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结节性多动脉炎
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{{头部模板-炎症}} [[结节性多动脉炎]] 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小[[动脉]]的[[坏死性血管炎]],随受累[[动脉]]的部位不同,[[临床表现]]多样,可仅局限于[[皮肤]](皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以[[肾脏]],[[心脏]],[[神经]]及皮肤受累最常见。 == 病因学 == 尚未阐明。许多资料发现[[病毒感染]]与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出[[乙型肝炎]][[表面抗体]](HTLV-1),[[人类免疫缺陷病毒]](HIV)等均可能与[[血管炎]]有关。[[病毒]][[抗原]]与[[抗体]]形成[[免疫复合物]]在血管壁沉积,引起[[坏死]]性[[动脉炎]]。 药物如[[磺胺]]类,[[青霉素]]等以及注射血清后也可作为本病的病因,[[肿瘤]]抗体能诱发免疫复合物导致血管炎。[[毛细胞]][[白血病]]患者少数在病后伴发本病,有报告[[皮肤结节]]性多动脉炎与节段性[[回肠炎]]有关。 总之,本病的病因是多因素的,其发病与[[免疫]]失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损伤,释出大量[[趋化因子]]和[[细胞因子]],如[[白介素]](IL-1)和[[肿瘤坏死因子]](TNF)加重[[内皮细胞]]损伤,抗[[嗜中性粒细胞]]浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使失去调节血管能力,血管处于[[痉挛状态]],发生[[缺血]]性改变、血栓形成和血管阻塞。 == 病理改变 == 主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、[[胃肠道]]常见,较少累及肺及[[脾脏]]。病理演变过程可见:初期[[血管内膜]]下水肿,纤维素[[渗出]],内壁[[细胞]]脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维[[肿胀]]、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、[[淋巴细胞]]及[[嗜酸性细胞]]浸润引起内弹力层断裂,可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致供血的组织缺血,随着炎症逐渐吸收,[[纤维]]组织[[增生]],血管壁增厚甚至闭塞,炎症逐渐消退,[[肌层]]及内弹力层断裂部由[[纤维结缔组织]]替代,形成[[机化]]。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。 == 临床表现 == 男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身[[症状]]为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 ====皮肤型==== 皮损局限在皮肤,以[[结节]]为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其[[上皮]]肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成[[溃疡]],边缘不刘,常瘵有网状青斑,[[风团]],[[水疱]]和[[紫癜]]等。好发于[[小腿]]和[[前臂]]、躯干、面、[[头皮]]和[[耳垂]]等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,[[关节痛]]、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。 ====系统型==== 急性或隐匿起病,常有不规则[[发热]],[[乏力]],关节痛,肌痛、[[体征]]减轻等周身不适症状。 #肾脏病变最为常见,可有[[蛋白尿]]、[[血尿]],少数呈[[肾病综合征]]表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈[[肾绞痛]]和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。[[高血压加重]]了[[肾脏损害]],[[尿毒症]]为本病主要死亡原因之一。 #[[消化系统]]受累随病变部位不同表现各异,[[腹痛]]最为常见,还可出现[[呕吐]]、[[便血]]等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或[[腹腔出血]],表现为剧烈腹痛、[[腹膜炎]]体征、[[肝脏]]受累可有[[黄疸]],[[上腹痛]],[[转氨酶升高]],部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈[[慢性活动性肝炎]]表现。当[[胆囊]]、[[胰腺]]受累时可表现出急性肿囊炎、[[急性胰腺炎]]的症状。 #[[心血管系统]]也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因[[冠状动脉炎]]产一心[[绞痛]],严重者出现[[心肌梗塞]],[[心力衰竭]],各种[[心律失常]]均可出现,以[[室上性心动过速]]常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。 #肺部很少累及。 #生殖系统:尸体检查发现80%的男性患者有[[附睾]]和[[睾丸]]受累,临床表现为睾丸疼痛和硬结肿胀。 #神经系统:36%-72%患者有神经系统受累,以外周神经受累为主。 == 治疗措施 == 本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止[[药物过敏]]和感染,尤以[[乙型肝炎病毒]]感染有重要意义。 [[皮质]]类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以[[糖皮质激素]]单独治疗,[[泼尼松]]1mg/(kg.d)口服。如病情重,[[激素]]治疗一月效果不佳,可联合选用[[细胞毒]]药物,如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]等。首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg.d)口服,如因[[消化]]疲乏反应不能耐受者,可予[[静脉]]给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有[[高血压]]和[[肾病]]的也曾获得令人满意的疗效。本病常有[[血栓形成]],加用非激素类抗炎,[[抗凝血药]]如肠溶[[阿斯匹林]]、[[潘生丁]]等有相当的对症疗效,如出现[[血管]]狭窄,可如用扩血管药如钙离子[[拮抗剂]]。 == 疾病相关常识 == 结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的[[结缔组织病]],临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物,防止药物及食物过敏和感染,尤其是[[乙肝病毒]]感染。 == 参考文献 == 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 [[分类:内科]][[分类:炎症]][[分类:结缔组织疾病]] ==参看== *[[老年病防治/结节性多动脉炎|《老年百病防治》- 结节性多动脉炎]] *[[家庭诊疗/结节性多动脉炎|《默克家庭诊疗手册》- 结节性多动脉炎]] {{导航板-炎症}}
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