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神经病学/多发性硬化
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{{Hierarchy header}} [[多发性硬化]]是一种[[中枢神经系统]][[脱髓鞘]]性[[疾病]]。北欧、北美的[[发病率]]约为0.6~10%,远较其它地区为高。 【病因与发病机理】 病因不明。支持[[免疫]][[机能障碍]]的根据是周围血中T抑制[[淋巴细胞]]的数量减少,T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加,[[自身抗体]]阳性率和伴发其它[[自身免疫疾病]]的百分率均较非[[免疫性]]疾病赤高,硬化斑中可见[[浆细胞]]和[[白细胞介素-2]][[受体]]阳性的T淋巴细胞。认为与[[病毒感染]]有关的理由是多发性硬化的[[病理]]改变与羊的[[慢病毒感染]]疾病—Visna相似,但至今尚未找到病毒感染的直接证据,发病机理未确定,一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致[[自身抗原]]改变,另外有的[[病毒]]具有与中枢神经[[髓鞘]]十分近似的[[抗原]],这两者都可导致免疫识别错误而诱发[[自身免疫]]机制。 【病理】 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于[[脑室]]、[[大脑导水管]]、[[脊髓中央管]]周围的[[白质]],[[视神经]]、[[视交叉]]。病变多以[[小静脉]]为中心,且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和[[血管]]周围单个核[[细胞]][[浸润]](血管袖套)。随后,崩解的髓鞘被[[吞噬细胞]]吞噬,[[神经]][[轴索]]变性断裂、[[神经细胞]]减少,[[星形胶质细胞]][[增生]]而形成硬化斑块。 【[[临床表现]]】 部分患者有[[头痛]]、[[眩晕]]、[[上呼吸道感染]]等前驱[[症状]]。病程长短不一,多数患者缓慢起病,缓解和复发为本病的重要特征,另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。按病变部位一般分为以下四型。 一、[[脊髓]]型 主要损及侧束和后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉[[背痛]],继之[[下肢]]中枢性[[瘫痪]],损害水平以下的深、浅[[感觉障碍]],[[尿潴留]]和[[阳萎]]等。在颈髓[[后束]]损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性[[电击]]样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的[[强直]]性[[痉挛]]和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。 二、视神经脊髓型 又称[[视神经脊髓炎]]、Devic病。以前曾认为是一种独立的疾病,近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种[[临床类型]]。本型可以视神经、视交叉损害为首[[发症]]状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓,视神经损害者表现为[[眼球]]运动时疼痛,[[视力减退]]或全盲,视神经乳头正常或苍白,常为双眼损害。[[视交叉病变]]主要为[[视野缺损]]。[[视乳头]]炎者除视力减退外,还有明显的[[视乳头水肿]]。脊髓损害表现同脊髓型。 三、[[脑干]][[小脑]]型 表现为眩晕、[[复视]]、[[眼球震颤]]、构音不清、中枢性或[[周围性面瘫]]、[[假性延髓麻痹]]或[[延髓麻痹]]、交叉性瘫痪或[[偏瘫]]、运动性[[共济失调]]和肢体震颤、舞动等。 四、[[大脑]]型 较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、[[失语]]、[[癫痫]]发作、[[皮质盲]],[[精神障碍]]常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、[[木僵]]和智能减退等。 由于多数性硬化病变的多灶特性,且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干,故临床症状亦较复杂,混合型亦不少见。 【诊断和鉴别诊断】 主要根据临床表现进行诊断:一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、缓解与复发的病程。三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它[[神经系统疾病]]。 [[实验室检查]]对[[临床诊断]]有辅助意义。[[脑脊髓]]胶金试验呈[[麻痹]]曲线、华氏反应阴性;[[脑脊液]]寡克隆IgG区带出现及γ-[[球蛋白]]增高;[[诱发电位]]提示中枢神经系统的躯体感觉、[[视觉]]、[[听觉]]等[[传导通路]]上可能病变;头颅CT及[[磁共振]]可见脑室周围有病变影象。 临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有: 一、[[急性播散性脑脊髓炎]] 病前多有感染病史。起病急,常伴[[发热]],头痛剧烈,并可有[[脊神经根]]性疼痛,弛缓性四肢瘫,[[意识障碍]]及[[脑膜刺激征]]阳性,无复发缓解病程,视神经损害较少见。 二、[[脑干脑炎]] 急性或[[亚急性]]起病,多呈一组[[解剖]]部位相邻的[[颅神经]]核及神经长束损害表现,无视神经损害,并无缓解与复发。 【治疗] 尚无特效治疗。 一、[[免疫抑制治疗]] [[地塞米松]]5-10mg[[静脉滴注]],1/日,10~20次后可改为口服;[[硫唑嘌呤]]1.5~2.5mg/kg/日,分三次口服,可单独应用,亦可与皮质激素联合应用;[[环磷酰胺]]200mg,隔日[[静脉注射]],7~10次。 二、[[血浆交换]][[疗法]] [[急性期]]可改善症状。 三、其它 [[安定]]对[[痛性痉挛]]有一定疗效。肢体瘫痪者可予[[物理]]和体育疗法。 ==参看== *[[多发性硬化症]] *[[多发性硬化]] {{Hierarchy footer}} {{神经病学图书专题}}
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