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{{头部模板-肿瘤}} '''肝海绵状血管瘤'''是一种较为常见的肝脏[[良性肿瘤]]。除皮肤和[[黏膜]]外,肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位,可单发或多发,有蒂或无蒂,多见于肝脏表面,其体积从针尖至[[核桃]]或儿头大小,严重者可占据整个肝脏,向[[腹部]]明显膨出。[[肿瘤]]质地柔软,切面呈蜂窝状,内充满[[血液]],有弹性,可压缩。肿瘤初发生时不产生任何[[症状]],逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状,也可导致[[心力衰竭]]等[[并发症]]。小的、无症状的无须治疗。随着瘤体逐渐增大,若不予治疗,可发生破裂引起大出血的危险。 {{百科小图片|肝海绵状血管瘤图.jpg|肝海绵状血管瘤图}} ==病因及发病机制== (一)发病原因:[[肝海绵状血管瘤]]的确切发病原因不明,有以下几种学说。 1.[[发育异常]]学说 目前普遍认为在[[胚胎发育]]过程中,由于[[血管]]发育异常,引起[[肿瘤]]样[[增生]]而形成[[血管瘤]]。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。 2.其他学说 [[毛细血管]]组织[[感染]]后变形,导致[[毛细血管扩张]];肝组织局部[[坏死]]后[[血管扩张]]形成空泡状,其周围血管[[充血]]、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝[[内出血]]后,[[血肿]][[机化]]、血管再通后形成血管扩张。 (二)发病机制:肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈[[膨胀性生长]],并非是以新生血管增生为主的恶性增大。[[内分泌]]因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。[[妊娠期]]或口服[[雌激素]]会使血管瘤迅速增大而出现[[症状]]。 肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性[[包膜]],质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因[[纤维化]]而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性[[硬化]]、陈旧性[[血栓]]机化、玻璃样变伴有[[胶原]]增加甚至[[钙化]]。[[海绵状血管瘤]]一般位于[[肝包膜]]下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并[[肝囊肿]]和[[肝腺瘤]],很少与[[肝硬化]]同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。 ==临床表现== 本[[肿瘤]]生长缓慢,病程较长,病史可追溯到多年以前。根据[[临床表现]]分为: ===无症状型=== 此型占绝大多数(80%以上),终身无任何感觉,多在健康体检常规行[[B超]]检查或行[[腹部]]手术时意外地被发现。这部分患者不需要任何治疗,患者不必过于担心,只要定期检查便可,检测血管瘤是否会一直增大,如果增大得过快,可在医师的监测下决定是否需要手术切除。 ===有症状型=== 通常肿瘤直径超过4cm以上时,可出现[[症状]]。常见的症状有: (1)腹部包块:半数以上患者有此[[体征]]。包块有囊性感;无[[压痛]],表面光滑或不光滑,软硬不一,随[[呼吸]]上下移动,有的在包块部[[听诊]]可听到[[传导]]的[[血管杂音]]。 (2)[[胃肠道症状]]:可出现右上腹[[隐痛]]和不适,以及[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[嗳气]]、食后胀[[饱和]][[消化不良]]等。 (3)压迫症状:肿瘤压迫[[食管]]下端,可出现[[吞咽困难]];压迫肝外胆道,可出现[[阻塞性黄疸]]和[[胆囊积液]];压迫[[门静脉]]系统,可出现[[脾大]]和[[腹水]];压迫肺脏,可出现[[呼吸困难]]和[[肺不张]];压迫胃和[[十二指肠]],可出现[[消化道]]症状;等等。 ==辅助检查== 对本病的诊断帮助不大,一般[[肝功能]]均正常,[[酶活性]]不高。少数患者有红、[[白细胞]]及[[血小板减少]],切除[[血管瘤]]后可恢复正常。