匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“线粒体脑肌病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
线粒体脑肌病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
===3种[[综合症]]=== [[线粒体脑肌病]]主要包括3种[[综合征]]:Kearns-Ssyre综合、[[肌阵挛性癫痫]]与破损性[[红肌]][[纤维]]病和线粒体脑肌病、[[乳酸中毒]]、[[中风]]样发作综合征。它们均与[[线粒体]]DNA的[[突变]]有关。突变型mtDNA广泛分布于多种组织,其在组织中存在的比例与[[疾病]]的严重程度[[正相关]]。 ===基本功能=== 线粒体是人体重要的生产能量的[[细胞器]],是人体[[细胞]]的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的[[底物]],通过[[呼吸链]][[电子传递]]合成ATP。因此,线粒体的结构和功能异常往往导致整个[[能量代谢]]过程紊乱,从而产生一系列疾病,其中最常见累及[[神经系统]]的是线粒体[[脑病]]和[[线粒体肌病]],这是一组与遗传、[[代谢]]有关的疾病。若不累及[[中枢神经系统]]而仅累及[[肌肉]]称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。 ==分型== 线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型。 (1)MELAS综合征(为线粒体脑肌病、[[乳酸]][[血症]]和[[卒中]]样发作)临床特点为[[母系遗传]],也可散发; (2)MERRF综合征(肌阵挛性癫痫发作、[[小脑共济失调]]、乳酸血症和RRF); (3)KSS综合征([[视网膜色素变性]]、[[心脏传导阻滞]]和[[眼外肌麻痹]]); (4)CPEO综合征,各年龄均可发病,以儿童或成年早期发病为多; (5)Leigh病([[亚急性坏死性脑脊髓病]]); (6)Alpers病(家族性[[原发性]]进行性[[灰质]][[萎缩]]症); (7)Menke病(卷毛型灰质[[营养不良]]); (8)LHON综合征(Leber遗传性[[视神经]]病); (9)NARP综合征(视网膜色素变性[[共济失调]]性[[周围神经病]]); (10)Wolfram综合征,主要表现为隐性遗传10岁起病,[[视神经萎缩]],[[耳聋]]和早期发病的[[糖尿病]],成年[[失明]]; (11)MNGIE综合征(线粒体周围神经病并胃肠型脑病) [[分类:生理学]][[分类:病]]
返回至
线粒体脑肌病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志