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第Ⅰ型脊髓血管畸形
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[[脊髓]][[硬脊膜]]动静脉[[畸形]]多见于男性,男女比例为4~8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示,本型患者多伴有获得性[[疾病]],可能与[[创伤]]性因素有关,但其确切机制尚不清楚。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的病因== (一)发病原因 硬膜[[动静脉畸形]]中,[[动脉]]的供应来源于[[脊柱]]节段动脉的[[硬脊膜]]分支(图1)。在大多数情况下,[[动静脉瘘]]发生于[[神经根]]袖背外侧面的[[神经孔]]内。在硬膜内有较少的[[血液]]流经病灶,病灶的[[静脉回流]]至硬膜内,再回流到[[脊髓]]的冠状[[静脉丛]]。90%左右的病变发生于胸6~12,10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应[[脊髓前动脉]]或[[脊髓后动脉]]。病灶通常只有一条[[滋养动脉]],此即Ⅰ A型。当病灶有2条或多条[[血管]]供应时,则属于Ⅰ B型的特点。 (二)发病机制 冠状静脉丛的血流方向,一般是向上流经[[枕骨大孔]]进入颅内。在临床上,如果用[[多普勒]]测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时,可以发现病变局部在[[舒张]]期末时的[[血流速度]]于病变切除后有所改善,而且血管阻力增加,这主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例,硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。从血流动力学的观察中可以发现:患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者,其[[神经功能障碍]]的[[病理生理学]]改变主要是由于局部静脉压升高所致。此类患者一旦突然出现[[神经]]功能恶化,大多与[[静脉]]系统的急剧[[充血]]直接相关,且其中大多数病例可能为可逆性改变。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的症状== 1.[[疼痛]]是[[脊髓]][[动静脉畸形]]患者最为常见的[[症状]],本型亦然。[[胸腰段背部或臀部的疼痛]]可能为其主要症状,亦可出现[[神经根性痛]]。其发生率占本组病例的40%~50%。 2.[[运动障碍]] 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%~40%伴有[[运动功能障碍]],其通常为上[[运动神经元]]和与腰[[骶]]部脊髓相关的下运动神经元的混合[[性功能]]障碍。临床检查时可以发现臀肌和[[腓肠肌]]有[[萎缩]]征,且常合并[[下肢]]的[[反射亢进]]。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通[[静脉]]的压力升高,致使全身[[动脉]]压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉[[充血]]的缘故。 3. [[感觉障碍]]约有1/3的患者可有感觉障碍,表现为[[感觉迟钝]]、[[皮肤过敏]]或其他异常,亦可出现[[触觉]]或位置觉的缺如。 4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生[[蛛网膜下隙]][[出血]],但较为少见。此外为[[静脉血栓形成]]所致的急性坏死性[[脊髓病]],并可能导致突发性[[瘫痪]](Foix Alajouanine[[综合征]]),此可能是因静脉内[[血栓]]突然发生回流之故。 1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪,并可合并有疼痛、感觉障碍、[[臀肌萎缩]]和中老年男性的[[括约肌功能障碍]]。无论[[动静脉瘘]]是位于腰骶部水平以上还是以下,其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病,约10%的患者为急性发病。本病易被误诊,大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊,另有半数以上的患者在症状出现2~3年后才作出诊断。 2.[[影像学]]所见 (1)[[MRI]]检查:表现为在MRI片上显示有异常的[[血管]],腰骶段脊髓于胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示[[血液]]流空现象,这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病,应进行[[脊髓造影]]。如果造影正常,则无必要行脊髓[[动脉造影]]。MRI检查所见可用于与[[髓内肿瘤]]相区别。 (2)CTM:对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有[[造影剂]]相比,在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行,以检查硬膜内的[[静脉回流]]。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 (3)选择性脊髓动脉造影:是确定本病最为理想的诊断方法。在[[血管造影]]时,[[脊髓前动脉]]易于辨认,与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有[[滋养动脉]]都应该明确,以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的诊断== ===第Ⅰ型脊髓血管畸形的检查化验=== 1.[[MRI]]检查 表现为在MRI片上显示有异常的[[血管]],腰[[骶]]段[[脊髓]]于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示[[血液]]流空现象,这与脊髓周围迂曲扩张[[静脉]]的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病,应进行[[脊髓造影]]。如果造影正常,则无必要行脊髓[[动脉造影]]。MRI检查所见可用于与[[髓内肿瘤]]相区别。 2.CTM 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有[[造影剂]]相比,在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行,以检查硬膜内的[[静脉回流]]。