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矫正型大动脉错位
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正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使[[右心室]]位于右侧靠前,而[[左心室]]位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则[[解剖学]]右心室位于左后方,成为[[动脉]]系统的[[心室]],而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,[[动脉干]]仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主[[肺动脉]]位于右后方而[[升主动脉]]位于左前方,尽管[[大血管]]位置有倒转,但肺动脉仍与[[静脉]]心室相连,而[[主动脉]]与动脉心室相连,[[血液]]方向得到[[生理]]上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故[[传导]]束亦相反。 ==[[病理]]改变== 上、[[下腔静脉]]的血液回入正常的[[右心房]],通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,[[肺静脉]]的血液回入正常的[[左心房]],通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,[[右位心]]室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、[[肺循环]]的要求,若不伴其他[[畸形]],可毫无[[症状]]。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有[[室间隔缺损]],[[肺动脉狭窄]],左侧房室瓣关闭不全,[[主动脉口]]狭窄,[[预激综合征]],[[房室传导阻滞]]和[[阵发性心动过速]]等。 ==[[临床表现]]== 主要取决于合并的[[心脏畸形]]。根据不同畸形,临床常见为: 1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、[[肺部感染]]和[[心力衰竭]]。[[体征]]类似室间隔缺损。 2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄,常见[[紫绀]]和[[缺氧]]性发作。 3.[[左房室瓣]]关闭不全组 [[室间隔]]完整,杂音位于[[胸骨]]旁第4肋间最响而不在[[心尖]]区,常有[[心律失常]]。 ==辅助检查== 胸片检查:[[心脏]]左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常,如右位心而[[内脏]]位置正常或中位心或[[左位心]]伴[[内脏转位]]。 [[心电图]]检查:[[房性心律失常]]和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离,交界处心律失常,阵发性心动过速及室性早搏等。 [[超声心动图]]检查:后方房室瓣([[三尖瓣]])和[[半月瓣]]之间不连接,半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面,收缩时间间期可提示前面大动脉连接于[[体循环]],后面的大动脉流入肺内。 [[右心导管检查]]及[[心血管造影]]:可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。 ==鉴别诊断== 1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊。 2.右向左分流组与[[法乐四联症]]相似 四联症紫绀明显,心脏呈靴形。右心导管及心血管造影,[[多普勒超声]]心动图检查明确诊断。 ==治疗措施== (一)[[内科]]治疗 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。 (二)[[外科]]治疗 根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺[[分流术]]。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行[[瓣膜]]修复或[[人工瓣膜]]替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。 ==[[并发症]]== [[矫正型大动脉错位]](CTGA)常合并心内畸形,以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括[[房间隔缺损]]、右室双出口等多种病变。以往治疗CTGA合并心内畸形,多采用Restelli方法,达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环[[血泵]],而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的[[高压]]、高阻力的体循环,[[晚期]]产生[[三尖瓣关闭不全]]和[[右心衰竭]](功能上的[[左心衰竭]])。术后10年和20年[[生存率]]分别为74%和46%。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性[[心脏传导阻滞]]。这也是本病最常见的并发症。 ==预防== 本病为一种较少见的[[先天性心脏病]],目前无预防措施。由于本病常合并其它心脏畸形,故临床上主要是要诊断清楚合并的[[疾病]],并采取合适的手术治疗。
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