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[[结缔组织痣]](connective tissus nevus)别名connective tissue nevi ,少见,为一种主要由[[胶原纤维]]构成的[[错构瘤]],可单独存在,也可与其他[[疾病]]伴发,呈获得性或先天性。病因尚不明,皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块颜色淡黄到[[橘]]色表面类似鲛鱼皮革。临床上无症状,需经X线诊断,无特效[[疗法]],一般不需治疗。 ==结缔组织痣-病因==      病因尚不明。 ==结缔组织痣-[[临床表现]]==      皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块颜色淡黄到橘色表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus[[综合征]]中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈[[大脑]]状的肿块。 1、获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的[[真皮]][[纤维]]成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。 2、遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状[[皮肤]]纤维化病:[[家族性皮肤胶原瘤]]和见于[[结节性硬化病]]的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为[[常染色体]][[显性]][[遗传病]]火罐网,可见广泛性真皮[[丘疹]]和斑块非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例[[锁链素]]desmosine超过正常的3~7倍。伴发的全身[[脆弱性骨硬化]],临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于[[长骨]]、[[骨盆]]和手部家族性皮肤胶原瘤的患者,可在[[背部]]出现多数对称性无症状的[[结节]]。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害[[皮脂腺]]瘤,甲周[[纤维瘤]]和灰白色叶状斑伴发。 ==结缔组织痣-诊断==      根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断遗传型结缔组织痣包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。 ==结缔组织痣-治疗==      无特效疗法,一般不需治疗。 [[分类:疾病]]
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