硬膜上的[[动静脉畸形]]在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 3.选择性脊髓动脉造影 是确定本病最为理想的诊断方法。在[[血管造影]]时,[[脊髓前动脉]]易于辨认,与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有[[滋养动脉]]都应该明确,以防依此进行手术的术后[[动静脉瘘]]交通支复发。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的并发症== [[静脉血栓形成]]所致的急性坏死性[[脊髓病]],可并发突发性[[瘫痪]]。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的预防和治疗方法== 预防:本症病因未明,尚无有效预防方法。 ===第Ⅰ型脊髓血管畸形的西医治疗=== 手术治疗 本病的治疗较为复杂,难度亦大,需经验丰富者施术。其方法主要是[[血管]]栓塞及[[外科手术]]干预,现分述于后。 1.[[血管内治疗]] 凡具有手术治疗适应证者,一般多主张先行血管内治疗,其主要目的是[[栓塞]]或闭塞远端的[[滋养动脉]]、动静脉交通支和硬膜内[[静脉回流]]的近侧部分。目前大多选用溶于[[造影剂]]中的[[聚乙烯]][[乙醇]]悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意,聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再通率,且易使[[脊髓病]][[症状]]加剧。 此外,亦可以采用异丁2-丙烯酸盐(ICBA)或非异丁丙烯酸盐(NBCA),其为液体[[栓子]],可通过小口径[[导管]]注入。在血管[[内经]]过一段[[潜伏期]]以后,出现注射物聚乙烯化和血管的[[闭锁]]。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的量和[[葡萄糖]]来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状[[静脉丛]]并与之发生聚合,则会损害[[脊髓]]的血流,且有可能导致[[神经]]功能的恶化。 2.[[外科]]治疗 对脊髓硬膜[[动静脉畸形]]的外科治疗主要是通过[[显微外科技术]]完成,包括硬膜内回流[[静脉]]的[[电凝]]和切断术、硬膜内[[神经根]]袖动静脉畸形病灶[[切除术]],亦可同时行回流静脉的电凝和切断术。 手术操作按[[脊柱]]后路手术常规进行,椎板切除开窗后,首先检查硬膜和近侧的神经根袖,对于节段[[动脉]]不同时供应[[脊髓前动脉]]和动静脉畸形病灶者,可行硬膜和病灶切除及硬膜片状[[移植术]]。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉,并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和[[动静脉瘘]]的患者,应该切开硬膜,在[[蛛网膜下隙]]、脊髓的后外侧,将硬膜内静脉电凝切断。对于有多根回流静脉者或Ⅰ B型动静脉瘘(有多条滋养动脉),手术则更为复杂。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形的护理== 预后 手术效果取决于患者的术前[[神经]]功能状况。有效率一般可达80%以上,但亦有恶化的病例,一般在8%以内。 ==第Ⅰ型脊髓血管畸形吃什么好?== 一、[[第Ⅰ型脊髓血管畸形]]手术后[[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、红枣[[红糖]]煮[[南瓜]] [组方]鲜南瓜500g、红枣20g、红糖适量。 [制法]南瓜去皮,切成[[小方]]块,加入红枣、红糖,清水煮熟即可。 [用法]佐餐食用,[[空腹]]时食用更佳。 [适用]术后气血两虚、体质虚弱者。 2、[[黑芝麻]]豆奶 [组方]黑芝麻30g、黄豆粉40g。 [制法]黑芝麻用微火翻炒至熟,研成细粉备用,将黄豆粉放入锅中,加清水适量,调拌成稀糊状,浸泡30分钟,小火煨煮至沸,用[[纱布]]过滤收取豆浆,再加入锅中,用小火煨煮至沸,调入黑芝麻粉,拌和均匀即成。 [用法]早晚分服,服时可酌加红糖。 [适用]手术后气血两虚,[[肝血]]不足者尤适宜。 3、[[黄芪]][[鲈鱼]]汤 [组方]鲈鱼1条(200g)、黄芪30g、[[怀山药]]30g、[[陈皮]]6g、[[生姜]]4片。 [制法]将鲈鱼去杂洗净切成块。黄芪、山药、陈皮洗净,全部用料一起放入锅内,加清水适量,大火煮沸后,小火煨1小时即可。 [用法]饮汤食肉。 [适用][[健脾益气]],[[开胃]]和中,手术后病人恢复体质尤为适用。 4、红枣炖[[兔肉]] [组方]红枣60g、兔肉250g。 [制法]将兔肉洗净,入沸水锅中焯透捞出切成小块与红枣同放入砂锅,加水适量,大火煮沸,加入料酒,改用小火煨炖40分钟,待兔肉熟后加入[[葱花]]、姜末、盐、[[味精]]、[[五香]]粉拌均匀,煨沸再加入香油即成。 [用法]佐餐当菜,随意服食。 [适用]双[[补气]]血,恢复术后体力、精神。 二、第Ⅰ型脊髓血管畸形吃哪些对身体好? 1、多吃素类食品,可选择豆类的食品或者[[粗纤维]]的食品,原葱和黑巧克力对[[血管]]有益。 2、多食含[[维生素C]]和维生素D的新鲜[[蔬菜]]及水果。 三、第Ⅰ型脊髓血管畸形手术后最好不要吃哪些食物? 1、忌肥腻,避免寒冷及刺激性食品。 2.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等。 3.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、[[芥菜]]、[[茴香]]。 4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 ==参看== *[[血管外科疾病]] <seo title="第Ⅰ型脊髓血管畸形,第Ⅰ型脊髓血管畸形症状_什么是第Ⅰ型脊髓血管畸形_第Ⅰ型脊髓血管畸形的治疗方法_第Ⅰ型脊髓血管畸形怎么办_医学百科" metak="第Ⅰ型脊髓血管畸形,第Ⅰ型脊髓血管畸形治疗方法,第Ⅰ型脊髓血管畸形的原因,第Ⅰ型脊髓血管畸形吃什么好,第Ⅰ型脊髓血管畸形症状,第Ⅰ型脊髓血管畸形诊断" metad="医学百科第Ⅰ型脊髓血管畸形条目介绍什么是第Ⅰ型脊髓血管畸形,第Ⅰ型脊髓血管畸形有什么症状,第Ⅰ型脊髓血管畸形吃什么好,如何治疗第Ⅰ型脊髓血管畸形等。脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性,男女比例为..." /> [[分类:血管外科疾病]]
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