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[[纤维瘤病]] 【概述】 纤维瘤病是来源于[[纤维]]组织的[[肿瘤]]。[[发病率]]为软组织[[良性肿瘤]]的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大[[肌肉]],以腹壁的[[腹直肌]]及其邻近肌肉的[[腱膜]]最为常见,好发于[[妊娠期]]和[[妊娠]]后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚,可能与外伤、[[激素]]和[[遗传因素]]有关。 【诊断】 瘤体不大,大多位于[[皮下组织]]内,生长缓慢,质硬,表面光华,边界清楚,与[[皮肤]]无粘连,有一定活动度。 【治疗措施】 主要是[[外科手术]]广泛切除。[[放射治疗]]和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。 一手术要点 本症虽具有多次复发的恶性[[生物学]]行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。 1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。 2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、[[肌腱]]等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及[[骨膜]]或[[腹膜]],应一并切除。如肿瘤包绕着重要的[[血管]]和[[神经]],应作锐分离,必要时可作[[血管移植]]。严重掌握截肢及半骨盆截肢的[[适应症]]。 3.必须掌握[[组织移植]]的治疗手段 肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。 二修复方法 纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、[[关节]]的外露及[[软骨]]组织缺损,局部[[肌皮瓣]]或[[肌瓣]]的修复最为理想。其优点为:①血运丰富,易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180º的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下: 1.臀部肿块根治术后,常有[[坐骨神经]]裸露,[[髂骨]]外露,均需较厚的[[组织修复]],可采用[[阔筋膜张肌]][[皮瓣]]进行立即转移,其营养血管为[[旋股外侧动脉]]的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区[[一期缝合]]。 2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。 3.股外侧肿块术后,可应用[[股薄肌]]肌皮瓣修复,其血管蒂为[[旋股内侧动脉]]或[[股深动脉]]的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。 4.腘窝部肿块切除后,常有腘动静脉及腘神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的[[腓肠肌]][[内侧头]]肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为腘[[动脉]]在[[膝关节]]水平分出的[[腓肠]]内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭[[创面]]。 5.肩胛部好发于大于[[圆肌]]肿块切除后,应用下[[斜方肌]][[岛状皮瓣]]修复,其营养血管为[[颈横动脉]][[浅支]]的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。 6.腹壁肿物[[切除术]]后,网织物修补(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢[[缝合]];缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。 【[[病理]]改变】 纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、[[筋膜]]而富于[[胶原]]成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈[[浸润]]性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维[[瘤病]]。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。 镜下见肿瘤含有丰富的[[胶原纤维]],病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,[[核分裂]]罕见,[[毛细血管]]及[[脂肪细胞]]较少见。少数复发病例可出现[[纤维肉瘤]]的形态变化。 【[[临床表现]]】 肿瘤位于深部组织,无明显自觉[[症状]]或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累[[肌纤维]]方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清,表面光滑,无[[压痛]],质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。 【治疗】 主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。 一手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。 1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。 2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。 3.必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。 二修复方法 纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:①血运丰富,易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下: 1.臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合。 2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。 3.股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。 4.腘窝部肿块切除后,常有腘动静脉及腘神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。 5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。 6.腹壁肿物切除术后,网织物修补(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。 [[分类:疾病]]
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