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继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市[[淋巴瘤]]协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于[[淋巴结]],也可发生于结外,如[[脾脏]]、[[胃肠道]]、[[骨髓]]、[[扁桃体]]和[[皮肤]]等。好发于中、老年人,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小[[裂细胞]]性多见,NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合[[细胞]]性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年[[生存率]]为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。[[继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]]的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocytic cell,CC)、中心[[母细胞]]/中心细胞性(centroblastnic/centrocytic cell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC 9例,CC 7例,CB 2例。 1.中心细胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又称[[淋巴细胞]]性[[淋巴肉瘤]](lymphocytic sarcoma),为具有小裂核的[[滤泡]]中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。 2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。 3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。 本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部[[肿瘤]]伴局部实质性[[肿胀]],初诊时也均见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结,肝、[[脾肿大]],患者均在诊断后4~5个月内死亡。 ==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因== (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 ==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状== 1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 上海[[华山医院]][[皮肤科]]所见7例,占同期[[皮肤]]NHL的3.1%。男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性[[皮肤结节]],呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量[[鳞屑]],呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期[[淋巴结]]、肝、脾常肿大,最后出现不规则[[发热]]和[[全身衰竭]]。我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。 2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁。皮肤损害同CC。我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴[[毛发脱落]]。2例晚期出现[[多形红斑]]或[[玫瑰糠疹]]样[[皮疹]]。6例初诊时见正常[[血红蛋白]]性[[贫血]]。晚期淋巴结、肝、[[脾肿大]]。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。 1.皮肤T细胞淋巴瘤 中心细胞性淋巴瘤特别是因活检挤压或固定不佳,其[[胞核]]常收缩变形,与皮肤T细胞淋巴瘤难分,但后者对[[ACP]]或ANAE呈灶性阳性反应,对L26和B1呈阴性反应。 2.[[慢性淋巴细胞白血病]] 大多为[[B细胞]]性,与中心细胞性淋巴瘤常难于区分,结合临床可以鉴别。 ==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断== ===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验=== 组织病理: 1.中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 瘤细胞呈[[结节]]状[[浸润]],主要在[[真皮]]深层偶或向[[皮下组织]]扩展,沿[[血管]]、附属器周围或近[[神经]][[小分]]支处呈团块状浸润,大或中等大,较正常[[胞核]]不规则且有裂沟,[[染色质]]细致,[[核仁]]不明显;[[胞浆]]常少而呈极弱[[嗜碱性]]。瘤细胞对ANAE、[[ACP]]和POX均呈阴性反应;对L26、B1[[单克隆抗体]]呈阳性反应。此外,也见一些[[活化]][[T细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[树突]]状[[网状细胞]]。 2.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤细胞在真皮深层甚至皮下组织内弥漫性浸润。中心母细胞性瘤细胞大或中等大,具有泡状核和1个或多个明显核仁。核仁常附着于卵圆形胞核短轴的[[核膜]]上,胞浆呈嗜碱性,大多对MGP[[染色]]呈阳性反应,[[免疫]]标记示[[B细胞]]性,具有[[免疫球蛋白]]的F(ab)2片段和C3[[受体]],除上述瘤细胞占大多数外,另见中心细胞性瘤细胞,其形态与CC中所见相同。此外,尚见一些活化T细胞、巨噬细胞和树突状网状细胞。 3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。组织病理示瘤细胞弥漫浸润于整个真皮和皮下组织内,其形态同CB。免疫标记示瘤细胞为B细胞性。 ===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断=== 1.中心[[母细胞]]-中心[[细胞]]性[[淋巴瘤]](centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。 2.中心母细胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) (1)[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]:虽可以为[[B细胞]]性,但绝大多数瘤细胞对Ki-1呈阳性反应。 (2)[[免疫母细胞]]性淋巴瘤:可以为[[T细胞]]性,也可以为B细胞性,后者瘤细胞的[[核仁]]较大。 ==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的预防和治疗方法== 目前没有相关内容资描述。 ===继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗=== (一)治疗 目前没有相关内容资描述。 (二)预后 FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小[[裂细胞]]性预后较好,5年[[生存率]]为70%。混合[[细胞]]性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性[[淋巴瘤]](centrocytic lymphoma) 7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。 中心[[母细胞]]性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又称具有大无裂核[[滤泡]]中心细胞的[[恶性淋巴瘤]](malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。 ==继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的护理== 目前没有相关内容资描述。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤症状_什么是继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤_继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的治疗方法_继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤治疗方法,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的原因,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤症状,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤诊断" metad="医学百科继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤条目介绍什么是继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有什么症状,继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好,如何治疗继发性皮肤滤泡中..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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