血象变化在巨大[[肝海绵状血管瘤]]病例中较为常见。长海[[医院]]肝[[外科]]80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中,有半数[[血红蛋白]]在1.55mmol/L(10g)以下,最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的[[白细胞计数]]在5.0×109/L以下,最低仅2.2×109/L;有1/3患者[[血小板计数]]在100×109/L以下,最低仅40×109/L,上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其[[贫血]]和血小板减少可能与瘤内[[血栓形成]],从而破坏[[红细胞]]和消耗大量[[血小板]]有关。 [[肝脏]][[海绵状血管瘤]]的诊断主要依赖于[[影像学]]检查: 1.[[超声]]检查 近70%的血管瘤呈[[强回声]],且内部回声均匀,余者可呈低回声、等回声或[[混合回声]],如有[[钙化]]可见强回声后伴声影。[[彩色多普勒超声检查]]显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。 2.[[CT]]扫描:海绵状血管瘤CT[[平扫]]表现为低密度,且密度均匀,大的血管瘤病灶中央可见更低密度区,呈星形、[[裂隙]]状或不规则形。瘤内偶见钙化,呈圆形或不定形强回声,病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂,可有以下表现:病灶早期呈高密度强化,也有的病灶强化不显著,低于正常肝组织,延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化,延迟扫描也无充填,此类血管瘤管壁很厚,管腔狭小,[[造影剂]]难以进入。 {{百科小图片|肝海绵状血管瘤.jpg|肝海绵状血管瘤}} 3.[[核素]][[肝血]]池扫描:对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高,用99mTc标记红细胞,有血流的地方即可显像,血流丰富或[[淤滞]]者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有[[放射性核素]]浓聚,逐渐增浓,1h后仍不消散,这种缓慢的[[放射性]]过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。 4.[[MRI]]检查:表现为长T1长T2信号,T2像呈相对[[高信号]],呈“[[灯泡征]]”。 5.[[肝动脉造影]]:系一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2~3s病灶周边即有[[染色]],造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“[[早出晚归]]征”。 有人提议,对肝脏海绵状血管瘤的诊断,凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变,应以CT或MRI来验证,结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查,鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤[[穿刺]]活检强调用细针,但细针穿刺活检结果表明,约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构,仅以[[涂片]]未找到[[肿瘤细胞]]等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来,董宝玮等对有安全入路([[穿刺针]]道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺,可得到较大的组织[[标本]],确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置,切割速度快,因此与用20G细穿刺针相比,[[出血]]等[[并发症]]发生率并无明显提高,在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。 ==诊断== [[肝海绵状血管瘤]]的诊断一般不难,绝大多数可通过无症状、无[[肝炎]]史,[[AFP]](-),结合2个或2个以上的典型[[影像学]]表现而确诊。 ===鉴别诊断=== [[肝海绵状血管瘤]]主要与[[肝癌]]或肝的其他良性病变相鉴别。