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皮肤性病学/皮肌炎
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{{Hierarchy header}} [[皮肌炎]]是一[[种皮]]肤、[[皮下组织]]和[[肌肉]]的慢性炎症性病变.。[[皮肤]]出现[[红斑]]、[[水肿]]、肌肉出现[[炎症]]变性而引起[[肌无力]],可伴有[[关节]]疼痛。 【病因】 病因不明,近些年来多将本病归于[[自身免疫性疾病]]。另外如[[病毒感染]],对[[肿瘤]]的[[变态反应]]等。 [[临床表现]]:本病初始[[症状]]多有全身倦怠、[[乏力]]、[[头痛]]、[[关节痛]]、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有[[皮肤病]]变的称为[[多发性肌炎]](Polymysitis)。好发中年女性。 [[皮肤症状]]:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在[[眼睑]]呈紫红色,面颊部可有[[脂溢性皮炎]]样的弥漫性红斑。有毛细[[血管扩张]],很象SLE。躯干,四肢[[皮肤干燥]],弥漫性红斑,可以出现[[色素沉着]],点状角化,轻度[[皮肤萎缩]],[[毛细血管扩张]]等[[皮肤异色病]]样改变,称之为异色皮肌炎。 [[手指]]关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平[[丘疹]]。甲周围出现红斑。 30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。 20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。 肌肉症状:[[急性期]]由于肌肉[[发炎]]、变性等而引起肌无力、[[肿胀]]、[[自发痛]]或[[压痛]]。一般近端肌肉先受累,出现[[运动障碍]]如举手、抬足、下蹲、[[吞咽]]、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示[[肌肉萎缩]],或因[[纤维化]]而发硬,致使运动功能完全丧失。 其他脏器受累可发生[[间质性肺炎]]、[[心肌炎]]、[[关节炎]]、[[肾小球]]炎及广泛的[[血管炎]]。 约有5-40%患者并发[[恶性肿瘤]],常合并[[肺癌]]、[[食道癌]]、[[胃癌]]、[[恶性淋巴瘤]]等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。 【[[实验室检查]]】 1.24小时尿肌酸[[排泄]]量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。 2.[[血清酶]][[化学]]:[[谷草转氨酶]]([[GOT]]),[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]]),肌酸磷酸激酶([[CPK]])、肌酸肌酶([[CK]])、[[醛缩酶]](Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。 3.[[免疫学]]检查:[[免疫球蛋白]]增高,[[血沉加快]],RA反应阳性。 [[抗核抗体]]较SLE阳性率为低,抗Pm-1[[抗体]]对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有[[肺病]]变者较高。 4.[[肌电图]]:多为肌原性,[[萎缩]]相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。 5.[[病理]]: 皮肤:[[表皮]]基底细胞[[液化]]变性,[[基底膜]]肥厚PAS[[染色]]阳性。[[真皮]]上层浮肿,[[粘蛋白]]沉着,[[胶原纤维]]肿胀,血管扩张。 肌肉: 1.变性:轻症:[[肌纤维]][[横纹]]消失,[[肌浆]]凝固,透明性变,[[胞核]][[增生]]。 重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有[[巨噬细胞]]。 2.发炎:炎性细胞[[浸润]],肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性[[结缔组织]]。 【诊断】 主要症状 (一)肌肉症状 1.急性、[[亚急性]]或慢性经过。 2.有时伴肌肉疼痛。 3.四肢肌肉(特别是近端肌肉)、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织[[疾病]]。 (二)皮肤症状:见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布。 1.紫红色浮肿性红斑(尤其是上眼睑) 2.毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩。 3.Raynaud症状。 4.关节痛。 检查所见: 1.肌肉活检:[[肌纤维变性]]和[[炎症反应]],(间质或[[血管]]周围有[[细胞]]浸润)结缔组织增生。 2.CPK活性升高。 3.肌电图检查证实为肌原性病变。 参考事项: 1.无遗传性和家族性发病。 2.能除外进行性肌营养不良。 3.合并恶性肿瘤。 4.[[发烧]]、血沉加快及r-[[球蛋白]]升高。 5.[[皮质类固醇激素]]治疗有效。 多发[[肌炎]]诊断标准 1.确诊:至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。 2.疑诊:主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。 皮肌炎诊断标准 1.确诊:主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。 2.疑诊:主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。 【治疗】 1.皮质激素:[[强的松]]多为首选药物一般为60mg/日,依据[[肌力测定]]和[[血清]]肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2.[[免疫抑制剂]]:多与皮质激素并用,可首选用[[环磷酰胺]]100mg/日和[[硫唑嘌呤]]100-150mg/日。 3.[[维生素类]]:[[维生素E]]300-900mg/日,能影响肌肉[[代谢]],增强肌力。 4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物:如[[加兰他敏]](galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。 5.[[蛋白]]同化剂:[[丙酸睾丸酮]]或[[苯丙酸诺龙]]25毫克肌注,每周2次,可促进[[蛋白合成]]和减少肌酸排泄。 6.[[支持疗法]]:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,[[物理疗法]],对恢复肌力有一定作用。 7.[[中药]]治疗 毒热型:法宜[[清营凉血]][[解毒]],[[理气]][[活血]],方用,[[双花]]、[[连翘]]、公英、[[生地]]、[[白茅根]]、生[[玳瑁]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、[[川连]]、[[绿豆衣]]、[[茜草]]根、生地、加减;[[高烧]]加[[犀角]]粉、[[羚羊角粉]]。水肿加[[车前子]],[[泽泻]]、关节疼痛加[[秦艽]]、[[鸡血藤]],[[气虚]]加[[生黄芪]]或[[党参]]。 寒冷型:法宜[[温经散寒]],活血通络,方用:鸡血藤,[[海风藤]]、全[[丝瓜]]、[[鬼箭羽]]、鬼[[见愁]]、二芍、[[路路通]]、[[桂枝]]、祁艾、[[当归]]。[[腹胀]][[便溏]]加[[白术]]、[[茯苓]]、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加[[鸡冠花]]、[[凌霄花]]。 虚损型:法宜调和[[阴阳]],补益气血、方用:当归、[[川芎]]、[[白芍]]、[[熟地]]、党参、白术、茯苓、[[甘草]]、加减:睡眼不好,加用勾藤、[[首乌藤]]、鸡血藤,[[天仙藤]][[畏寒]]肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加[[黄芪]]。 ==参看== *[[皮肌炎]] {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}} {{导航板-炎症}}
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