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继发性系统性淀粉样变
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[[继发性系统性淀粉样变]](secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如[[慢性炎症]]、慢性局部或系统性[[细菌感染]]、[[恶性肿瘤]]等的系统性[[淀粉]]样变。 ==继发性系统性淀粉样变的病因== (一)发病原因 引起[[继发性系统性淀粉样变]]病的原发[[疾病]]主要有3大类: 1.[[慢性炎症]] 包括[[类风湿性关节炎]]、幼年型慢性关节炎、[[强直性脊柱炎]]、[[银屑病]](寻常型和[[关节病]]型)、[[Reiter综合征]]、成人Still病、Behcet[[综合征]]、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性细菌[[感染]] 包括[[麻风]]、[[结核]]、[[支气管扩张]]、[[褥疮]]性[[溃疡]]、[[骨髓炎]]、[[Whipple病]]、[[梅毒]]、[[化脓性汗腺炎]]、[[截瘫]]患者的[[慢性肾盂肾炎]]等; 3.[[恶性肿瘤]] 包括Hodgkin病、[[毛细胞白血病]]、[[肾癌]]、[[肠道]]、肺和泌尿生殖器癌、[[基底细胞癌]]等。 (二)发病机制 本病的[[淀粉样蛋白]]是[[淀粉]]样A[[蛋白]](amyloid A proterin,简称[[AA]]蛋白),与[[免疫球蛋白]]无关。其[[前体]]称[[血清]]淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein,SAA蛋白),正常人血清内少量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在[[巨噬细胞]][[溶酶体]][[内经]][[蛋白水解]]而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到[[抗原]]等的刺激,分泌AA蛋白沉积于[[细胞]]外而发病。近年的研究发现,某些[[内分泌]][[肿瘤]]产生的淀粉样蛋白和[[胰腺]]疾病伴发的[[胰岛素]]性淀粉样蛋白、[[高血糖素]]性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A)伴有背疼、[[感觉异常]]、局部[[瘙痒]]性色素性斑块及[[皮肤]]淀粉样变,其淀粉样蛋白来源于[[角蛋白]],所谓淀粉样K蛋白。[[免疫]]组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的[[基底膜]]、致密板结构被破坏并有[[淀粉样蛋白沉积]],提示真-[[表皮]]界面受到破坏。 ==继发性系统性淀粉样变的症状== 本病主要侵犯肝、脾、肾、[[肾上腺]]和[[皮肤]]等器官,表现为[[肝脾肿大]]、[[蛋白尿]]、[[继发性]][[肾炎]]和[[尿毒症]]。皮肤表现有小腿[[丹毒]]样损害,[[荨麻疹]],Schonlein-Henoch[[紫癜]],[[结节性血管炎]]等。 根据多脏器损害、病理上[[淀粉样蛋白沉积]]等表现做出诊断。 ==继发性系统性淀粉样变的诊断== ===继发性系统性淀粉样变的检查化验=== 累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功异常、[[蛋白尿]]、[[氮质血症]]等。 组织病理:受累脏器的间质组织和[[血管]]壁有[[淀粉样蛋白沉积]],久之[[实质细胞]]被[[淀粉样蛋白]]所代替。[[皮肤]]活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在[[真皮]]下部或[[脂肪组织]]中,附属器、[[小血管]]周围。 ===继发性系统性淀粉样变的鉴别诊断=== 要注意查找原发[[疾病]]并与[[原发性系统性淀粉样变]]病鉴别。 ==继发性系统性淀粉样变的西医治疗== (一)治疗 以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验[[二甲基亚砜]](DMSO)有溶解[[淀粉样蛋白]]的作用,但试用于本病效果并不满意。[[秋水仙碱]]对家族性地中海[[发热]]性[[淀粉]]样变有效,可阻止病情的发展和防止[[肾功能衰竭]]。 (二)预后 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="继发性系统性淀粉样变,继发性系统性淀粉样变症状_什么是继发性系统性淀粉样变_继发性系统性淀粉样变的治疗方法_继发性系统性淀粉样变怎么办_医学百科" metak="继发性系统性淀粉样变,继发性系统性淀粉样变治疗方法,继发性系统性淀粉样变的原因,继发性系统性淀粉样变吃什么好,继发性系统性淀粉样变症状,继发性系统性淀粉样变诊断" metad="医学百科继发性系统性淀粉样变条目介绍什么是继发性系统性淀粉样变,继发性系统性淀粉样变有什么症状,继发性系统性淀粉样变吃什么好,如何治疗继发性系统性淀粉样变等。继发性系统性淀粉样变(secon..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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