[[原发性肝癌]]是最常见的[[肝脏]][[恶性肿瘤]],我国[[发病率]]很高。故明确在体检、[[超声]]中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。 1.[[原发性肝癌]]或[[转移性肝癌]] :原发性肝癌多有[[慢性乙型肝炎]]、[[肝硬化]]的病史,有[[肝功能异常]]和[[AFP]]升高,对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、[[CT]]等检查来鉴别,如CT[[平扫]]为低密度灶,无包膜边界不清,增强扫描病灶不均匀增强,均支持原发性肝癌,如大病灶中心[[坏死]][[出血]]也可致密度不均。转移性肝癌,多为多发,有[[消化系统]]原发灶。 2.[[肝棘球蚴病]] :病人有牧区生活史,有羊、犬[[接触史]],肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,[[嗜酸性细胞]]计数增高。 3.肝非寄生虫[[囊肿]]: 孤立单发[[肝囊肿]]易与肝海绵状血管瘤鉴别,只有少数[[多囊肝]]有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并[[多囊肾]],病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔,可能有家族[[遗传因素]]。 4.其他: [[肝腺瘤]]、[[肝血]]管[[内皮细胞]][[肉瘤]],均少见。前者虽发展也缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。 ==并发症== [[肿瘤破裂出血]],可出现[[上腹]]部剧痛以及[[出血]]和[[休克]][[症状]];游离在肝外生长的带蒂[[肿瘤]]扭转时,可发生肿瘤坏死,出现[[腹部]]剧痛、[[发热]]和[[虚脱]]。也有个别病例因[[血管瘤]]巨大,有[[动静脉瘘]]形成,致回心血量增多和加重[[心脏]]负担,导致[[心力衰竭]]而死亡。 ==西医治疗== (一)治疗 [[肝海绵状血管瘤]]的治疗取决于[[肿瘤]]的大小、部位和生长速度等。对于[[血管瘤]]直径小于5cm且无任何临床[[症状]]又生长于肝实质内者,不需特殊处理,可[[门诊]]随访,[[B超]]观察瘤体的变化,如有明显增大再行手术治疗;而直径大于5cm或有临床症状者,因瘤体增大出现对周围脏器的压迫症状和对[[心血管系统]]的不利影响,或可能出现瘤体破裂危及生命者,则应进行有效的治疗。目前,对[[肝血管瘤]]的治疗方法,主要有[[肝叶切除术]]、血管瘤捆扎术、[[肝动脉结扎术]],[[肝动脉栓塞术]]、[[冷冻]]治疗、[[微波]]固化术、瘤体内[[硬化剂]][[注射术]]和[[放射治疗]]等。 ===肝叶切除术=== 肝叶切除术仍然是目前治疗血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供丰富,术中极易[[出血]],特别是巨大的肝海绵状血管瘤,由于肿瘤挤压邻近脏器,局部解剖关系移位,手术难度更大,故应严格掌握手术适应证。对单发血管瘤,尤其是位于肝周边或病变局限于肝的一侧者,可作肝局部切除、[[肝叶]]切除或[[半肝切除术]];如病变范围已超过半肝,余肝明显[[代偿]]增大,且无[[肝硬化]],[[肝功能]]正常者,可作[[肝三叶切除术]]。国内一组1120例患者中,行手术切除有683例,其中1例46岁男性患者为[[肝脏]]特大[[海绵状血管瘤]],肿瘤体积63cm×48.5cm×40cm,占据肝右三叶,行[[肝右三叶切除术]],肿瘤重18kg,术后恢复顺利,至今已24年,情况良好,可参加正常劳动。对病变已累及第一、二[[肝门]]或病变广泛,压迫邻近脏器引起症状者,也应尽量将主要病变或压迫邻近脏器的肝叶或[[肝段]]切除,余下的少量残瘤可进行血管瘤捆扎术或放射治疗。另有1例53岁男性患者,病变位于[[左外叶]]及右三叶上段靠近[[第二肝门]],整个左外叶被肿瘤占据,瘤大20cm×10cm×10cm,作了左外叶切除,术后残瘤进行60Co照射50Gy,至今已30年情况良好,残瘤未见增大。肝叶切除治疗肝血管瘤的主要问题是如何控制术中出血。特别是巨大肝血管瘤,由于血供丰富,瘤体大,[[解剖]]变位,加上瘤体本身容易出血,从而增加了手术难度,且可能引起术中难以控制的大出血,所以,肝海绵状血管瘤行肝叶切除术时如何控制出血,是手术成功的关键。