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窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
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[[窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病]](sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman[[综合征]],其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性[[自限性疾病]]。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因== (一)发病原因 病因不明,可能与[[EB病毒]]、[[疱疹病毒]][[感染]]及机体[[细胞免疫]]损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚,[[病理]]特点为[[淋巴结]]窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、[[红细胞]]及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊。此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞[[浸润]]。病程较久者,淋巴结[[包膜]]与包膜周围呈显著的[[纤维化]]。[[免疫]]组织化学[[染色]]可显示[[吞噬细胞]]表达泛[[巨噬细胞]][[抗原]]、吞噬功能相关抗原、S-100[[蛋白]]及[[单核细胞]]抗原[[酸性磷酸酶]]及[[非特异性酯酶染色]]阳性,提示本病的病变[[细胞]]源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的症状== 1.无痛性进行性[[浅表淋巴结肿大]] 本病主要累及[[颈部]]淋巴结,其次是[[腋窝]]及[[腹股沟淋巴结]]。[[淋巴结肿大]]的特点是无痛性、进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在,也可为多发性全身浅表淋巴结肿大,亦可累及深部[[淋巴结]],可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性,肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹。少数患者的淋巴结可持续肿大,偶有致死的报道。 2.可伴发于[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[肾小球肾炎]]的儿童。 无痛性巨大淋巴结肿块,呈[[自限性]]消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于[[病理学]]检查结果加以证实。 1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和[[Castleman病]]极为相似,应引起注意。 2.[[慢性炎症]]征象 临床上可见到[[发热]]、[[贫血]]、[[中性粒细胞]]升高、[[血沉增快]]及多克隆[[高免疫球蛋白血症]]等[[炎症]]征象。 3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变,常见为[[皮肤]]、[[上呼吸道]]、骨及[[泌尿生殖系统]],也可累及[[涎腺]]、眼、肝、[[心脏]]及[[中枢神经系统]]等。[[骨髓]]累及少见。 4.诊断步骤 诊断步骤与[[淋巴瘤]]相似,当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血等,同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能,但由于[[临床表现]]与[[恶性淋巴瘤]],Castleman病及AILD均十分酷似,最终诊断依赖于[[病理]][[组织学]]检查,它是诊断的惟一依据,也是鉴别的主要依据。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的诊断== ===窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的检查化验=== 1.外周血 [[血红蛋白]]降低,中枢[[粒细胞]]升高或正常。 2.[[血沉增快]],[[免疫球蛋白]]亦可增高。 根据[[症状]]、[[体征]]、[[临床表现]]可选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、骨穿等检查。 ===窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的鉴别诊断=== 须和SHML鉴别的[[疾病]]有:[[恶性淋巴瘤]]、[[Castleman病]]、[[血管]]免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种[[组织细胞增多症]],包括[[恶性组织细胞病]]、噬[[血细胞]][[综合征]]等。前已述及,鉴别诊断依赖[[病理]]组织活检,临床酷似。但本病病程呈[[自限性]],通常无需治疗,[[皮质]]激素、[[化疗]]及[[放疗]]均无效,与其他[[肿瘤]]性疾病不同。原有[[免疫]]异常疾患的儿童,如Wiskott-Aldrich综合征、[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[肾小球肾炎]]可伴发SHML。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的并发症== 常伴有[[发热]]、[[贫血]]。约25%患者可伴[[皮肤]]、[[上呼吸道]]、骨、[[泌尿生殖系统]]、[[涎腺]]、眼、肝、心、[[中枢神经系统]]病变。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的预防和治疗方法== 特点:无痛性巨大[[淋巴结]]肿块,呈[[自限性]]消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于[[病理学]]检查结果加以证实。 1.[[淋巴结肿大]] SHML主要累及[[颈部]]淋巴结,其次是[[腋窝]]及[[腹股沟淋巴结]]。淋巴结呈无痛性、进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和[[Castleman病]]极为相似,应引起注意。 2.[[慢性炎症]]征象 临床上可见到[[发热]]、[[贫血]]、[[中性粒细胞]]升高、[[血沉增快]]及多克隆[[高免疫球蛋白血症]]等[[炎症]]征象。 3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变,常见为[[皮肤]]、[[上呼吸道]]、骨及[[泌尿生殖系统]],也可累及[[涎腺]]、眼、肝、[[心脏]]及[[中枢神经系统]]等。[[骨髓]]累及少见。 ===窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的中医治疗=== 【[[辨证]]】素体虚弱,[[肝气郁结]],痰湿挟火凝滞。 【治法】[[益气养血]],[[化痰]]散结,[[解毒]]软坚。 【方名】[[加味化结饮]]。 【组成】[[党参]]12克,[[焦白术]]9克,[[全当归]]9克,[[炒白芍]]9克,[[制半夏]]9克,[[陈皮]]6克,[[蛇舌草]]30克,[[蛇六谷]]30克([[先煎]]),[[蛇莓]]30克,[[夏枯草]]15克,[[海藻]]12克,[[黄药子]]12克。 【用法】水煎服,每日剂,日服2次。 ===窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的西医治疗=== (一)治疗 由于本病为[[自限性疾病]],一般无需治疗,[[皮质]]激素、[[化疗]]及[[放疗]]均无效。[[症状]]明显者可给予对症支持治疗。 (二)预后 大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退,而[[淋巴结病]]可持续多年。伴发[[免疫]]异常者,预后不良。 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的护理== (一)发病原因 病因不明可能与[[EB病毒]][[疱疹病毒]][[感染]]及机体[[细胞免疫]]损伤有关 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚[[病理]]特点为[[淋巴结]]窦内充满吞噬性组织细胞可吞噬[[中性粒细胞]][[淋巴细胞]][[浆细胞]][[红细胞]]及核碎片被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列形态颇为特殊此外窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞[[浸润]]病程较久者淋巴结[[包膜]]与包膜周围呈显著的[[纤维化]][[免疫]]组织化学[[染色]]可显示[[吞噬细胞]]表达泛[[巨噬细胞]][[抗原]]吞噬功能相关抗原S-100[[蛋白]]及[[单核细胞]]抗原[[酸性磷酸酶]]及[[非特异性酯酶染色]]阳性提示本病的病变[[细胞]]源于循环的单核细胞属于功能活跃的巨噬细胞 ==窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病吃什么好?== 患者饮食中宜多吃什么? 在饮食要求应选用含[[粗纤维]]和[[肌纤维]]少的食物,如大米、面食、[[蔬菜]]、肉类、蛋类、鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充[[维生素C]]。补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加[[抵抗力]] 患者应少吃什么? 应禁烟忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。 [[食疗]]: 材料:[[海带]]100~150克、[[豆腐]]1~2块、[[生姜]]2片。 烹制:海带浸泡、洗净切段;豆腐洗净。在镬中加入清水1250毫升(约5碗量)和生姜,[[武火]]滚沸后下海带,煲熟后下豆腐,稍滚熟,调入适量的[[麻油]]和[[食盐]]便可。亦汤亦菜,可供3~4人用。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病症状_什么是窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病_窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的治疗方法_窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病怎么办_医学百科" metak="窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病治疗方法,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的原因,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病吃什么好,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病症状,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病诊断" metad="医学百科窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病条目介绍什么是窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有什么症状,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病吃什么好,如何治疗窦性组织细胞增生..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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