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羟磷灰石沉积病
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[[羟磷灰石]](calcium hydroxyapatite,HA)是[[骨骼]](包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位[[钙化]]。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的[[结缔组织]]、[[关节]]及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现[[症状]],但有时可造成急性[[关节炎]]和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏[[畸形]]而需关节更换术。HA的关节周围沉积可发生于任何年龄,但其关节内沉积,多见于老年人。 ==诊断== 在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取[[滑膜]]液用茜素红[[染色]]进行光镜检查,并选择适当[[标本]]进行电镜检查[21]。以作出[[临床诊断]]。而精确的[[晶体]]鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查[20]。本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于[[关节囊]]、[[肌腱]]、滑囊或[[关节面]]。在使用过度的关节中最容易发生。X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。 ==治疗措施== [[急性炎症]]时对症处理,服用非[[甾类]]抗炎药,急性[[滑膜炎]]时,抽吸关节渗液,或[[关节内注射]][[糖皮质激素]]可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积 【[[病因学]]】 HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的[[抑制因子]]。体外试验表明,无机[[焦磷酸]]、[[蛋白]][[多糖]]聚合体及非[[胶原]]性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织[[外伤]]、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成[[细胞]]钙化机制;或由于[[代谢障碍]],使局部[[溶质]]浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积[21]。 按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况[20]: 1.组织的损伤([[营养不良性钙化]]); 2.[[高钙血症]]或[[甲状旁腺机能亢进]]状态(转移性钙化); 3.不明原因的特发性钙化。 HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对[[缺血]]的肌腱,有病的组织(局部的或系统的[[结缔组织病]])或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、[[维生素D]]中毒、[[糖尿病]]、[[慢性肾功能衰竭]],均可促进钙化。说明[[代谢]]因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人,并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。 ==病理改变== HA单体结晶很小,呈杆状或针状,长度50~500Å不等,非双重折射性。仅能为[[电子显微镜]]所见。晶体可聚合成联合体,见于细胞内,外1~20μm长,球状,Wright[[染色体]]微紫色,茜素红染色呈亮红色。 沉积物以单体结晶或小聚合体形式分散分布于关节内,但在关节周围可形成大的“块性”沉积物。越长越大,可呈[[肿瘤]]样发展[22、23]。 HA沉积于关节和关周组织,一般不发生症状,但当晶体泄流,即呆引起急性炎症,表现为滑膜炎或[[关节周围炎]][20、21]。 HA沉积也见于[[骨关节炎]]和破坏性[[关节病]]等慢性关节病。根据观察,HA的沉积并不是骨关节炎的结果,而是关节病的原因。因为⑴[[原发性]]骨关节炎很少在骨关节发生;⑵在严重HA关节病的非炎性[[骨膜]]液中,发现高水平的[[胶原酶]]、[[蛋白酶]]和胶原碎片,其浓度超过[[类风湿性关节炎]]和无[[并发症]]的骨关节炎;⑶在年轻的(<30岁)没有骨关节炎的病人中也可分离出HA结晶。实验证明,滑膜[[组织培养]],与HA结晶接触后,可明显增加胶原酶、蛋白酶的释放。所以关节AH沉积,有可能引起关节的破坏性变。 ==[[临床表现]]== 正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见[21]: 1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。[[肩关节]]受累占705。病变累及[[肩峰]]下滑囊、肌腱,活动受限,局部[[皮肤]]可[[红肿]]。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性[[关节痛]],关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。 2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×109/L(50000/mm3),以[[单核细胞]]为主,偶尔[[中性粒细胞]]占优势。 3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和[[软骨]]中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论。但HA结晶可致[[炎症]]、可直接损伤关节已如上述。 4.破坏性关节病 多见于膝肩关节,表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛,从关节[[功能障碍]]至关节侵蚀、[[萎缩]]、破坏、畸形。[[关节液]]细胞少于1×109/L,也可为血性[[渗出液]]。关节液内有HA结晶。 ==辅助检查== 关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×109/L以下,急性、[[亚急性]]者也常在2×109/L以下,以单核细胞为主。 X线检查一般无特殊诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和[[增生]]性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节周围腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有“线型”表现。这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变。先见明显清晰的阴影,而后松软、弥散,并逐渐消失。估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。 滑膜液、滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨。 [[分类:疾病]]
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