总结683例手术经验,肝血管瘤行肝切除中应注意以下几点: {{百科小图片|肝海绵状血管瘤手术切除.jpg|肝海绵状血管瘤手术切除}} (1)充分显露肿瘤,一般作[[肋缘]]下斜切口,如果肿瘤位于右半肝,切口可自[[剑突]]沿右肋缘下至右第12肋;如果肿瘤位于左半肝,显露困难,则可以采用双肋缘下“人”字形切口,这样可充分显露肿瘤便于操作;对于需行右三叶切除的巨大肝血管瘤,必要时可作[[胸腹联合切口]]。 (2)充分游离肝脏,在分离肿瘤和切肝前,可先[[结扎]]患侧肝动脉,使肿瘤缩小、变软,有利于手术操作。通常采用先在[[肝十二指肠韧带]]处放置一根橡皮管,以阻断入[[肝血]]流,更便于分离和切除肿瘤,且可防止手术过程中大出血。切肝前应仔细分离、切断和结扎肿瘤周围诸[[韧带]]及粘连组织,使肿瘤和患侧肝脏充分游离,游离的程度以达到术者可以用手握住肝切线并控制肝[[创面]]出血为原则。对于右肝巨大血管瘤已达肝后[[下腔静脉]]前壁者,充分游离右侧肝脏后,可以将肝脏向左侧翻转,仔细分离,暴露下腔静脉前壁的[[肝短静脉]],逐[[根结]]扎,以免切肝时撕破下腔静脉壁或拉断肝短静脉。 (3)切肝应在常温下阻断肝门后进行,每次阻断时间为15~20min,如1次阻断未能切下,放松3~5min后,再行第2次阻断,直至把肿瘤切下为止;如果有可能,可以选择性地阻断患侧肝脏的肝门,这样可以延长阻断时间。 (4)肝切线的选择,肝切线应选在偏向或靠近正常肝组织处,用[[血管]]钳边钳夹、边切断结扎所有断面血管和[[胆管]]。直至肿瘤完全切除。多发性血管瘤或血管瘤病变广泛,需作局部或主瘤切除者,应注意切线尽量靠近正常肝组织,不然易引起大出血;切忌在瘤体上切割或缝扎,以免造成渗血不止;待主瘤切除后,小的血管瘤可用捆扎法处理。 (5)肿瘤切除后,应对肝创面进行彻底[[止血]],活动性出血可以行“8”字[[缝合]],无明显出血后,可用一片游离[[大网膜]]覆盖肝创面并缝合固定,也可用对拢缝合肝创面。后腹膜粗糙面予以缝合止血,膈下置双套管持续[[负压吸引]]。 (6)对巨大肝海绵状血管瘤切除时,术前还应从[[颈外静脉]]或[[颈内静脉]]或大[[隐静脉]]放置[[中心静脉导管]]至[[右心房]]附近,供[[输液]]或[[输血]]或术中测量[[中心静脉压]]用。因瘤体可压迫下腔静脉,造成[[静脉回流]]不畅,故全部输液输血应在[[上肢]]进行,并常规显露一侧[[桡动脉]],以便在大出血时作紧急[[动脉输血]]用,以利提高手术安全性。 ===血管瘤捆扎术=== 对血管瘤直径在15cm以下、多发性[[小血管]]瘤或主瘤切除后其他肝叶散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆扎术。在采用血管瘤捆扎术治疗时,亦应先预置肝门阻断管。切断肝周韧带,使血管瘤充分游离后,阻断第一肝门进而使血管瘤缩小,然后用手指轻压瘤体,用大号弯[[圆针]],7号或10号丝线从靠近血管瘤的正常肝组织[[进针]],并经过肿瘤基底部,再从肿瘤另一侧正常肝组织[[出针]],暂不结扎,依血管瘤大小,用同样方法间断或“8”[[字形缝合]](针距1~1.5cm),缝合整个瘤体,然后逐一收紧打结。捆扎时应注意进针不可经瘤体,以免放松肝门阻断后,从[[针眼]]处发生大出血。这种方法能很好地达到控制血管瘤生长的目的。 ===[[肝动脉结扎]]和肝动脉栓塞术=== 对多发性血管瘤或病变范围极大,已侵犯大部分肝组织或紧邻[[大血管]],无法切除者,可作肝动脉结扎或[[栓塞]]术,根据病变范围可作肝右、肝左或肝固有[[动脉]]结扎术。结扎后大部分肿瘤可变软缩小,该法对囊状血管瘤的疗效甚为满意。在肿瘤缩小的基础上,术后加用放射治疗可促使肿瘤[[机化]]变硬,对改善症状、控制肿瘤生长有一定的作用。在一组收治的1120例中,有33例行肝动脉结扎或栓塞术,其中1例34岁女性患者,其肝上界达右锁骨中线第4肋间,下界达右肋缘下14cm,剑下12cm。术中见血管瘤侵犯全肝,无法手术切除,行肝固有动脉结扎术。术后1个月肿瘤明显缩小,肝下缘在右肋缘下9cm,剑下9cm。后经60Co照射60Gy,肿瘤继续缩小。随访21年,肝上界在右[[锁骨中线]]第5肋间,下界右肋缘下2cm,剑下3cm,质地变硬,患者[[体重增加]],肝功能正常,已恢复工作。 近年来,随着[[介入放射学]]技术的发展,对已确诊为肝海绵状血管瘤且手术切除可能性较小的患者,可经[[股动脉]]行肝动脉栓塞术,亦能达到控制血管瘤发展的目的。常用的栓塞剂为[[碘油]]、微球([[清蛋白]]微球、[[明胶]]微球及[[乙基纤维素]]微球等)、[[吸收性明胶海绵]]等,亦可用记忆合金钢圈行永久性栓塞。根据病变范围可行肝左或肝右[[动脉栓塞]],通常无不良反应,术后大部分患者可见肿瘤缩小。 ===冷冻治疗=== 对既不能手术切除,又无法作动脉结扎的肝海绵状血管瘤,且经股动脉行[[肝动脉栓塞]]失败者,可在肝门阻断、肿瘤变软缩小后,再用[[冷冻疗法]]。