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皮肌炎与多发性肌炎
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{{头部模板-炎症}} [[皮肌炎]](dermatomyositis,DM)和[[多发性肌炎]](polymyositis,PM)目前认为属于[[自身免疫病]]范畴。DM表现为[[皮肤]]和[[肌肉]]的弥漫性[[炎症]],皮肤出现[[红斑]]、[[水肿]],肌肉表现为[[无力]]、[[疼痛]]及[[肿胀]],可伴有[[关节痛]]和肺、[[心肌]]等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与[[中医]][[肌痹]]或[[风湿痹]]类似。 ==皮肌炎与多发性肌炎的病因== (一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.[[感染]] 已发现多种感染([[细菌]]、[[病毒]]、[[原虫]]等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有[[上呼吸道感染]],[[抗链球菌]]“O”值升高,故认为与[[细菌感染]]后变态反应有关。在[[肌细胞]]核内,[[血管]]内皮细胞、血管周围的组织细胞和成[[纤维细胞]][[胞浆]]和核内发现多种病毒样颗粒,在部分患者[[血清]]中还可检测到增高的[[病毒抗体]],尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的[[肌肉]]和[[血浆]]却未能引起动物肌肉[[炎症]];Jo-1(组[[氨酰]]-tRNA[[合成酶]])[[抗体]]系PM所特有,Jo-1[[抗原]]在[[蛋白]]序列上与一些病毒抗原相近似,是否有“[[分子]]模拟”作用尚待进一步研究。 2.[[肿瘤]] 该病伴发[[恶性肿瘤]]的几率较高,尤其是DM,有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解,用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应,[[被动转移]]试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体,肿瘤组织与人体正常的[[肌纤维]]、[[腱鞘]]、血管、[[结缔组织]]间具有交叉[[抗原性]],这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤[[抗体反应]],导致这些组织的病变。但也有相反的观点,认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。 3.[[免疫]] 虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉,但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的[[自身抗原]]。以下内容仅能显示在DM/PM中存在着[[免疫学]]改变。 如在动物实验中,用[[骨骼肌]]抗原和[[佐剂]]免疫动物后可产生实验[[变态反应]]性[[肌炎]](experimental allergic myositis,EAM),该动物的[[淋巴细胞]]无论在体内还是体外均对骨骼肌[[细胞]]产生[[细胞毒]]作用。在患者中发现将其外周[[血淋]]巴细胞与骨骼肌抗原接触后,淋巴细胞转化率明显升高,其升高程度还与[[疾病]]的活动程度[[正相关]],在经[[皮质类固醇]]治疗后降低。肌纤维表面MHC-I[[类分子]]表达增加,显示肌肉成为[[细胞毒性]][[T细胞]](Tc)的[[靶器官]]。以[[T细胞受体]][[基因]]重排为基础,在PM而非DM中具有自身伤害功能而无抑制功能的CD8 的Tc选择性地[[克隆]]生长。在DM中,β-转运[[生长因子]]在[[肌束膜]]结缔组织处过度表达,而经治疗和[[肌纤维变性]]与炎症消退后出现下调;[[变性]]的肌纤维还表达一些抗[[凋亡]]的分子,如Bcl-2,抵抗由凋亡介导的[[细胞死亡]]。还有[[细胞因子]]诱发肌炎的报道,如长期应用α-[[干扰素]]后出现PM和高[[滴度]]的抗dsDNA抗体。以上资料显示在DM和PM尤其是PM中存在[[细胞免疫]]异常。 [[体液免疫]]也有异常,表现为可检测到多种[[自身抗体]](见“实验检查”),在合并其他[[结缔组织病]](CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前仅观察到的在DM中具有特异性的自身抗原是Mi2,Mi2是存在于[[细胞核]]质内的含有[[组蛋白]]去乙[[酰化]]酶和核[[染色质]]修饰活性[[复合物]]中的一种成分,有报道其中的β-Mi2在肿瘤转移的染色质重排中起作用;DM易伴有肿瘤是否与此有关尚不明确。 