匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
周围血[[白细胞]]低于4×109/L称[[白细胞减少症]](leukopenia)。[[粒细胞]]绝对值持续低于2×109/L,称[[粒细胞减少症]],如极度缺乏,低于1×109/L称[[粒细胞缺乏症]](agranulocytosis),常伴有严重[[感染]]。[[白细胞减少症和粒细胞缺乏症]]的病因和发病机制,在多数情况下相同,仅减少的程度不同。 ==老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的病因== (一)发病原因 1.[[粒细胞]][[增殖]]或成熟障碍 [[再生障碍性贫血]]、[[感染]][[X射线]]、γ[[射线]]、苯和[[二甲苯]]等化学物质,而药物是引起[[骨髓]]粒细胞生成障碍的最常见的重要原因之一,主要包括[[抗肿瘤药物]]以及[[解热镇痛药]]、[[镇静药]]、[[氯霉素]]、磺胺类、[[抗甲状腺]]药、抗组胺药、降[[血糖]]药、[[心血管]]病药和[[利尿药]]等。 巨幼细胞[[贫血]]、[[骨髓增生异常综合征]]以及应用[[抗代谢药物]]([[甲氨蝶呤]]、6-[[巯嘌呤]]等)和抗甲状腺药([[甲巯咪唑]]、硫氧[[嘧啶]]等)可引起粒细胞成熟障碍及无效性生成([[凋亡]]过度)。 2.粒细胞破坏或消耗过多 [[结缔组织病]]、[[自身免疫性疾病]]和[[氨基比林]]、[[甲基多巴]]、[[磺胺噻唑]]等药物的使用,[[血液]]中存在粒细胞[[抗体]],引起[[免疫性]][[粒细胞减少]]。[[脾功能亢进]]等[[疾病]]使粒细胞在单核-[[吞噬细胞]]系统滞留、破坏过多。血液中的粒细胞因严重感染等进入组织增加,消耗加快,[[原虫]]、[[立克次体]]和[[病毒感染]]时粒细胞破坏增多。 3.粒细胞分布异常 [[过敏性休克]]、异体[[蛋白]]反应、[[病毒血症]]等使粒细胞过多的转移至边缘池,循环池中的粒细胞减少,但[[白细胞]]总数不变,称为假性粒经胞减少症。 (二)发病机制 [[中性粒细胞]]系由骨髓中多能[[造血干细胞]]-髓系造血干细胞-粒单系[[祖细胞]][[分化]]成熟所产生。其[[细胞动力学]]大致可分骨髓期、血液期及组织期3个阶段。在骨髓中干祖细胞增殖时称[[干细胞]]期,以后是原始粒细胞至中幼粒细胞,这一时期[[细胞]]能进行分裂称分裂增殖池;从[[晚幼粒细胞]]至中性分叶核释放之前已不再分裂,仍存留于骨髓中称成熟储备池。在该期的中性粒细胞数为5.59×109/kg,约为血液中的8倍。为补充血液中的需要,随时释放至血液,其中约一半附着于[[微血管]]壁称边缘池;另一半随着[[血液循环]]流至周身称循环池。二者的中性粒细胞数共为0.7×109/kg。中性粒细胞在血液中停留时间很短,6~12h后就转移至[[血管]]外组织(肺、[[口腔]]、[[胃肠道]]、肝、脾及[[炎症]]区)不再返回,1~2天死亡。 [[中性粒细胞减少]]的病因及发病机制可按照以上细胞动力学分为生成障碍、破坏或消耗过多和分布异常3类: 1.中性粒细胞生成缺陷 [[细胞毒]]药物(抗癌药)、苯和[[辐射线]]等可直接影响干/祖细胞及分裂期的早期细胞,或抑制其增殖,其作用呈剂量依赖性的。粒细胞显著减少是在骨髓成熟储备池中粒细胞耗竭后才出现,在给药后1~2周。偶尔引起粒细胞减少药物,只在某些敏感患者引起粒细胞减少,其发病机制复杂,大致可归纳为2种:一种是某些病人曾接触过这种药物,当再次接触后数小时突然发生粒细胞减少或缺乏(如氨基比林),与剂量无关。可能是通过[[免疫]]介导机制:药物或其[[代谢]]产物是[[半抗原]],与蛋白结[[合成抗原]],使机体产生相应抗体,这种[[抗原]].抗体[[复合物]]包裹白细胞可能在血液里直接使[[细胞溶解]]或[[凝集]]或经脾及其他部位迅速破坏;另一种是接触药物后数周,缓慢地发生粒细胞减少(如[[吩噻嗪]]、硫氧嘧啶、[[磺胺]]等),与剂量及用药时间有关,可能是由于抑制粒细胞在骨髓中生。但磺胺和硫氧嘧啶也可通过免疫介导机制迅速发生粒细胞减少。此外使粒细胞生成减少的因素如[[自身免疫病]]等所产生的[[自身抗体]]和(或)[[T细胞]]介导、某些感染、骨髓[[浸润]]及某些先天性遗传性[[粒细胞减少症]]。[[维生素B12]]或[[叶酸缺乏]]等则使粒细胞成熟障碍。 2.中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多 可分为免疫性和非免疫性因素2种,前者如中性粒细胞被抗体或抗原-抗体复合物包裹,在血液或脾等组织中破坏,见于[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]等自身免疫病、某些非细胞毒药物、某些感染(如[[慢性肝炎]])及[[同种免疫]]性新生儿[[中性粒细胞减少症]];后者如[[败血症]]致中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多,脾功能亢进使中性粒细胞在脾内破坏过多。 