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眼眶皮样囊肿
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[[皮样囊肿]]和[[表皮样囊肿]](dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一种先天性[[囊肿]],两种囊肿在[[病理学]]结构上稍有区别,但临床上基本是一种[[疾病]],组织来源、[[临床表现]]、诊断和治疗基本相同。可能是[[胚胎时期]]表面上皮的残余物被夹在骨缝中,病变不断脱落形成囊肿。 ==眼眶皮样囊肿的病因== (一)发病原因 [[皮样囊肿]]是由于[[胚胎时期]]表面[[外胚层]][[植入]]而形成。 (二)发病机制 胚胎时期表面上皮与[[硬脑膜]]接触,随着[[胎儿]]发育,二者之间形成[[颅骨]],将上皮与[[脑膜]]分隔。如二者之间粘连,在颅骨形成过程中,小块[[上皮]]黏着于硬脑膜或[[骨膜]],深埋于眶内或[[眶缘]],出生后异位上皮继续增长便形成[[囊肿]]。眶[[内囊]]肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、[[颞窝]]。在[[胎生]]期,由于[[羊膜]]带的压迫使上皮植入体内,也是形成皮样囊肿的原因之一,囊肿与脑膜之间可无任何联系。 ==眼眶皮样囊肿的症状== [[皮样囊肿]]虽起源于[[胚胎时期]],除位于[[眶缘]]的[[囊肿]]在幼儿期可发现肿物之外,由于病情发展缓慢,甚至有[[静止期]],位于眶缘之后的囊肿,尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现[[症状]],老年发病者也可见到。 本病的[[临床表现]]取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧,其次是[[眶上缘]]和内上缘,有时也可发生于[[眼眶]]外上的[[颞窝]]上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现,眶缘局部隆起,[[皮肤色泽]]无改变,可扪及半圆形或圆形肿物,边界清楚,略有弹性,无[[压痛]],可推动,与[[皮肤]]无粘连。[[视力]]、[[眼球]]位置及眼球运动无改变,肿物较大者可影响[[上睑]]形状,或压迫眼球引起[[屈光不正]]。位于眶缘以外者,多在[[颞肌]]起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内,内容多为液状脂肪,临床发现局部扁平隆起,扪诊肿物边界不清,多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁,使之向眶内凹陷,眶容积变小。可有眼球突出,一般多不明显。 位于眶内者多发生在眼眶的[[外上象限]],约占69%,其次为[[内上象限]]、眶下部,偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析,位于眶前、中段多见,发生于眶后段者较少。囊肿所在的眶间隙以[[骨膜]]下间隙多见,囊肿压迫骨壁,形成凹陷,肿物在骨窝与骨膜间增长,可突入[[颅腔]]或颞窝形成哑铃状囊肿。也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿,其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜,使骨凹陷缘增厚,凹窝内多处[[骨嵴]]。[[骨骼]]的这些改变形成了[[X线]]和[[CT]]定性和定位诊断的依据。位于骨膜和[[肌肉]]圆锥之间的肿物也不少见,肌肉圆锥内者比较少见,但近年也有报道。 眶深部囊肿最初临床表现为[[眼球突出]],并向内下方移位。病变进展缓慢,甚至静止一段较长时间,所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆,前者多位于肌锥外间隙,后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球,引起屈光不正、[[视网膜水肿]],[[视力减退]]。少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及[[眼睑水肿]]、瘘管形成或颞部膨隆、[[眼球运动障碍]]及[[视神经萎缩]]。 