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真性红细胞增多症
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[[真性红细胞增多症]]是一种克隆性[[干细胞]][[疾病]],以全[[血容量]]增多,血粘度增高及[[脾肿大]]为主要表现。多见于老年人。 ==病史及[[症状]]== ⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有[[血栓形成]]及出血病史,是否伴有[[神经系统]]症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及[[肿瘤]]病史。 ⑵ 临床症状:头昏、头疼、[[耳鸣]]、[[乏力]]、[[健忘]]、[[皮肤]][[瘙痒]]及[[肢体麻木]],可有复视、[[视力模糊]]、[[多汗]]、足痛及[[体重减轻]]。如有血栓形成可出现相应症状。 ==病因[[病机]]== 综合20年来发表的20多篇临床报道来看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“[[血瘀]]”,而导致血瘀的因素,痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成[[瘀血]]。 1、[[肝火]] [[肝气郁结]],[[肝阳上亢]],血受熏灼,[[凝结]]瘀塞,[[津液]]亏耗不能载血运行;[[肝郁]]化火,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结而成。 2、[[热毒]] 热毒[[火邪]],蕴伏营血,阳明热盛,弥漫[[三焦]],津液被劫,营阴受损,[[肝风内动]],导致[[气血两燔]]之候。 ==体检发现== 面部、手、足、[[结膜充血]]或轻度[[紫绀]],呈[[醉酒]]状;30%病人有[[血压升高]]及[[肝脏]]肿大;75%以上有脾肿大;偶有[[骨骼]][[压痛]]。[[皮肤粘膜]]可见[[瘀点]]或[[瘀斑]]。 ==辅助检查== 血象:[[血红蛋白]]≥180g/L(男),≥170g/L(女);[[红细胞计数]]≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。[[白细胞计数]]>12.0×109/L(无[[发热]]及[[感染]])。[[血小板计数]]>400×109/L。 [[骨髓]]象:[[增生]]明显活跃,粒、红及[[巨核细胞]]系均增生,以红系增生显著。 [[红细胞]]容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。 红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。 [[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]积分增高>100(无发热及感染)。 [[动脉血]][[氧饱和度]]正常(≥92%)。[[血清]][[维生素B12]]增高(>666pmol/L) ==鉴别诊断== 应与高原性[[红细胞增多症]]、严重心肺疾病、[[异常血红蛋白病]];某些肿瘤([[肾上腺样瘤]]、[[肝癌]]、[[肾癌]]等)、[[囊肿]]和[[血管异常]]引起的[[继发性红细胞增多症]]鉴别。 ==治疗原则== 治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少[[并发症]]。 ===1、[[静脉]]放血=== 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少[[出血]]及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无[[血栓]]并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及[[血小板]]反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心[[血管]]疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。[[血细胞]]分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型[[血浆]],放血时应同时静脉[[补液]],以稀释[[血液]]。 ===2、[[化疗]]=== <b>(1). [[羟基脲]]</b>系一种[[核糖核酸]][[还原酶]],对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致[[白血病]][[副反应]],每日剂量为15~20mg/kg。如[[白细胞]]维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。 <b>(2). [[烷化剂]]</b>有效率80%~85%。[[环磷酰胺]]及左旋[[苯胺]]酸[[氮芥]](马法仑)作用较快,缓解期则以[[白消安]]及[[苯丁酸氮芥]]为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥[[副作用]]较少,不易引起[[血小板减少]],为其优点。烷化剂也有引起白血病但较[[放射性核素]]为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日mg,白消安等为每日或隔日2mg。 <b>(3). [[三尖杉酯碱]]</b>国内报告应用本品2~4mg,加于10%[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。 ===3、α[[干扰素]]治疗=== 干扰素有[[抑制细胞]][[增殖]]作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,[[皮下注射]]。治疗3个月后[[脾脏]]缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。 ===4、放射性核素治疗=== 32P的β[[射线]]能抑制细胞[[核分裂]],使[[细胞]]数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。 <b>对症治疗: </b> ①[[继发性]][[痛风性关节炎]]:服[[别嘌呤醇]]、[[消炎痛]]治疗。 ②瘙痒:[[赛庚啶]]4mg,3次/d,口服;或[[息斯敏]]10mg,2次/d,口服;或[[西米替丁]]300mg,3次/d,口服。 ③对伴有肢端或[[脑缺血]]表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:[[阿斯匹林]]、[[潘生丁]]。 此类[[病症]],医院一般常以化疗,或者“放血”,将体内[[膨胀]]的血液排出体外,尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法,只能解一时燃眉之急,但痛苦大,病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然[[疗法]]综合治理。临床实践证明,疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗,是以[[药物疗法]]、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。 ==药物疗法== 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外,可配合服用[[羚羊]]粉和[[牡蛎]]。 (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内[[病毒]],净化血液。 (2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸,微寒,能[[敛阴]]、[[潜阳]]、止汗,软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。 ==饮食疗法== (1)食用[[仙人掌]]。仙人掌药性苦寒,能行气[[活血]],[[清热解毒]],对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。 (2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及[[维生素B]],有[[滋阴]][[生津]],活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。 (3)生吃白[[萝卜]]。白萝卜含有丰富的木质素,能提高[[巨噬细胞]]的活动能力,吞噬[[突变]]的细胞,增强体内免疫力。 ==学炼[[气功]]== 气功是中华国粹,文化瑰宝,实践证明,练功特别是练智能功,确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈,对调节情绪,提高免疫力,增进健康有难以匹敌的功能。 [[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]] ==参看== *[[老年病防治/真性红细胞增多症|《老年百病防治》- 真性红细胞增多症]] *[[家庭诊疗/真性红细胞增多症|《默克家庭诊疗手册》- 真性红细胞增多症]] *[[病理学/真性红细胞增多症|《病理学》- 真性红细胞增多症]]
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真性红细胞增多症
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