应用[[组织免疫]][[化学]]发现PM的病变[[肌组织]]内CD8 细胞围绕肌纤维[[浸润]],其中Tc∶Ts(抑制性T细胞)为4∶1;而DM的病变肌组织内炎性细胞围绕血管浸润,其中[[B细胞]]数远大于T细胞,且T细胞中以CD4 细胞占绝对优势;病变肌肉[[毛细血管]]壁有[[IgG]]、[[IgM]]和[[补体]]沉积,特别是JDM。这些显示出DM和PM在免疫发病机制上的差异,即DM时体液免疫机制可能占优势,PM时细胞免疫机制可能占优势。 4.[[遗传]] 虽然有DM/PM呈家族性发病的报道,但更多的是呈非家族性发病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高,PM的HLA-A24和HLA-B52比DM显著降低,而CW3比DM显著升高;HLA-DRB1*08[[等位基因]]在所有肌炎患者,尤其是PM和DM中显著升高,而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301显著降低。在[[白种人]],HLA-B8在成人PM、JDM中多见;HLA-DR3与抗Jo-1抗体、[[间质性肺炎]]间呈强相关。另有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因。C4无效基因与JDM高度相关。在[[遗传学]]上不断有新的报道,但尚未有令人满意的结果。 5.[[代谢]] [[胶原]][[代谢异常]]与DM/PM的发生有关。如发现DM血清中的Ⅰ型[[原胶原]]羧基末端[[前肽]](carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen,PICP)明显升高,PICP水平与肌酸([[CK]])水平呈正相关,而Ⅰ型原胶原氨基末端前肽(aminoterminal propeptide of type Ⅰ procollagen,PINP)却未见改变;金属[[蛋白酶]]-1(metalloproteinases-1,TIMP-1)水平也显著升高;血清PICP与TIMP水平的变化可能有助于评价DM病情的是否活动与严重程度。 骨骼肌细胞[[线粒体]][[生化]]功能的改变也可能与DM/PM的发生有关。如在对相同年龄、性别的正常人与DM患者的配对研究中观察到骨骼肌[[细胞色素C]]氧化酶阴性[[纤维]]与[[琥珀酸脱氢酶]]高反应性纤维的含量在DM显著升高;而对不同酶作用物的氧化率和电子转运链与 [[ATP]]酶的活性在DM与正常人间无差异。少部分患者血清中有高滴度的抗线粒体抗体,活检的肌组织内发现线粒体的损伤。 (二)发病机制 发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒,在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体,尤其是副黏液病毒。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解,用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应,被动转移试验亦为阳性。 3.免疫 在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后,淋巴细胞转化率明显升高,其升高程度还与疾病的活动程度正相关,在经皮质类固醇治疗后降低。 4.遗传 有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因;C4无效基因与JDM高度相关。 5.代谢 胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。 ==皮肌炎与多发性肌炎的症状== [[皮肤]]和[[肌肉]]是两组主要[[症状]],皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有[[肌炎]]或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或[[胸膜]],表现为[[心包填塞]]、[[肺纤维化]]或[[胸膜炎]]。 1.[[皮肤症状]] 典型皮损为[[双上眼睑的水肿性紫红色斑]],蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上[[胸部]]V字区扩展。四肢肘膝尤其是[[掌指关节]]和指(趾)[[关节]]间伸侧出现紫红色[[丘疹]],伴[[毛细血管扩张]],[[色素减退]],上覆细小[[鳞屑]],称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的[[水肿]]性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。 DM的其他皮肤损害类型还有异色症、[[红皮病]]、皮肤血管炎、[[荨麻疹]]、[[钙质沉着]]等。