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[[肉芽肿性松弛皮肤]](granulomatous slack skin)为一罕见的[[皮肤]]T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性[[萎缩]]性慢性肉芽肿性皮肤[[皮下组织]]炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。 ==肉芽肿性松弛皮肤的病因== (一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 ==肉芽肿性松弛皮肤的症状== 起病隐匿。[[皮肤]]损害好发于[[腋窝]]和[[腹股沟]],少见于前胸、肋部、[[前臂]]、股、足、下颏和[[背部]]。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于[[麻风菌]]素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色[[斑疹]]、[[丘疹]]和斑块,表面发亮,常失去[[皮纹]],具有少量[[鳞屑]],可见明显[[毛细血管扩张]],边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央[[萎缩]],变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下[[血管]]变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与[[霍奇金病]](HD)的皮肤和(或)[[淋巴结]]损害相关。另3例(15%)发展成系统性[[非霍奇金淋巴瘤]]。 皮损为大片[[浸润]]性红色斑块伴[[皮肤异色症]],可持续多年,由于在发病过程中整个[[真皮]]内弹力[[纤维]]松解,致[[皮肤萎缩]]松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。 本病真皮内见弥漫性吞噬[[淋巴细胞]]的[[多核]][[巨细胞]]浸润、轻度异形淋巴细胞、亲[[表皮]]性和Pautrier[[微脓肿]]聚集以及广泛的[[弹性纤维]]的破坏,具有诊断性。有时需与下列[[疾病]]鉴别:①[[肉芽肿]]性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性[[皮肤病]]:如[[结节病]]、[[网状组织细胞瘤]]和(或)多中心[[网状细胞]][[增生]]病,以及[[环状肉芽肿]]甚至[[感染性]]皮肤病等,结合[[临床表现]]不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量[[中性粒细胞]],弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④[[斑状萎缩]];损害处指压后可向外呈袋状。 ==肉芽肿性松弛皮肤的诊断== ===肉芽肿性松弛皮肤的检查化验=== 组织病理:最早期[[真皮]]浅层或全层[[血管]]周围淋巴[[细胞]][[浸润]],可见散在[[巨细胞]]。[[表皮角化]]不全,稍[[增生]],轻度海绵形成,[[表皮]]下半部可找到单个[[淋巴细胞]]浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、[[胞核]]略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和[[皮下组织]],并可渗入表皮内,在[[乳头层]]往往呈带状分布,真皮[[乳头]][[水肿]]或[[纤维化]]。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量[[多核]]巨细胞浸润。巨细胞的[[胞质]]丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的[[巨噬细胞]],常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的[[肉芽肿]]。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性[[动脉炎]],[[动脉]]壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的[[大血管]]。真皮全层内[[弹性纤维]]几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。 整个真皮乃至皮下组织见[[淋巴组织]]细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的[[组织学]]特点,可完全取代脂肪[[小叶]]。嗜弹力[[纤维细胞]]显著增多,[[炎症]]区弹力[[纤维]]缺乏。多核巨细胞[[胞浆]]内可见淋巴细胞。 电镜下见多核巨细胞有明显的[[纤毛]]突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的[[胞膜]]围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与[[肿瘤]]性淋巴细胞密切接触。 [[免疫]]组化:小淋巴细胞呈T[[辅助细胞]][[表型]],即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨细胞对[[溶酶体]],S-100[[蛋白]],CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR[[基因]]克隆重排。 ===肉芽肿性松弛皮肤的鉴别诊断=== 1.[[皮肤]]松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无[[浸润]]。 2.[[肉芽肿]]性蕈样霉菌病(granulomatous MF)[[肉芽肿性松弛皮肤]][[组织学]]特点很特殊,表现为多核[[巨细胞]]单个分布于真皮[[淋巴样细胞]]浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的[[上皮]]样或肉芽肿样[[结节]];尤其是可见明显嗜弹力[[纤维细胞]]增多;此外虽可见轻度单个[[淋巴细胞]]亲[[表皮]]性,但缺乏表皮内[[微脓肿]]。 3.[[结节病]](sarcoidosis)由呈上皮样[[细胞]]和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力[[纤维]]断裂。 ==肉芽肿性松弛皮肤的西医治疗== (一)治疗 可参考MF治疗。[[松弛部]]位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。 (二)预后 皮损为大片[[浸润]]性红色斑块伴[[皮肤异色症]],可持续多年。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="肉芽肿性松弛皮肤,肉芽肿性松弛皮肤症状_什么是肉芽肿性松弛皮肤_肉芽肿性松弛皮肤的治疗方法_肉芽肿性松弛皮肤怎么办_医学百科" metak="肉芽肿性松弛皮肤,肉芽肿性松弛皮肤治疗方法,肉芽肿性松弛皮肤的原因,肉芽肿性松弛皮肤吃什么好,肉芽肿性松弛皮肤症状,肉芽肿性松弛皮肤诊断" metad="医学百科肉芽肿性松弛皮肤条目介绍什么是肉芽肿性松弛皮肤,肉芽肿性松弛皮肤有什么症状,肉芽肿性松弛皮肤吃什么好,如何治疗肉芽肿性松弛皮肤等。肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous sla..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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