3.中性粒细胞分布异常 粒细胞转移至边缘池致附着于该池的[[粒细胞增多]],循环池的粒细胞则相对减少,但粒细胞总数并不减少,故称为假性粒细胞减少症,见于先天性或体质性假性粒细胞减少症。此外获得性者如严惩[[细菌感染]]、[[营养不良]]、[[疟疾]]等,常同时伴有中性粒细胞生成减少或破坏增多,故粒细胞总数也可减少。 要注意的是以上发病机制在某些病因中是综合性的,有些至今还不能阐明其机制。 合并感染发生时,出现[[畏寒]]、[[寒战]]、[[高热]]。重者口腔、舌和咽部[[坏死]]性溃疡,以及肺、泌尿系、肝胆和脸部或肛周皮肤炎症或[[脓肿]]。口腔和[[咽部溃疡]]常伴颌下及[[颈部淋巴结肿大]]。由于粒细胞缺乏,因而进入炎症部位的粒细胞亦很少。当[[肺部感染]]时,常无[[脓痰]],[[X线]]检查可无炎症浸润阴影;脓肿部位可无或很少脓液形成。严重败血症时,肝常肿大或肝脾同时肿大,甚至出现[[黄疸]]。 ==老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的症状== 1.有症状的[[临床表现]] (1)[[白细胞减少症]]:[[原发性]]白细胞减少症仅有[[乏力]]、[[低热]]等[[全身症状]]。可伴有[[单核细胞增多]],并无严重[[感染]]。[[继发性]]白细胞减少症的临床表现决定于原发[[疾病]]。也可伴有[[口腔炎]]、[[中耳炎]]、[[支气管炎]]、[[肺炎]]等[[继发感染]]。周围血[[白细胞]]大多在(2~4)×109/L范围,[[淋巴细胞]]相对增高。[[粒细胞]][[胞质]]内可有[[中毒]]性颗粒及空泡[[变性]]性变。[[血红蛋白]]和[[血小板]]数大致正常。[[骨髓]]象早期正常,或有粒细胞再生低下或成熟障碍。 (2)[[粒细胞缺乏症]]:起病急骤,因短期内大量粒细胞破坏,患者可突然[[畏寒]]、出汗及[[高热]]等全身症状,与一般性的[[白细胞减少]]的表现完全不同,自感乏力、不适。[[中性粒细胞]]绝对值常低于0.5×109/L,几乎均于2~4天内发生严重感染。本病病因与白细胞减少症相同,但最常见的病因是药物反应,可有相关的病史。检查发现[[口腔]]、[[咽喉]]、[[直肠]]、[[肛门]]、[[阴道]]或[[子宫]]等[[黏膜]]可有[[坏死]]性溃疡,有时并迅速进展至[[脓毒血症]]。可有[[局部淋巴结]][[肿痛]]。少数患者有肝、[[脾大]],预后不良[[病死率]]高达50%~90%。若[[症状]]减轻,[[体温]]下降,外周血白细胞上升是病情好转及复原的表现。 2.无症状 常随白细胞减少的程度及病因而异。肝轻度减少者(1.0~1.95)×109/L)发生感染的机会较少,临床不出现特殊症状。常因其他原因作[[血常规检查]]时发现。但由于某种疾病引起时,只出现原发病症状。 3.不典型症状 当白细胞数目减少或粒细胞缺乏,而尚未发生感染时,病人可出现[[疲乏]]、[[无力]]、[[头晕]]、[[食欲减退]]。 [[白细胞计数]]是最主要的实验诊断依据。白细胞计数易受多种因素影响,所以一般白细胞减少常需多次重复才能确定。周围血片检查和白细胞分类是必须的,粒细胞质内有[[毒性]]颗粒和空泡常提示存在[[细菌感染]];[[单核细胞]]比例常[[代偿]]性增多;如杆状核粒细胞比例增加(&gt;20%)提示骨髓有足够的粒细胞生成能力,表示骨髓损伤正在恢复或粒细胞暂时滞留于边缘池,转移至[[血管]]外。 根据白细胞和粒细胞绝对计数即可确立本症的诊断和判断其严重程度。诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。要注意追问有无药物化学物和[[射线]][[接触史]],有无[[慢性炎症]]、[[自身免疫性疾病]]等基础疾病,有无反复感染等。如患者有严重感染或毒物暴露史,有[[全血细胞减少]],或同时合并有[[红细胞]]/[[血小板减少]]时,必须进行骨髓象检查,包括骨髓活检。骨髓象的表现随原发病而异。选择性的粒细胞缺乏症骨髓内各期的[[嗜中性粒细胞]]均极度减少。甚至完全消失,粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻,[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]大致正常。病情好转,粒细胞恢复期间外周血亦可出现中[[晚幼粒细胞]]。单纯的[[粒细胞减少]]而没有病因和基础疾病,无反复感染,[[临床经过]]良好者,可能为家族性/先天性[[粒细胞减少症]]或假性粒细胞减少症。 