一般用液氮,温度最低可达-196℃。冷冻方法大致有3种:①接触冷冻:将冷冻头置于组织表面加压冷冻,可产生半球形冰冻块,冷冻深度约为冷冻面积的半径;②插入冷冻:用针形冷冻头插入血管瘤内,以达到较深部位的治疗;③液氮直接喷冻:适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。[[冷冻时间]]取决于冷冻方法、病灶大小和深浅度。通常冷冻15min可达80%~90%最大冷冻效应,故一般单次冷冻15~30min。在快速冷冻、缓慢自然溶解过程中,能使冷冻区产生[[凝固性坏死]]。术中可用2支热电偶针分别监测冷冻区及边缘肝组织的温度。在肝门阻断下冷冻1次效应相当于不阻断肝门冷冻的2~3次。术后[[ALT]]可有一过性升高,多在1~2周内恢复正常。[[胆囊]]及一、二级胆管冷冻后有破溃形成胆漏的危险,故对位于肝门部的血管瘤不宜采用此法。 ===微波固化术=== 对巨大血管瘤无法暴露肝门或第一、二肝门受侵犯,范围太大无法行肿瘤切除者,可采用微波固化。对因瘤体巨大妨碍肝门显露者,可先行微波固化至瘤体明显缩小后再[[行血]]管瘤切除。对于无法切除者,单纯做微波高温固化治疗亦可获得较满意的疗效。 在1120例患者中,采用微波固化治疗巨大肝血管瘤23例,最大瘤体直径26cm。全部病例肿瘤经固化治疗后,肿瘤直径可缩小70%~90%,解除了压迫症状,显著减轻了患者的痛苦。其中2例分别于术后3个月、20个月对缩小后的血管瘤作手术切除,切除[[标本]]中可见血管瘤已完全[[纤维化]]。 ===瘤体内硬化剂注射术=== 最常采用的是B超引导下瘤体内[[鱼肝油酸钠]]注射术。对于少数有严重[[心血管]]或[[呼吸系统疾病]]不宜行手术治疗的小血管瘤者,可采用此法。其他常用的硬化剂有[[车前子]]素、[[明矾]]及[[胶体]]32P等。但本治疗方法对巨大的肝海绵状血管瘤,则因肿瘤较大,血运丰富,难以获得理想的效果。 ===放射治疗=== 单纯放射治疗效果多不满意,一般是作为肝动脉结扎或栓塞术后的辅助治疗,或手术时已切除主瘤,尚有残存少量血管瘤组织的情况下行放射治疗。术中可对残存血管瘤组织行[[银夹]]定位,术后行小[[视野]]放射治疗,效果较好。对单纯放射治疗者,多有肝功能损害,且预后不良。 ===特殊处理=== (1)[[腹部]]其他手术时偶然发现肝血管瘤,此时既要根据血管瘤的部位、大小,又要考虑到原来手术的复杂性及污染程度。若血管瘤位于肝的下缘或左外叶,范围不大,容易切除处理者,且原手术为胆囊切除或胃次全切除等,可考虑同时切除血管瘤;反之,若作胃、十二指[[肠穿孔]]或[[结肠]]切除等污染较严重的手术,不宜同时施行肝血管瘤切除,待以后择期行血管瘤切除为好。 (2)[[妊娠期]]肝血管瘤:原来拟诊或已确诊为巨大的肝海绵状血管瘤的妇女,妊娠期血管瘤发展较快且有破裂危险,故在[[妊娠]]3个月内,最好行血管瘤切除,并终止妊娠。若妊娠已超过8个月,为防止在[[分娩]]过程中发生血管瘤破裂,亦应尽快采取[[血管瘤切除术]]。 ==预后== 本病发展较慢,预后良好。但由于某种原因,如妊娠或青年运动员,可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大,或因[[外伤]]、分娩、[[体格检查]]时过重的手法按压瘤体,均可招致肿瘤破裂,危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者,仅救活2例。据报道,儿童血管瘤自发性破裂者较多,且[[血小板减少症]]及低[[纤维蛋白原]][[血症]]等[[并发症]]的发生率也明显高于成人,因此,对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。 ==参看== *[[肝胆外科疾病]] <seo title="肝海绵状血管瘤,肝海绵状血管瘤症状_什么是肝海绵状血管瘤_肝海绵状血管瘤的治疗方法_肝海绵状血管瘤怎么办_医学百科" metak="肝海绵状血管瘤,肝海绵状血管瘤治疗方法,肝海绵状血管瘤的原因,肝海绵状血管瘤吃什么好,肝海绵状血管瘤症状,肝海绵状血管瘤诊断" metad="医学百科肝海绵状血管瘤条目介绍什么是肝海绵状血管瘤,肝海绵状血管瘤有什么症状,肝海绵状血管瘤吃什么好,如何治疗肝海绵状血管瘤等。肝脏海绵状血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤。除皮肤和黏膜外,..." /> [[分类:肝胆外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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