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结节性多动脉炎性巩膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[结节性多动脉炎]](PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小[[血管]]为特征的一种[[坏死性血管炎]]。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的[[静脉]],偶可累及血管远端的[[动脉]]或微静脉。 ==结节性多动脉炎性巩膜炎的病因== (一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与[[HBsAg]]阳性有关,[[血管]]壁可见含有HBsAg的[[免疫复合物]],为PAN通常是继发于[[可溶性免疫复合物]]沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。 (二)发病机制 具体发病机制不清,推测与[[免疫系统]]功能紊乱有关。 ==结节性多动脉炎性巩膜炎的症状== 1.眼部表现 根据[[血管]]受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。[[脉络膜]]血管炎是最常见的[[组织学]]异常,而临床上对因脉络膜血管[[炎症]]出现的[[视网膜]]下[[黄色斑]]块并未引起[[眼科]]医生的足够重视。[[视网膜血管炎]]可引起[[视网膜出血]]、[[水肿]]、棉絮状[[渗出]]、视网膜血管管径异常和血管阻塞。[[视网膜病变]]也可继发于[[高血压]]。[[视神经]][[血管炎]]可导致[[视盘水肿]]或[[视盘炎]]。[[眼眶]]血管炎可导致[[眼球突出]]。中枢和[[周围神经系]]血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对[[脑神经麻痹]],出现[[同向偏盲]]、[[眼球震颤]]、暂时性黑矇和[[Horner综合征]]。少见的前葡萄膜血管炎可引起[[前葡萄膜炎]],[[前房]][[蛋白]]渗出。[[结膜]][[梗死]]可出现淡黄色隆起变脆的损害、[[球结膜]]水肿和[[结膜下出血]]。表层巩膜、[[巩膜]]和[[角巩膜缘]]血管炎可产生[[巩膜外层炎]]、[[巩膜炎]]和角巩膜炎。眼部[[症状]]可为PAN的首发表现。 (1)巩膜炎:据报道,巩膜炎患者PAN的发生率为0.68%~6.45%。PAN性巩膜炎最常见的类型是[[坏死]]性[[前巩膜炎]],常伴发[[边缘溃疡性角膜炎]]。除非诊断正确和全身控制用药治疗,否则,巩膜炎会变得剧烈[[疼痛]]并具有高度的破坏性。[[角膜溃疡]]向周围或中央逐渐进展,向中央侵蚀的[[溃疡]]面形成[[角膜]]的唇状突起边缘。临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别[[Mooren溃疡]]与血管炎相关性[[疾病]](如RA、WG、PAN)的角膜溃疡。大多数情况下,角巩膜炎在PAN诊断之后出现,偶尔,可作为PAN首发的[[临床表现]]。 在Foster等观察的172例巩膜炎中,PAN 2例(1.16%),男女各1例,平均年龄58岁。1例[[单眼]]弥漫性前巩膜炎,另1例是坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎。第1例在诊断PAN 1年后出现弥漫性前巩膜炎;另1例首先出现伴有边缘溃疡性角膜炎的坏死性前巩膜炎,经进一步检查才确诊为PAN。后1例有[[眩晕]]、深部[[股四头肌]][[无力]]、[[耳鸣]]、[[皮肤]]损伤和[[癫痫大发作]]等PAN的一般[[全身症状]],活检发现肘部[[结节]]与PAN相符的[[病理]]表现,并发现[[肠系膜上动脉]]的囊袋状[[动脉瘤]],综合这些临床表现及检查结果,从而确诊为PAN。及时而正确的治疗改善了眼和全身的症状及预后。因此,在诊断和掌握这类致死性血管炎疾病中,眼科医生可以起到非常重要的作用。 (2)巩膜外层炎:虽然组织学发现有表层巩膜血管炎,但临床上巩膜外层炎非常少见,可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。PAN患者巩膜外层炎比巩膜炎少见。Foster等统计的94例巩膜外层炎中,无一例PAN患者。 2.非眼部表现 临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。[[发热]]、[[乏力]]、[[体重减轻]]及[[食欲下降]]等全身症状可与皮肤、[[关节]]或[[神经系统]]症状同时发生。[[内脏]]病变如[[胃肠道]]或[[肾脏损伤]]与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、[[紫癜]]、溃疡、[[网状青斑和坏疽]]。关节受累是非对称性、游走性、不导致[[畸形]]的多关节炎,多发生于[[下肢]]关节。