要确定粒细胞缺乏的确切原因常是困难的,下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少的发病机制:①骨髓粒细胞贮备功能检测:用[[肾上腺皮质激素]]后,可使骨髓粒细胞释放,以了解骨髓贮备粒细胞的量及释放功能。[[静脉点滴]][[氢化可的松]]200mg或口服[[泼尼松]]40mg,5h后白细胞计数较用药前增加2×109/L以上者为正常。②粒细胞边缘池功能检测:[[皮下注射]][[肾上腺素]]0.2mg,20min后白细胞计数较注射前增高2×109/L或较注射前增高1倍以上者,提示粒细胞过多地聚集于血管壁或[[血窦]]的[[内皮细胞]]上(边缘池)。如无脾大,则可考虑为假性粒细胞减少。③[[白细胞凝集素]]或嗜中性粒细胞[[抗体]]检测:[[免疫性]]粒细胞减少者[[血清]]中可测得阳性结果,但多次[[输血]]者或经产妇亦可阳性。④DF32P标记中性粒细胞[[细胞动力学]]测定:可了解粒细胞的生成情况。 ==老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断== ===老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的检查化验=== 化验室检查:周围血[[白细胞]]数在2×109/L以下,[[粒细胞]]绝对值低于0.5×109/L。[[中性粒细胞]]百分比常在10%~20%以下,有时甚至完全缺如。粒细胞呈明显[[中毒]]性改变。[[淋巴细胞]]相对增多,有时[[单核细胞]]稍增多。[[血红蛋白]]和[[血小板]]大致正常。[[骨髓]]呈粒细胞[[增生]]及成熟受阻,仅有原粒和早幼粒细胞或粒细胞再生障碍的骨髓象。巨核和幼红系列[[细胞]]大致正常。[[浆细胞]]、淋巴细胞和组织细胞可能稍增多。当病情恢复时,周围血中可见幼粒,其他成熟粒细胞、单核细胞等亦相继回升,个别时呈类白血病血象。 [[影像学]]检查:对于[[白细胞减少]]和粒细胞缺乏的病人,当有感染时,如果拍[[胸部]]X线片可见[[肺炎]]或[[支气管炎]]的[[X线]][[阳性体征]],重者还可有[[肺脓肿]]或[[胸腔积液]]的阳性体征,[[B超]]常有[[脾脏]]的肿大。 ===老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的鉴别诊断=== 1.[[再生障碍性贫血]] 伴[[贫血]]、[[血小板减少]],一般无肝脾及[[淋巴结肿大]],[[骨髓检查]]可予以鉴别。 2.[[骨髓增生异常综合征]] 多见于老年人。外周血有三系减少,[[骨髓]]病态造血,常有[[染色体异常]],骨髓检查有助于鉴别。 3.[[白血病]] 尤其是[[白细胞]][[非白血性白血病]],常伴有贫血、[[出血]][[症状]],骨髓检查可鉴别。 ==老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的并发症== 常见合并[[感染]]伴有[[口腔炎]]、[[中耳炎]]、[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[败血症]]等。 ==老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预防和治疗方法== 对接触[[放射线]]及苯等[[化学]]毒物的工作人员,须建立严格防护制度及定期检查血象;对应用[[细胞毒]]药物治疗的患者,应1~3天检查血象1次,根据[[粒细胞]]数及时减药或停药;对偶尔引起[[粒细胞减少]]的非细胞毒药物,须掌握用药适应证,特别当服用较易引起粒细胞减少的药物时(如[[氨基比林]]、[[甲巯咪唑]]等),患者应每周检查血象;对曾有[[药物过敏]]史或曾发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。 ===老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的西医治疗=== (一)治疗 1.常见治疗方案 (1)去除病因:尽可能找出病因,对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触;对引起[[粒细胞减少]]的原发病进行治疗。 (2)[[感染]]的防治:轻度粒细胞减少者不需特别预防措施;如[[粒细胞]]&lt;0.5×109/L,即[[粒细胞缺乏症]]者应采取[[无菌]][[隔离]]措施。如患者已发热,须作血、尿、痰或感染病灶分泌物的需氧及厌氧[[细菌培养]]和[[药敏试验]]。在找到[[病原菌]]前应选用[[抗菌谱]]广能覆盖革兰阳性和[[阴性菌]]包括[[铜绿]]假单胞菌的[[抗生素]]二联以上治疗。如经过多种抗生素治疗仍无效,应考虑伴有[[真菌感染]]可能,采用[[两性霉素B]]或与[[氟康唑]]等。 (3)提升粒细胞的药物:[[碳酸锂]]的体外实验,显示对CFU-GM有增强粒细胞集落刺激活性的作用;[[精神病]]患者服用后有[[白细胞增多]]现象。