出现[[皮肤异色症]]伴有[[恶性肿瘤]]的可能性增大;皮肤血管炎、[[皮肤钙沉着]]多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性[[血管炎]],往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,但也有[[腹壁广泛性钙质沉着]]引起[[急腹症]]和[[腹腔内出血]]的报道。很少发生的皮损类型有斑块状[[皮肤黏蛋白沉积]]与水疱或大疱损害,黏[[蛋白]]沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首[[发症]]状;[[水疱]]或大疱的预后较差。 2.肌肉症状 累及[[横纹肌]],但[[骨骼肌]]的受累比[[心肌]]常见得多;[[平滑肌]]很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如[[三角肌]]和[[股四头肌]]等。多对称发病。病变肌肉有无力和[[疼痛]]等症状,并表现出相应的[[运动障碍]],如上肢抬高困难,[[下肢]]不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩。[[食管]]和[[咽喉]]部肌肉受累时有[[吞咽困难]]、进食咳呛、[[发音改变]]等。[[呼吸]]肌受累可出现[[气促]]、[[呼吸困难]]。眼肌受累有复视。少数患者可无[[肌痛]]而仅表现为[[肌无力]]。 3.其他系统症状 (1)[[消化系统]]:在系统损害中[[消化道]]症状最多见,表现为[[腹胀]]、[[食欲降低]]、[[消化]]与吸收不良、[[便秘]]或[[腹泻]]。近1/3的患者有吞咽困难,主要是[[吞咽]]固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如[[食管扩张]]、[[蠕动]]差、[[造影剂]]通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起[[肠坏死]],发生胃肠[[溃疡]]和[[出血]]。[[肝功能异常]]在[[疾病]]活动时多见。个别患者可有胆囊[[硬化]]、[[胆汁淤积]]性[[肝炎]],此时可检测到抗[[线粒体]][[抗体]]。 (2)[[呼吸系统]]:常见的肺部病变是:[[间质性肺炎]](ILD),发生率&gt;40%;[[肺泡炎]](&gt;30%)和[[支气管肺炎]]引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易[[继发感染]]。据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,[[死亡率]]为27%;并认为[[血清中高水平的谷草转氨酶(AST)]]和[[铁蛋白]]、[[抗Jo-1抗体阳性]]和特征性的[[微血管]]病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非[[创伤]]性的早期检查可凭借高分辨率[[CT]](HRCT)和[[肺功能检查]],比[[X线]]摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以[[一氧化碳]]弥散功能(DLCO)检查最为敏感,可检出[[影像学]]尚无改变的早期患者,尤其是肺泡炎,HRCT亦无法检出。 少数患者的肺间质病变以急性型出现,可发生于任何阶段,表现为[[急性发热]]、呼吸困难、[[发绀]]、[[干咳]],而肌无力症状可不明显,较快出现[[呼吸衰竭]],预后差。此类患者[[血清]]中[[磷酸肌酸]]([[CK]])往往为正常水平,而[[AST]]明显升高,CK与AST比值降低;外周血[[白细胞减少]],[[淋巴细胞]]绝对计数低;[[支气管灌洗]]液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生[[吸入性肺炎]];胸膜炎有时也可发生;个别还可出现[[气胸]]、[[纵隔]]积气甚至广泛的[[皮下气肿]]。 (3)[[心脏]]:[[心脏病]]变较多,约50%可发现异常,但大多较轻微,仅[[心电图]]示ST-T改变。其他还有[[心律失常]]及不同程度的[[传导阻滞]],[[二尖瓣脱垂]]也较多见。极少数患者因[[心肌病]]变而出现[[心力衰竭]]、严重的心律失常,此时则预后较差,此类患者多合并有系统性[[硬皮病]]。多数患者对[[皮质类固醇]]治疗敏感,[[心电图异常]]可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。 (4)[[肾脏]]:肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外),可有少量[[蛋白尿]]、[[管型尿]]及[[血尿]]。 4.