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皮肤性病学/大疱性类疱疮
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{{Hierarchy header}} 本病又名[[类天疱疮]](Pemphigoid,副[[天疱疮]](Parapemphigus)。[[临床表现]]为深在性[[大疱]],预后较好。 【病因】 目前认为本病可能是[[自身免疫疾病]],用间接免疫荧光检查,患者[[血清]]中有抗[[表皮]][[基底膜]][[抗体]],主要是IgG。用直接[[免疫荧光检查]]发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人[[抗核抗体]]也可以呈阳性并合并其它[[免疫性]][[疾病]]如[[皮肌炎]]。 临床表现:本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现[[红斑]]及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。[[水疱]]内黄色透明之疱液,有时呈[[血疱]]。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成[[糜烂]]面,愈合较快,愈后留有[[色素沉着]]。 自觉[[瘙痒]],形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、[[腋窝]]及前腕内铡为主要好发部位。 约有25%患者伴有粘膜[[症状]],多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。 【诊断】 1.多发[[紧张性]]大疱,疱壁紧张不易破裂。 2.Nikolsky氏征阴性。 3.疱液[[涂片]]无Tzanck[[细胞]]。 4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是IgG),(儿童患者常为阴性)。 5.[[病理]]:表皮下压力性大疱、疱顶[[表皮细胞]]扁平,无棘[[融解]]。水疱内含有嗜酸性和[[嗜中性]]细胞,[[真皮]]内有轻度炎性细胞[[浸润]]。 【治疗】 1.皮质激素治疗:参照天疱疮。 2.[[免疫抑制剂]]:参照天疱疮。 3.砜类药物:[[氨苯砜]](D.D.S)治疗方法为50mg 3次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。 “附” [[良性粘膜类天疱疮]](Benign Mucosal Pemphigoid) 又名[[瘢痕性类天疱疮]](Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯[[结膜]],[[口腔]],鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75%患者最后都有眼损害,约有半数患者[[皮肤]]出现类天疱疮样的水疱。 粘膜损害愈合后留有[[瘢痕]],因此在食道、[[尿道]]、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。 本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。 {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}}
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