神经系统异常包括[[周围神经]](感觉或感觉-[[运动神经]]病变)和少见的、约30%的患者在病程晚期发生的[[中枢神经系统]]的表现([[抽搐]]、[[偏瘫]]、[[脑病]]和精神症状)。由于累及[[营养神经]]的血管,可引起[[单神经炎]]或[[多发性单神经炎]],有不对称性、沿[[神经]]走向的疼痛或[[痛觉]]减退。这种病变比RA并发的[[感觉运动]][[神经病]]变预后差。30%~50%的[[动脉]]损害常见于1个或多个腹腔脏器,患者有[[胃肠道症状]],表现为[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[肝脏肿大]]、[[肠梗阻]]以及[[内脏器官]]的[[出血]]、梗死和[[穿孔]]。[[阑尾]]、[[胆囊]]、[[胰腺]]及脾也可受累。80%的患者有[[肾脏]]病变,表现为局灶性或弥漫性[[肾小球肾炎]]、[[肾缺血]]。[[肾脏受累]]的表现包括间歇性[[蛋白尿]]、镜下或肉眼[[血尿]]、[[细胞]]管型和进行性[[肾功能衰竭]]。肾多动脉炎可引起高血压、[[尿毒症]]、[[充血性心力衰竭]]及死亡。[[卵巢]]、[[睾丸]]和[[附睾]]受影响常见,但症状不明显,若出血、梗死时则有疼痛。[[出血性膀胱炎]]可引起明显的血尿和[[排尿困难]]。 组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的[[坏死性血管炎]],并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、[[骨骼肌]]和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。 ==结节性多动脉炎性巩膜炎的诊断== ===结节性多动脉炎性巩膜炎的检查化验=== 迄今尚无特异性的[[实验室检查]]可确诊PAN。75%以上的PAN[[白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]增高,[[ESR]]增快,如有[[血尿]]、[[蛋白尿]]提示[[肾脏受累]]。[[HBsAg]]阳性者可有[[肝功能异常]]。 [[血管造影]]发现在肝、肾和[[胃肠道]]显示出[[小血管]]瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病,也可出现在SLE和[[纤维]][[肌肉发育不良]]。 ==结节性多动脉炎性巩膜炎的并发症== 其他的[[临床表现]]有心脏受累包括由于[[高血压]]或[[冠状动脉炎]]([[心肌缺血]]、[[梗死]])引起的[[心脏扩大]]及[[心力衰竭]]。[[冠状动脉]]受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非[[渗出]]性[[心包炎]]、[[心肌炎]]和[[心内膜炎]],也可出现肺部受累如[[胸膜炎]]或一过性或进行性[[肺浸润]],但主要发生在[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的患者中。 ==结节性多动脉炎性巩膜炎的西医治疗== (一)治疗 对患有PAN性[[巩膜炎]]的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用[[泼尼松]](prednisone)和[[环磷酰胺]](CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]](azathioprine)、[[甲氨蝶呤]](MTX)和[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。[[糖皮质激素]]治疗者,5年[[生存率]]由原来的12%上升到48%,并用CTX者,5年生存率达80%~90%,有的病例可长期缓解。 (二)预后 未给予[[细胞毒性]]免疫抑制剂的PAN患者,尽管进行了其他治疗措施,其5年[[病死率]]仍为87%。死亡多由于[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]及严重的[[胃肠道]]疾患。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="结节性多动脉炎性巩膜炎,结节性多动脉炎性巩膜炎症状_什么是结节性多动脉炎性巩膜炎_结节性多动脉炎性巩膜炎的治疗方法_结节性多动脉炎性巩膜炎怎么办_医学百科" metak="结节性多动脉炎性巩膜炎,结节性多动脉炎性巩膜炎治疗方法,结节性多动脉炎性巩膜炎的原因,结节性多动脉炎性巩膜炎吃什么好,结节性多动脉炎性巩膜炎症状,结节性多动脉炎性巩膜炎诊断" metad="医学百科结节性多动脉炎性巩膜炎条目介绍什么是结节性多动脉炎性巩膜炎,结节性多动脉炎性巩膜炎有什么症状,结节性多动脉炎性巩膜炎吃什么好,如何治疗结节性多动脉炎性巩膜炎等。结节性多动脉炎(PAN..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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