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神经精神疾病诊断学/交感神经功能不足
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{{Hierarchy header}} [[交感神经]]功能不足是由各种原因所致的交感神经[[麻痹]]而出现的Horner氏[[综合征]],面偏侧[[萎缩]]症,[[原发性直立性低血压]],[[皮肤]]出汗减少或[[无汗]]及皮肤营养障碍等。 == 病因和机理== 1.引起Horner氏综合征的病因见本章第五节部分。 2.[[脊髓疾病]]:[[外伤]]、[[肿瘤]]、急性脊髓[[前角]][[皮质]]炎、[[脊髓空洞症]]、[[多发性硬化]]等。 3.[[脊神经]]受损:[[多发性神经炎]]、[[骨折]]、[[骶髂关节炎]]、[[腰椎]][[畸形]]、[[盆腔]]肿瘤等。 上述病变损害交感神经通路上[[三级神经元]]或其[[纤维]],使交感神经麻痹,末稍纤维释放[[肾上腺素]]或[[乙酰胆碱]]减少或不释放,α、β、M效应减弱或消失。 4.原因不明[[疾病]]: (1)原发性直立性低血压,有人认为是由于胸段[[脊髓]]中段外侧核的节前交感神经[[细胞]]变性,同时伴有多个[[脑神经核]]或其[[纤维变性]]。 (2)面偏侧萎缩症:多倾向于[[颈交感神经]]障碍。 == [[临床表现]]== 1.Horher氏综合征:[[瞳孔缩小]],眼裂变小,[[眼球]]凹陷,同侧面部少汗或无汗。 2.[[皮肤改变]]:出汗减少或无汗,潮红或青紫,皮肤变薄,[[毛发]]脱落,[[指甲]]变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸[[腰部]]多为节段性。 3.[[直立性低血压]]:从卧位变坐位或站立时[[收缩压]]下降4.0Kpa以上,[[舒张压]]下降2.7Kpa以上,可有头昏、黑朦甚至[[昏厥]],无心律变化、苍白、出汗等。常伴有[[阳萎]]、出汗异常、[[排尿]]、[[排便]]异常等。晚期出现[[锥体外系]][[症状]]如震颤、[[强直]]、[[共济失调]]等。 4.单侧面部萎缩:眶上及颧部多见,可发展至整个面部,呈条索状或刀痕征,有色素沉着,[[毛细血管扩张]],少汗、[[头痛]],硬皮样改变及[[癫痫]]发作。 == 鉴别诊断== 一、[[继发性]]直立性低血压: (一)药物反应 有明确的服药史,如氧[[丙嗪]]、[[胍乙啶]]等,在服药过程中出现,病程较短。 (二)[[内分泌疾病]] [[肾上腺]]、[[垂体]]、[[甲状腺]],功能减退时出现多系统功能失调,[[畏寒]]少汗,皮肤干而粗糙,苍白无光泽,毛发脱落,[[性欲减退]],阳萎、[[恶心呕吐]]、[[腹泻]]、心率慢、脉细弱,头昏眼花,[[血压]]低及特殊面容及体型。[[感染]],大量出汗、[[呕吐]]、腹泻失水时可出现直立性低血压。 (三)[[贫血]](anemia) 疲倦、[[乏力]]、[[头晕]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[皮肤粘膜]]苍白、[[心悸]]等,贫血严重或发生急骤血深量减少,老年患者[[心血管系统]][[代偿]]力差者均易发生直立性低血压。 二、皮肤排汗异常和营养障碍 (一)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体远端[[感觉异常]]或对称性深浅感觉减退或缺失,呈手套、袜子样分布,肢体远端对称性[[无力]],[[肌萎缩]]、[[垂腕]]、垂足、[[腱反射]]减弱或消失,肌张力低下及[[植物神经]]功能障碍。 (二)[[尺神经]]、[[正中神经]]受损 多有外伤史,局部可有[[肿胀]]、疼痛及活动受限。受损[[神经]]分布区感觉、[[运动障碍]]及营养、[[血管]]舒缩障碍。[[正中神经损伤]]手呈“[[猿手]]”,[[尺神经损伤]]呈爪状手。 (三)[[坐骨神经]]受损 骶髂关节炎引起者[[骶髂关节]]处疼痛和[[压痛]];腰椎畸形[[X线]]片可明确诊断;[[腰椎间盘脱出]]多有腰部急性[[扭伤]]史,腰椎或椎旁压痛,腰部[[CT]]可明确诊断。 (四)脊髓疾病 1.脊髓压迫性疾病:均可伴有根痛、运动感觉及植物神经障碍。[[脊柱骨折]][[脱位]]、[[椎间盘脱出]]、外伤[[血肿]]引起者多有明确外伤史,起病急骤;肿瘤引起者起病隐袭,进展缓慢,为最常见的因。[[脊柱]]X线平片,CT或[[MRI]]可明确诊断。 2.[[脊髓前角灰质炎]](anterior poliomyelitis):多见于儿童,只有下运动神经元瘫而无[[感觉障碍]],且多为[[单瘫]],肌萎缩发生快,[[脊髓反射]]消失,无病理[[反射]],病损脊髓节支配区植物神经功能障碍。 3.脊髓空洞症(见本章第一节) 4.多发性硬化(见本章第四节) {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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