由于[[肿瘤]]主要发生于眼眶外上方[[泪腺]]区,出现类似泪腺肿瘤的症状和[[体征]],如眼球突出并向内下移位,如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物,一般无自发性[[疼痛]],但患者常[[主诉]][[头痛]]。囊肿本身是一种[[炎症]]刺激,如[[外伤]]、手术或自发破溃均可引起瘘管。病变可经瘘管不断有分泌物排出,局部皮肤[[充血]],有时可引起[[眶蜂窝织炎]]的症状。 如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史,术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发。囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下,其次也可发生在肌肉与骨膜间隙及肌锥内,后者手术治疗较困难,也可发生于皮下并不侵及眶内,少数原发于[[颞骨]]内或颞肌下。 根据典型临床表现,眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断,而眶深部的囊肿可以根据典型的[[影像学]]检查而做出诊断。皮样或[[表皮样囊肿]]主要发生于中青年,儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出,病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏;但有部分囊肿内容物为均质高密度,并无负值区时诊断较困难。 ==眼眶皮样囊肿的诊断== ===眼眶皮样囊肿的检查化验=== [[病理学]]检查:大体[[标本]][[皮样囊肿]]呈圆形或椭圆形、少数呈哑铃状,并有光滑的囊壁,切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样[[恶臭]]的[[皮脂腺]]物质和无数[[毛发]]。[[显微镜]]下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构,[[囊肿]]由角化[[复层扁平上皮]]衬里。在某些情况下,囊肿由立方形[[上皮]](含高脚杯[[细胞]])衬里。这种囊肿被认为由[[结膜]]上皮[[分化]]而来。皮样囊肿的两个主要特征是皮样附属物,例如囊壁和囊腔内毛发和皮脂腺的存在。 大约38%[[眼眶皮样囊肿]]显示慢性肉芽肿性[[炎症]]表现,常有围绕毛发的一种[[异物巨细胞]]反应。若囊肿因[[外伤]]曾有破裂或先前曾有手术切除不完全,这种炎症特别有可能发生。 1.[[X线]]检查 较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位(20°后前位)和[[瓦氏位]](45°后前位)均可显示。[[眶缘]]肿物位于[[骨骼]]表面,长期压迫骨骼可形成凹陷,X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于[[骨膜]]之外,压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面,囊肿刺激骨膜增生,X线可显示在低密度区周围有一[[硬化]]环,多位于[[眼眶]][[外上象限]],这是皮样囊肿比较典型的X线图像。这种硬化环在伴有[[骨质]]缺失的其他[[眼眶疾病]]如[[机化]]性[[血肿]]、Langerhans组织细胞病及[[浆细胞]][[骨髓瘤]]是不存在的。有些慢性[[黏液囊肿]]也可表现出眶缘硬化,但其程度比皮样囊肿轻,更明显的是[[筛骨]]纸板缺失。 2.[[超声波]]检查 由于皮样囊肿含有不同的囊内容,因此其回声表现有所不同。[[A型超声]]显示,部分病例在[[眼球]]壁高波峰后有一个无回声平段,即为囊内液,表示病变内无回声界面,但多数囊肿内有高低不等的波峰。 [[B型超声]]探查具有以下特征:①肿物多位于眶外上方;②呈圆形、半圆形,或因大部分囊肿位于骨凹内则显示为不规则形;③边界清楚;④[[肿瘤]]内回声可因囊肿内容物构成的成分不同而有区别。囊肿内液体和角化物混杂者,表现为多回声、[[强回声]]而分布不均,此点应与[[海绵状血管瘤]]相鉴别;囊内液包围囊壁脱落物者,表现为强回声光团被液性暗区所包围;囊内物为均匀一致的液体,则显示为液性暗区,真性[[表皮样瘤]]表现为此种图像;⑤[[声衰减]]不明显,加之囊性效应,后囊壁回声较强,甚至强于前囊壁;⑥有明显的可压迫变形。根据以上特点,大部分病例术前可做出准确的[[组织学]]判断。 [[彩色多普勒超声检查]],囊肿内因缺乏[[血管]]而不能发现彩色血流,这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。 3.