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神经病学/周期性瘫痪
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{{Hierarchy header}} [[周期性瘫痪]]是以[[周期性]]反复发作的[[骨骼肌]]短暂性弛缓性[[瘫痪]]为特征的一组[[疾病]]。按发病时的[[血清]]钾浓度和[[症状]]可分为[[低血钾]]型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。 【病因与发病机理】 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]机能失调可为本病的原因外,许多对[[糖代谢]],水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的[[中间代谢]]过程有关,而且对正常的[[神经]]传导及神经肌肉接头点的[[应激]]能有密切关系。[[肌肉]]瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]理的主要方面;内分泌[[功能障碍]]与[[肌无力]]症状之间亦有存在着复杂的联系。 【[[临床表现]]】 一、低血钾型周期性瘫痪 起病于青年(15-25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈[[常染色体]][[显性]]遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例,[[颅神经]]所支配的肌肉、膈肌、[[呼吸]]肌、[[膀胱]][[括约肌]]、[[心肌]]等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大,[[心尖]]部可有[[二尖瓣]]机能不全的杂音;[[心律不齐]]或心率减慢及[[血压]]降低。有时可因并发[[心肌病]]变而引起[[猝死]]。轻症者仅累及两下肢,近端严重,发作前及发作进可有烦渴及[[多汗]]。 除肢体瘫痪外,[[腱反射]]减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅[[反射]]均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失,与损害程度平行。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者一天数次,少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和[[甲状腺机能亢进]]者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及[[强直]]。频繁发作者可有[[下肢]]近端持久性肌无力和局限性[[肌萎缩]]。 发作时血清钾降低(2-3.5mgEq/L),尿钾排出减少,可能与糖代谢紊乱致使钾从[[细胞]]外进入细胞内有关。[[心电图]]上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。 二、高血钾型周期性瘫痪 较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入[[血浆]],因而血钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直[[体征]],累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,[[手指]]屈曲和外展。进食、一般活动、[[静注]]钙剂、[[胰岛素]]或[[肾上腺素]]均可终止发作。事先给予能增加钾[[排泄]]的[[醋氮酰胺]]及[[双氢克尿塞]]等[[利尿剂]]可预防发作。 发作时心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。 对诊断有困难者,可作诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。 三、正常血钾型周期性瘫痪 很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予[[氯化钠]]可使肌无力减轻,若减少[[食盐]]量可诱致临床发作。 【诊断与鉴别诊断】 根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,结合发作时血清钾和心电图的改变,诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。 一、[[急性感染]]性多发性神经炎:肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢,常有周期性[[感觉障碍]],多无反复发作史,[[脑脊液]]多有[[蛋白]]-细胞分离,血清及心电图无低钾性改变。电[[生理]]检查[[MCV]]、SCV、MEP(经颅磁刺激[[运动诱发电位]])有异常。 二、[[钡中毒]]:除有四肢对称性瘫痪外,尚有[[肌束震颤]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等[[胃肠道]]症状,病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、[[二巯基丙磺酸钠]]或[[二巯基丁二酸钠]]类药物有效。 三、[[甲状腺功能亢进]]:引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作,但持续时间较长,并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与[[实验室检查]](碘131吸收曲线.T3[[T4]]测定等)的异常。有时[[甲亢]]周麻可同时并有双侧肢体[[锥体束]]征,经补钾后肌无力迅速缓解,锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致[[皮层]][[脊髓]]束损害机理有待阐明。 四.[[原发性醛固酮增多症]]:也呈现反复发作性[[肢体无力]]和低血钾表现,两者程度平等。但初次发病年龄较大,每次发作的持续时间较长,平均约一周左右,少数病例可达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员,[[血压升高]]和[[夜尿]]增多等特点。 