匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“眼外肌广泛纤维化综合征”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
眼外肌广泛纤维化综合征
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[眼外肌广泛纤维化综合征]](general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或[[单眼]]全部[[眼外肌]]的先天性[[肌肉]][[筋膜]][[分化]]异常,几乎所有眼外肌肉组织全被[[纤维]]组织所代替,属[[眼外肌发育不全]],为家族性[[常染色体显性遗传病]],临床上极少见。 ==眼外肌广泛纤维化综合征的病因== (一)发病原因 先天性[[眼外肌]][[纤维化综合征]]系[[常染色体]]显性遗传,也可以散发,是一种先天性[[肌肉]]、[[筋膜]][[发育异常]]性[[疾病]]。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制,有人认为原发病变在[[运动神经]],包括[[脑干]][[神经核]]支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量[[纤维]]组织[[增生]],肌肉为纤维组织所代替并互相粘连,肌肉与[[巩膜]]及[[眼球]]筋膜相互粘连,[[肌电图]]证实肌肉为[[病理]]多相棘波,时值延长。有人把这种[[组织学]]和肌电图证明肌肉本身有问题的一类称为先天性眼[[肌病]](ophthalmomyopathiacongenita)。 ==眼外肌广泛纤维化综合征的症状== 1.[[临床类型]] 根据[[眼外肌]][[纤维化]]的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型: (1)先天性[[固定性斜视]]:系水平肌的先天性纤维化,发生于[[内直肌]]时呈严重内斜,发生于[[外直肌]]时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌[[纤维化综合征]]:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括[[提上睑肌]]。 (3)先天性[[下直肌]]纤维化。 (4)先天性[[上直肌]]纤维化。 (5)伴[[眼球内陷]]的先天性[[单眼]]所有的眼外肌纤维化并有[[上睑下垂]],此种类型少见。 2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征: (1)先天发病,有阳性[[家庭史]],为[[常染色体]]显性遗传,个别为[[散发病例]],病情无进展及缓解。 (2)[[眼球]]不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。 (3)双眼上睑下垂。 (4)无Bell现象。 (5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。 (6)下颌上举,头后倾。 (7)[[球结膜]]无弹性并变脆。 (8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制[[韧带]]肥厚,[[肌肉]]融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退、偏移、分支、足板形附着等。 (9)常患[[弱视]]。 (10)[[牵拉试验]]时向各方向牵拉眼球均不能转动。 (11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。 本病的诊断要点为特殊的临床[[症状]]、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌[[病理]]检查结果等不难确诊。 ==眼外肌广泛纤维化综合征的诊断== ===眼外肌广泛纤维化综合征的检查化验=== [[眼外肌]][[病理]]检查发现眼[[肌纤维]](包括[[提上睑肌]])或[[眼球]]筋膜均为[[纤维]]组织所代替,并有少量散在慢性[[炎性细胞浸润]]。 ===眼外肌广泛纤维化综合征的鉴别诊断=== 本病应与先天性[[眼外肌]]全[[麻痹]]和[[慢性进行性眼外肌麻痹]]相鉴别。 1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹,同时伴有[[提上睑肌]]麻痹。因此表现为双眼[[上睑下垂]],[[眼球]]固定在中央,不能向任何方向转动,[[瞳孔]]对光反应正常,有一定的[[视力]]。本病可为[[单眼]]受累,也可以双眼患病,可能为隐性[[遗传]]。[[牵拉试验]]时眼球向各方转动均不受限制是其鉴别点。 2.慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia) 多在青春期发病,有的至20~30岁[[症状]]才明显。最初症状为单眼上睑下垂,逐渐波及双眼,最后双眼提上睑肌功能完全丧失。随后,于短期内累及眼球转动肌。[[内直肌]]先受累而产生[[外斜视]],之后垂直运动受限,眼球固定在休息眼位,呈分开性偏斜。本病进展缓慢,中间有静止阶段。为[[常染色体]]显性遗传。牵拉试验阴性,[[病理]]改变为肌源性[[萎缩]]。 ==眼外肌广泛纤维化综合征的并发症== [[弱视]]及[[上睑下垂]],以及[[内斜视]]、[[外斜视]]、先天性反向[[内眦赘皮]]、水平性或旋转性[[眼球震颤]]等。 ==眼外肌广泛纤维化综合征的西医治疗== (一)治疗 由于本病的[[眼外肌]]组织已经[[纤维化]],无论手术矫正[[上睑下垂]]或[[斜视]],效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做[[下直肌]]后退或完全断腱,[[上直肌]]可做缩短或前徙,分离[[球结膜]]和[[眼球]]筋膜与眼球的粘连,并经过[[肌肉]]或[[巩膜]]做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。 2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,[[提上睑肌]]缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用[[阔筋膜]]或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生[[暴露性角膜炎]],故以低矫为宜,[[上睑缘]]只能矫正至[[瞳孔]]上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得[[美容]]上的效果。 (二)预后 因[[肌组织]]已纤维化,手术矫正效果不满意。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼外肌广泛纤维化综合征,眼外肌广泛纤维化综合征症状_什么是眼外肌广泛纤维化综合征_眼外肌广泛纤维化综合征的治疗方法_眼外肌广泛纤维化综合征怎么办_医学百科" metak="眼外肌广泛纤维化综合征,眼外肌广泛纤维化综合征治疗方法,眼外肌广泛纤维化综合征的原因,眼外肌广泛纤维化综合征吃什么好,眼外肌广泛纤维化综合征症状,眼外肌广泛纤维化综合征诊断" metad="医学百科眼外肌广泛纤维化综合征条目介绍什么是眼外肌广泛纤维化综合征,眼外肌广泛纤维化综合征有什么症状,眼外肌广泛纤维化综合征吃什么好,如何治疗眼外肌广泛纤维化综合征等。眼外肌广泛纤维化综合征..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
该页面使用的模板:
模板:导航板-眼和眼疾病
(
查看源代码
)
返回至
眼外肌广泛纤维化综合征
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志