[[CT]]扫描 由于皮样囊肿内的复杂成分和多样的继发改变,因而是[[眶内肿物]]中最具特征性的病变。 (1)特殊位置:多位于眶外上象限,骨膜下间隙,呈圆形或半圆形。 (2)病变内密度的多样化:①低密度与高密度相间杂;②有高密度与低密度平面;③均质高密度;④均质透明区。低密度区为囊内脂肪影像,CT值为负值,最低为-61HU,高密度为囊壁之脱落物和毛发影像,CT值最高可达+77HU。 (3)[[静脉注射]][[泛影葡胺]]等[[造影剂]]后呈环形增强:即囊壁含有血管可以强化,内容物缺乏血管不被增强。 (4)眶壁指压痕样凹陷或骨窝形成:骨窝内可见[[骨嵴]],或形成骨孔,颅内或[[颞窝]]内存在同样低密度区。[[泪腺]][[腺样囊性癌]]等其他眶内[[恶性肿瘤]]有时可见骨破坏凹陷,但缺乏骨增生和低密度区,可以与皮样囊肿鉴别。 (5)眶壁部分缺失:肿物呈哑铃状。 (6)囊壁上可发现[[钙质沉着]],一般多发生于巨大囊肿。 4.[[MRI]]检查 病变形态同CT,病变区信号异常。囊肿壁主要由[[纤维]]组织构成,在T1WI和T2WI均呈低信号强度,这是由于纤维组织T1长、T2短的缘故。囊肿内信号根据其成分不同而出现不同的信号强度。既有汗液又有[[皮脂]]者,T1WI和T2WI均呈现[[高信号]]强度,如其中杂有较多的囊壁脱落物和毛发,则显示高、中、低信号强度相间或呈斑驳状。哑铃状皮样囊肿可见颞窝或颅内有异常信号区,在T2WI上观察较为清楚。对于骨骼改变,MRI显示病变不如CT扫描。 ===眼眶皮样囊肿的鉴别诊断=== 由于[[皮样囊肿]]主要发生于[[眼眶]]外上方,所以[[泪腺]]区的[[肿瘤]]都是鉴别诊断中应该考虑的。[[CT]]在鉴别诊断中很重要,尤其是出现[[骨质]]的病变。 ==眼眶皮样囊肿的并发症== 激发[[感染]]可导致[[眶蜂窝织炎]]及[[眶内脓肿]]等。 ==眼眶皮样囊肿的西医治疗== (一)治疗 [[皮样囊肿]]增长缓慢,如无明显[[炎症]]现象,无功能及[[美容]]障碍,允许一定时期的观察。皮样囊肿在增长时期可能恶化,仍以及时治疗为宜。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容完全摘除,保留[[眼眶]]正常结构和功能。由于肿物所在位置不一,手术进路也有不同。 位于[[眶缘]]的皮样囊肿,局部皮肤切开,肿物容易完整取出。位于[[肌肉]]圆锥外间隙者,虽有[[纤维]]条索与骨缝联系,前路开眶也可完整取出。长期存在的肿物,由于囊内液[[渗出]],引起[[炎症反应]],周围纤维组织[[增生]],与[[提上睑肌]]粘连,应仔细分离,以免损伤肌肉或残留[[上皮组织]]引起复发。肿物位于肌锥内者,因被脂肪围绕,少有粘连,利用外侧进路取出肿物。手术切除比较困难的是位于[[骨膜]]下间隙的骨窝以内或呈哑铃形通过骨孔与[[颅腔]]、[[颞窝]]或鼻窦沟通的[[囊肿]],囊壁在骨壁凹窝内,高低不平,且与骨缘处粘连紧密,一次完整切除比较困难,往往需从眶缘切开骨膜,向后分离,至骨窝缘分离囊壁,将内容吸除,然后刮除窝[[内囊]]壁,必要时凿开隐蔽凹窝,去除内容物。操作过程中,如囊壁破裂,囊内容溢出,应立即将囊内液体吸净,并用大量盐水冲洗囊腔,防止囊内液体溢入眶内引起炎性反应。将骨窝相对的骨膜与其粘连的囊壁一同切除,骨窝内[[苯酚]] 腐蚀,[[酒精]]中和,盐水冲洗。呈哑铃形的囊肿,应开大骨孔,一次切除。骨孔和难于分离的粘连处也应用苯酚 腐蚀。对于瘘管形成者,除切除囊肿之外,还要切除瘘管周围[[坏死]]组织。对于骨窝凹陷较大,术后引起明显[[眼球内陷]],应用硅海绵或Medpor雕刻成型[[植入]]眶内,有利于术后美容。 (二)预后 手术切除后预后情况良好,部分病例可以复发。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶皮样囊肿,眼眶皮样囊肿症状_什么是眼眶皮样囊肿_眼眶皮样囊肿的治疗方法_眼眶皮样囊肿怎么办_医学百科" metak="眼眶皮样囊肿,眼眶皮样囊肿治疗方法,眼眶皮样囊肿的原因,眼眶皮样囊肿吃什么好,眼眶皮样囊肿症状,眼眶皮样囊肿诊断" metad="医学百科眼眶皮样囊肿条目介绍什么是眼眶皮样囊肿,眼眶皮样囊肿有什么症状,眼眶皮样囊肿吃什么好,如何治疗眼眶皮样囊肿等。皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid cyst and epidermo..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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