特殊类型 (1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤[[红斑]]100%,远端肌肉[[无力]]100%,肌肉疼痛73%,[[发热]]65%,吞咽困难35%,[[声音嘶哑]]34%,[[腹痛]]29%,[[关节痛]]28%,皮肤钙沉着18%,[[黑便]]10%;[[实验室检查]]中10%肌酶正常,8%[[肌电图]]正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与[[感染]]有关,[[临床表现]]中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、[[高热]]伴[[白细胞增多]]、[[胃肠道]]溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用[[细胞毒]]药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。 (2)[[重叠综合征]](overlapping syndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠。常合并[[系统性硬皮病]](肢端型多见)、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]以及[[干燥综合征]]、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见,因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现,因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力,肌肉活检可见[[肌萎缩]]及[[纤维化]],但无[[炎性细胞浸润]],血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显,且肌活检与肌炎近似,但二者的[[自身抗体]]种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。 (3)伴[[肿瘤]]:成人DM/PM合并肿瘤的发生率高,尤其是DM,高于PM1倍以上,尤其是&gt;50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生,但多见的是先出现皮肤、肌肉症状,尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查,排除肿瘤。相反,肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的[[病理]]改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM,不同国家、地区和不同民族之间不同。 (4)无[[肌病]]型[[皮肌炎]](amyopathic dermatomyositis,ADM):ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung WK,时间20~90个月(平均35.6个月)。共观察6例,其中5例出现恶性肿瘤(3例[[鼻咽癌]],1例非小细胞性[[肺癌]],1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官[[成像]]科Lam WWM等对10例[[临床诊断]]为“ADM”的患者行[[磁共振成像]]([[MRI]])检查,其中3例显示肌肉[[炎症]];6例找到肿瘤病灶。因此,“无肌病型皮肌炎”名不符实,称为“皮肌炎样[[皮炎]]”可能更确切。ADM中的大部分与恶性肿瘤有关,系“皮肤-肿瘤[[综合征]]”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现;少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型[[红斑狼疮]]或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的[[变态反应]]性皮炎相混淆以及极个别患者原因不明。 (5)Jo-1综合征(JS):JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为: ①严重的肺间质病变,可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。 ②相对温和的多关节炎,较高[[滴度]]的[[RF]],少数可与RA一样呈侵蚀性[[关节病]]变; ③轻度的肌炎。 ④抗Jo-1抗体阳性。 ⑤发热、雷诺现象、[[浆膜]]炎、[[白细胞]]升高、[[皮肤干燥]]及[[手足皲裂]]多见。 此外,还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主,对治疗的反应差。 1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活检和肌电图检查;DM的诊断再加[[上皮]]肤损害。 