但经临床应用,尚未证实此药能减轻[[化疗]]后粒细胞减少的疗效。其他口服药物的疗效均不明显。莫拉司亭(rhGM-CSF)和[[非格司亭]](rHG-CSF)是目前应用广泛,提升粒细胞作用显著的[[造血生长因子]]。此二者的作用略有不同:前者除促进粒单系[[祖细胞]]的[[增殖]]和[[分化]]外,并对嗜酸系祖细胞以及巨核系和红系祖细胞的生长也有刺激作用。因此用药后除[[中性粒细胞]]升高外,还可使单核及[[嗜酸粒细胞增多]];后者则是促进粒系祖细胞增殖,缩短分化成熟时间,促进释放使中性粒细胞迅速增多。但如干/祖细胞已损伤,而正常[[干细胞]]尚未恢复增殖时,则此二药的作用均不明显。剂量:2~5µg/(kg.d),[[皮下注射]]。莫拉司亭(RhGM-CSF)大剂量时,其毒[[副反应]]较非格司亭(rHG-CSF)多见。此二药疗效短暂,只适用于粒细胞缺乏症的治疗及预防(如化疗或[[骨髓移植]]时)。 (4)输入粒细胞:输粒细胞易引起严重反应,且[[供体]][[白细胞]]可能携带[[巨细胞病毒]],因此主张只用于粒细胞缺乏症合并严重感染用抗生素不能控制者,或用非格司亭(G-csf)亦未能提升粒细胞至0.5×109/L时。根据正常人从[[骨髓]]释放至外周血的粒细胞约为1011个粒细胞,应连输3~4天。 (5)[[免疫抑制剂]]:[[自身免疫病]]、[[自身免疫]]性[[粒细胞减少症]]及由[[免疫]]介导的其他粒细胞减少或缺乏症可试用糖类皮质激素治疗。 (6)[[异基因骨髓移植]]:只适用于重型[[再生障碍性贫血]]、先天性粒细胞缺乏合并严重免疫缺损者。对单纯粒细胞缺乏者不宜采用。 (7)脾切除:对[[脾功能亢进]]和[[Felty综合征]]者可考虑。 2.择优方案 (1)去除病因,治疗原发病。 (2)对于轻度粒细胞减少者,如:中性粒细胞绝对值&gt;1000×109/L以上者,可口服[[升白细胞药]]物。如:[[参芪片]],3片,3次/d,口服。[[鲨肝醇]],100mg,3次/d,口服。[[维生素B4]],10mg,3次/d,口服。[[血常规]]恢复正常后方可停药。 (3)对于中性粒细胞中重度减少并伴有严重感染的病人可用注射升白细胞药物。如:非格司亭 ([[粒细胞集落刺激因子]])15µg/d,7~14天,皮下注射,可使中性粒细胞迅速恢复正常。 3.[[康复治疗]] 针对能去除病因的[[白细胞减少]]和粒细胞缺乏症病人在病情治愈后,需多加强锻炼、提高自身的[[免疫功能]];针对[[细胞毒]]药物引起者,停药恢复后终生不要再用同样或类似的药物;针对病因不明或不能去除病因者(如急性[[再障]]),则要预防感染,并从纠正原发病入手。 (二)预后 [[急性粒细胞缺乏症]][[病死率]]高达75%~90%,采用无菌隔离措施、抗生素以及造血生长因子广泛应用以后,病死率已降至25%以下。年老、[[全身衰竭]]、[[黄疸]]合并严重感染者、骨髓中性粒细胞[[增生]]重度低下及经积极治疗10天仍无明显好转者预后较差。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症症状_什么是老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症_老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的治疗方法_老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症怎么办_医学百科" metak="老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症治疗方法,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的原因,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症吃什么好,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症症状,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断" metad="医学百科老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症条目介绍什么是老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症有什么症状,老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症吃什么好,如何治疗老年人白..." /> [[分类:血液内科疾病]]
返回至
老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志