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硫化血红蛋白血症
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[[硫化血红蛋白血症]](sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。 ==硫化血红蛋白血症的病因== (一)发病原因 凡是能产生[[高铁血红蛋白]]的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如[[硝酸钾]],[[亚硝酸钠]]或[[硝酸甘油]]等;②芳香族[[氨基化]]合物,如[[磺胺]]、[[苯胺]][[衍生物]]或非那[[西丁]]等。有些患者并未接受任何药物而得此病,可能与[[慢性便秘]]或[[腹泻]]有关。有些患者[[红细胞]]的[[谷胱甘肽]]增加,其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成,无论在体内或在体外都不能再恢复为[[血红蛋白]]。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常,但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小,厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。 (二)发病机制 本病的发病机制尚未明了。在[[试管]]中,血红蛋白溶液通过[[硫化氢]]气体,可以生成硫化血红蛋白,颜色由红变成暗色。用含[[硫磺]]的[[饲料]]喂养动物,也可产生硫化血红蛋白。肠源性[[发绀]]症的病人也可同时有[[硫化血红蛋白血症]],有人认为这与有病变的[[肠道]]吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人,红细胞内[[还原型谷胱甘肽]](glutathione)有增高,提示可能体内的[[半胱氨酸]]也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氢可能源于病人的红细胞,而不一定源自肠道。服用能引起[[中毒性高铁血红蛋白血症]]的各种氧化剂药物或化学物品也能引起硫化血红蛋白血症,其中以芳香族氨基化合物如[[乙酰苯胺]]、[[氨苯砜]]、[[甲氧氯普胺]]和[[非那西丁]]引起者最多见。但在服用上述药物的病人中,出现硫化血红蛋白血症的情况少见,同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白,机制并不清楚。有些病人甚至无上述或特殊药物[[接触史]],因而个别病人可能是先天性的。[[环境污染]]也可造成硫化血红蛋白。1983年,有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查,发现与其他地区居民比较,血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有增加。硫化血红蛋白在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带,加氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白[[分子]]中硫原子的确切位置尚未确定,一般认为是血红素辅基[[铁卟啉]]中1个吡咯环的β碳双键被打开,加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成,就不会再脱落,也失去了带氧的功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力,且使氧分离曲线左移。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不很明确。有些病人用[[同位素]]测定的红细胞生命仍属正常,但也有不少病人可以发生[[溶血]]。 ==硫化血红蛋白血症的症状== 发病缓慢,[[发绀]]是主要的[[临床表现]],[[皮肤]]和面部带有蓝色的发绀,呈蓝灰色。无任何[[症状]],或仅有发绀。重者可有[[头晕]]、[[头痛]],甚至[[气急]]、[[昏厥]]。约有半数病人有[[便秘]],[[腹泻]]、[[腹痛]],这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度[[溶血性贫血]]。 主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和[[血液]]在空气中呈蓝褐色,振荡后不变色。用分光光度计检查,在620nm处可见到一特异的光吸收峰,加入氰化钾后不消失。这可作为本病的可靠诊断方法。服药的病史也可帮助诊断。 ==硫化血红蛋白血症的诊断== ===硫化血红蛋白血症的检查化验=== 1.外观 含有硫化血红蛋白的[[动脉血]]呈蓝褐色,在空气中振摇后并不变色,加入[[亚甲蓝]]温箱孵育后仍不能使[[血液]]转为红色。 2.硫化血红蛋白测定 在620nm附近有较强的吸收峰,加入氰化钾也不消失,依据多波长吸光度校正的方法,即可以计算出硫化血红蛋白的含量。 3.在等[[电聚焦]]电泳检查 氧合[[血红蛋白]]和[[去氧]]血红蛋白之间有一条绿色区带。 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]等检查。 ===硫化血红蛋白血症的鉴别诊断=== 鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇,如血很快变为鲜红,表明血中含有较多还原[[血红蛋白]];如血不能变红,则可肯定血中仍有其他[[异常血红蛋白]]。肉眼观察时[[高铁血红蛋白]]呈现巧克力样的棕褐色,硫化血红蛋白呈蓝褐色,血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以[[蒸馏水]]稀释[[血液]]10~20倍,加入硫化铵或1%氰化钾数滴,如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久,则变为蓝褐色(高铁血红蛋白-氧合血红蛋白-硫化血红蛋白);如颜色不变鲜红色则为硫化血红蛋白。分光镜下观察高铁血红蛋白之吸收光带在波长618~630nm处,硫化血红蛋白在波长607~620nm处;加入硫化铵或氰化钾后高铁血红蛋白之吸收光带消失,而硫化血红蛋白之吸收光带不变(因硫化血红蛋白一旦生成即不能再还原)。至于[[遗传性高铁血红蛋白血症]]与HbM的鉴别为二者[[遗传]]方式不同;[[高铁血红蛋白血症]]为隐性[[常染色体遗传]],HbM为[[显性]]常染色体遗传,后者的[[血红蛋白电泳]]时有异常区带而前者则否。 硫化血红蛋白常常易被误诊为高铁血红蛋白,因[[临床表现]]非常相似,需认真进行[[实验室检查]]。 ==硫化血红蛋白血症的西医治疗== (一)治疗 1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。 2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常[[血红蛋白]],直至被清除,常需几个月后当含有硫化血红蛋白的[[红细胞]]被破坏后,[[硫化血红蛋白血症]]才能消失。[[亚甲蓝]]、[[维生素C]]、[[泻药]]对本病均无效。 3.放血 严重时可考虑[[静脉]]放血,或[[换血疗法]]。 4.其他 病因为[[便秘]]者,注意用缓泻剂导泻,但不宜用[[硫酸镁]]治疗。 (二)预后 本病的预后良好,避免接触某些药物可减少发作。先天性硫化血红蛋白症非常少见。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="硫化血红蛋白血症,硫化血红蛋白血症症状_什么是硫化血红蛋白血症_硫化血红蛋白血症的治疗方法_硫化血红蛋白血症怎么办_医学百科" metak="硫化血红蛋白血症,硫化血红蛋白血症治疗方法,硫化血红蛋白血症的原因,硫化血红蛋白血症吃什么好,硫化血红蛋白血症症状,硫化血红蛋白血症诊断" metad="医学百科硫化血红蛋白血症条目介绍什么是硫化血红蛋白血症,硫化血红蛋白血症有什么症状,硫化血红蛋白血症吃什么好,如何治疗硫化血红蛋白血症等。硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemi..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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