[疾病]]。 ===肝紫癜病的西医治疗=== (一)治疗 本病尚无特效[[疗法]],但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如[[激素]]、[[免疫抑制药]]等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重[[感染]]、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]、[[结核病]]、[[血液]]病等。对有[[出血]]、肝自发破裂者,应采用综合措施进行[[止血]],病灶局限者,可考虑肝部分切除;[[肝脏]]病变严重者,[[肝移植]]亦可慎重考虑。 对于[[杆菌]]性[[紫癜]],正确的[[抗生素]]应用,如[[红霉素]],[[多西环素]]([[强力霉素]])可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为[[静脉]]给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及[[发热]],提前应用[[解热]]药可以预防。 (二)预后 大多数病例自然预后尚好,少数[[肝功能]]损害严重者,预后不佳。 ==肝紫癜病吃什么好?== 对于[[肝病]]患者来说,营养丰富的食物能够帮助[[肝细胞]]修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的[[康复]]。 1、巧克力、糖及各种甜食,一日内不易多吃,吃得过多会使[[胃肠道]]的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重[[胃肠胀气]],并易转化为脂肪,加速[[肝脏]]对脂肪的贮存,促进[[脂肪肝]]的发生。 2、少食用葵花籽,葵花籽中含有[[不饱和脂肪酸]],多吃会、消耗体内大量的[[胆碱]],可使脂肪较易[[积聚]]肝脏,影响肝细胞的功能。 3、松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和[[骨质疏松]],还会引起[[铅中毒]]。 4、[[味精]]是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂[[头痛]]、[[心慌]]甚至[[恶心]]等[[症状]]。 5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与[[防腐剂]]等,经常食用会增加肝脏[[代谢]]和解毒功能的负担。 6、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失[[代偿]]期的[[肝硬化]]患者则应禁忌。 7、不宜吃[[小麦]]、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现[[嗜睡]]、记忆力丧失、[[木僵]]化及[[昏迷不醒]]等症状,是因[[肝功能]]障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的[[神志不清]],与病人[[血液]]中积聚的一种叫“天然苯二氮样[[化合物]]”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到[[镇静]]作用。而[[慢性肝病]]患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然[[镇静剂]]及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及[[昏迷]]。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="肝紫癜病,肝紫癜病症状_什么是肝紫癜病_肝紫癜病的治疗方法_肝紫癜病怎么办_医学百科" metak="肝紫癜病,肝紫癜病治疗方法,肝紫癜病的原因,肝紫癜病吃什么好,肝紫癜病症状,肝紫癜病诊断" metad="医学百科肝紫癜病条目介绍什么是肝紫癜病,肝紫癜病有什么症状,肝紫癜病吃什么好,如何治疗肝紫癜病等。肝紫癜病罕见。近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、&gamma;射线、细菌或病毒的感染以及..." /> [[分类:消化内科疾病]]
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