五.[[癔病]]:因精神因素发病,瘫痪肢体的肌张力时高时低,腱反射明显亢进,瘫痪肌肉的电反应无异常,血钾和心电图检查无低钾改变。[[暗示治疗]]可收到显著效果。 六.瘫痪型[[棉酚]][[中毒]]:多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史,肢体瘫痪,也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重,有时不能抬头、[[咀嚼]]、肌肉有[[压痛]],且常伴有较明显的胃肠道症状,对[[氯化钾]]治疗有效。 七.[[肾小管性酸中毒]][[综合征]]:因[[肾小管]]保存阳离子机能发生障碍,而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生[[酸中毒]],但不能形成足够的酸性尿,故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多,硷性尿又有利钙质的沉积,故常易发生泌尿系的异常[[钙化]]或[[结石]]。服用酸性合剂(枸檬酸钠98g、枸檬酸140g加水至1000ml(50ml,3次/d,有效为其特点。 八、药物诱发低血钾[[麻痹]]:长期服用[[激素]]类药物、[[甲状腺素]]、双氢克尿塞、[[速尿]]类利尿剂、[[抗精神病药物]](酚塞嗪类、[[碳酸锂]])以及治疗[[溃疡病]]的生胃酮等药物,也可诱发低钾性麻痹,应结合病史注意鉴别。 高钾型周期性瘫痪应与[[肾功能不全]]、[[肾上腺皮质]]功能减退、[[醛固酮]]缺乏症或长期服用螺旋内[[脂类]]药物、[[氨苯喋啶]]、[[异烟肼]]、[[降糖灵]]以及输注[[甘露醇]]或6[[氨基已酸]]等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。 【治疗】 (一)低钾型周期性瘫痪 发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾4-10g(儿童以0.2g/kg体重计算),一般在数小时内常可显示疗效,以后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,或螺旋内脂200mg,3次/d,至完全恢复后停药。病情严重时可[[静脉滴注]]10%氯化钾液30ml加入[[生理盐水]]1000ml中(不用[[葡萄糖]]液,因可进一步降低血钾,严重时引起室性心律紊乱),氯化钾总量相当于40mgEq,浓度为0.1-0.3%,在2-3小时内滴完(即1分钟输入5ml左右),使每小时速度不超过氯化钾1.5g或20mgEq,因为钾进入体内迅速分布至细胞外液,但进入细胞内的速度很慢,约15小时才达到平衡,因此输钾速度不宜过快。每天输入的总钾量也不宜过多,视病情严重程度每天可输1-2次,总量不超过8g即100mgEq。对有[[呼吸肌麻痹]]者,应及时给予[[人工呼吸]],吸痰、给氧。[[心律失常]]者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml[[静脉滴入]]。但禁用泮[[地黄]]类药物。因为缺钾时[[心脏]]对[[洋地黄]]的敏感性增高,易出现洋地黄[[毒性反应]]。 发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或[[外科手术]]治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因[[室性心动过速]]猝死。 【预防】 平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用,若发作与月经周期明显有关时,可在[[月经]]来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。 (二)高钾型周期性瘫痪 发作时可选用:①10%[[葡萄糖酸钙]]10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的[[毒性]]作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%[[碳酸氢钠溶液]]200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。⑤钙喘灵[[喷雾]]吸入,每次mg,30分钟重复一次,可见速效,因能促使钾离子在细胞内积聚;如因高血钾引起心传导功能阻滞时,可用[[阿托品]]0.5mg[[皮下注射]],以降低[[迷走神经]]的[[兴奋性]]。 间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐[[青霉素]](100万μ含有1.7mgEq的钾即126.65mg氯化钾)及一周以上的库存血(血浆内含钾高达30mgEq/L)等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食,因钠对钾有[[拮抗作用]],钾的转移又与糖的正常[[代谢]]有关,细胞内沉积糖元,钾离子随即进入细胞内,可使血清钾浓度降低。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,[[二氯苯]]二[[磺胺]](dichlorphenomide)100mg,1次/d或9a-氟氢[[皮质酮]]0.1mg,1次/d以预防之。也可使用减少蛋白[[分解代谢]]的药物如[[苯丙酸诺龙]]25mg,或[[丙酸睾丸素]]25mg,均隔天一次[[肌注]]。此外碱性药物的服用也可使血清钾浓度降低,对防止或减少发作频度也有一定的效果。 也应寻找并解决诱发高血钾性瘫痪的可能原因,[[如疟]]疾因其[[溶血]]使细胞内钾进入细胞外,[[高热]][[寒颤]]及剧烈的运动可因肌肉剧烈收缩也可使血清钾盐浓度升高。 (三)正钾[[性周期]]性瘫痪 发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。 平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。 ==参看== *[[周期性瘫痪]] {{Hierarchy footer}} {{神经病学图书专题}}
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