2.DM和PM的诊断标准 (1)肢带肌:([[肩胛]]带肌、[[骨盆]]带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。 (2)肌肉活检可见受累的肌肉有[[变性]]、再生、[[坏死]]、被吞噬和单个核[[细胞]][[浸润]]。 (3)血清中肌酶,特别足CK、AST、[[LDH]]等升高。 (4)肌电图呈肌源性损害。 (5)皮肤的典型[[皮疹]];包括上眼睑紫红色斑和[[眶周水肿]]性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘[[膝关节]]伸侧、上胸“V”字区[[红斑鳞屑]]性皮疹和[[皮肤异色病]]样改变。 确诊DM:具有前3~4项标准加上第5项。 确诊PM:具有前4项标准但无第5项表现。 可能为DM:具有2项标准和第5项。 可能为PM:具有2项标准但无第5项。 3.中医病机和[[辨证]] (1)[[中医]]认为本病多因[[寒湿]]之邪侵于[[肌肤]],[[阴寒]]偏盛,不能温煦;或因[[七情]]内伤,郁久[[化热]]生毒,致使[[阴阳气血失衡]],[[气机不畅]],瘀阻[[经络]],正不胜邪,毒邪犯脏。 (2)辨证分型: ①毒热型: [[主证]]:病情急性发作,皮损呈紫红色水肿样,常伴有发热,肌肉疼痛无力。[[胸闷]]食少,[[舌质红绛]],[[舌苔黄]]厚,[[脉数]]。 辨证:毒热蕴结,气血[[淤滞]]。 ②寒湿型: 主证:疾病后期皮损呈暗红色[[肿胀]],全身肌肉疼痛,酸软无力,[[畏寒]]肢冷,[[疲乏]][[气短]]。[[舌淡]],[[苔薄白]],[[脉沉缓或沉细]]。 辨证:寒湿阻络,气隔血聚。 ③气血两虚型: 主证:病程长,皮损暗红或不明显,[[消瘦]],疲乏无力,倦怠[[头晕]],食少纳差,[[睡眠]]不好,[[便溏]]腹胀,[[舌淡体胖]],少苔,脉沉细。 辨证:[[阴阳]]不调,气血两虚。 ==皮肌炎与多发性肌炎的诊断== ===皮肌炎与多发性肌炎的检查化验=== 1.[[血清]]肌酶 [[肌酸激酶]]([[CK]])、[[谷草转氨酶]]([[AST]])、[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])、[[谷丙转氨酶]]([[ALT]])、及[[醛缩酶]](ALD)等在[[肌炎]]活动时升高,其中CK的敏感性最高,在[[疾病]]初期即可升高,疾病开始稳定、临床[[症状]]尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK来自[[骨骼肌]],CK-MM是CK的最主要组成,所以在诊断DM/PM时不需加作[[同工酶]];同工酶CK-MB也可升高,但CK-MB/总CK&gt;80ng/U时应怀疑[[心肌]]受累;怀疑[[平滑肌]]受累时测CK-BB。以上多种酶的升高程度有时与[[肌肉]]病变程度相一致,病情控制后酶测定值下降。由于DM/PM可伴有[[肝脏]]损害,因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析,不能一味认为治疗无效。在所有肌酶中LDH恢复最慢,可在临床症状明显好转,其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。 2.尿肌酸、[[肌酐]] 正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg.d)]。当肌肉病变时[[肌细胞]]不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐,故尿中肌酸量增高,肌酐减低。在发育期、[[经期]]和部分老年人可出现[[生理]]性[[肌酸尿]],但很少超过4mg/(kg.d),且肌酐不会降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1,有助于诊断)。尿肌酸、肌酐的异常可先于肌酶之前出现,因此对本病的诊断和疗效观察均有意义。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。 3.[[自身抗体]] DM/PM的自身抗体分为3类,其中与DM/PM诊断有关的自身抗体虽然特异性高但敏感性差,检出率低。 (1)与DM/PM诊断有关的自身抗体: ①抗Jo-1抗体:该[[抗体]]又称[[PL]]-1抗体,其[[抗原]]为组[[氨酰]]tRNA[[合成酶]],存在于[[细胞质]]内,亦为可提取性[[核抗原]](ENA)组分,[[分子量]]55kD。该抗体有高度的肌炎特异性,多见于PM,个别报道阳性率可达45%,在DM中约5%,实际检出率并无如此高。JDM与合并[[肿瘤]]者一般无此抗体,非肌炎患者未发现[[抗Jo-1抗体阳性]],因此该抗体可称为PM的“标记抗体”。该抗体阳性者多伴有间质性[[肺病]]变,部分患者的肺部病变可远重于肌肉;Jo-1抗体可先于[[间质性肺炎]]前出现(参见“Jo-1[[综合征]]”)。 ②抗Mi2抗体:Mi2抗原系存在于[[细胞核]]质内的一种[[核蛋白]][[复合物]],可从小牛胸腺中提取,[[蛋白]]分子量218kD,由第12[[染色体]]编码,其结构属于[[解旋酶]]家族。抗Mi2抗体最高的阳性率报道为15%~35%的DM和5%~9%的PM患者。抗Mi2抗体阳性者对治疗反应好,预后好,伴肿瘤的DM和JDM罕见Mi-2抗体。 ③抗PL7、PL12抗体:PL7为苏氨酰tRNA合成酶,PL12为丙氨酰tRNA合成酶。这两种抗原都存在于细胞质中,分别在tRNA装配[[苏氨酸]]或[[丙氨酸]]中起作用。PL7的分子量为80kD,PL12的分子量为100kD。抗PL7、PL12抗体与间质性肺炎和PM有关,阳性率仅5%左右。对诊断间质性肺炎和PM的特异性很高,敏感性很差。 (2)与DM/PM[[重叠综合征]]诊断有关的自身抗体: ①抗PM-Scl抗体:该抗体又称抗PM-1抗体。PM-Scl抗原位于[[核仁]]的颗粒部分,至少由10种[[多肽]]组成,分子量20~100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽,100kD的多肽还与[[丝氨酸]]和苏氨酸[[蛋白激酶]]在[[氨基酸]]序列上具有[[同源性]]。抗PM-Scl抗体最多出现于PM与[[硬皮病]]的重叠综合征,有报道阳性率可达24%;也可单独出现于PM或[[系统性硬皮病]],阳性率分别为8%和2%~5%。PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有[[皮肤钙沉着]]和[[关节炎]]的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多,预后好,几乎无[[内脏]]损害,10年[[生存率]]达100%。 ②抗Ku抗体:该抗体又称抗p70/p80抗体。Ku抗原为结合在[[DNA]]链末端部分的蛋白,位于间期(interphase)[[细胞]]的[[胞核]]和[[核仁内]],由66kD和86kD两种蛋白组成。这两种蛋白组成一个与DNA结合的异[[二聚体]],可能在[[转录]]、DNA复制和细胞[[增殖]]中起作用。据日本学者报道,抗Ku抗体在日本人PM与系统性硬皮病OLS中的阳性率为26%,而特异性达99%,因此Ku抗体系OLS的“标记抗体”;该抗体阳性的OLS患者预后好。但其他民族并非如此,如美国学者报道抗Ku抗体最多出现在SLE中,阳性率为19%;系统性硬皮病为14%;而OLS为阴性;该抗体阳性与否与SIE或硬皮病的临床症状无关。约89%的抗Ku抗体与HLA-DQw1,相关,该抗体多与抗Sm抗体同时出现。抗ku抗体还在23%的[[原发性肺动脉高压]]患者中出现,抗Ku抗体阳性的原发性肺动脉高压易有雷诺现象、[[抗核抗体]]阳性和[[肺血管炎]]。 ③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗体(参见“[[舍格伦综合征]]”):约8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗体,多为重叠SS或SLE。 (3)与DM/PM诊断无关的自身抗体: ①抗肌肉成分抗体:抗肌肉成分抗体包括抗[[肌红蛋白]]、[[肌球蛋白]]、[[肌钙蛋白]]、[[原肌球蛋白]]等抗体。各种抗肌肉成分抗体在DM/PM血清中出现的几率较高,如抗肌红蛋白抗体在PM[[中阳]]性率可达71%,抗肌球蛋白抗体阳性率可达90%,但其他多种疾病也有此类抗体,缺乏特异性。 ②[[类风湿因子]]([[RF]]):RF也可阳性,但[[滴度]]不高。RF阳性者易出现[[晨僵]]。 ③抗核抗体:[[免疫荧光]]抗核抗体(IFANA)和抗RNP抗体(参见“[[红斑狼疮]]”节)可在少数(约15%)DM/PM患者中被检测到。 4.[[肌电图]] 70%以上的患者有[[肌电图异常]],呈肌源性改变。因各组肌肉受累程度不同,故一般应同时检测上、[[下肢]]3块以上肌肉。在四肢肌电图正常时可检查椎旁肌。肌电图仅能作为辅助诊断,尤其有助于与[[神经]]源性的[[肌无力]]区别,如神经肌炎(neuromyositis)的肌电图呈感觉与[[运动神经]][[传导时间]]延长。 5.[[影像学]] 国外有不少学者尝试通过[[磁共振成像]]([[MRI]])、[[超声]]图像及[[同位素]]法诊断肌肉病变,其中MRI肯定有助于肌肉活检的定位和从纵向观察治疗效果。 6.其他 在疾病活动时[[血沉增快]],可作为判断病情是否活动和观察疗效的指标。外周血可有轻度[[贫血]]和[[白细胞]]升高,尤其是JDM白细胞升高明显,主要是[[中性粒细胞]]。 组织病理:肌肉的[[病理]]改变对诊断有重要意义。活检应选择症状明显的肌肉,一般取近端肌肉即[[三角肌]]或[[股四头肌]]。[[血管]]周围和间质内炎性[[浸润]],多为[[淋巴细胞]]、[[巨噬细胞]]及[[浆细胞]]。[[肌纤维]][[肿胀]]、[[横纹]]消失、[[胞浆]]透明化、不同程度的[[变性]]。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失,被[[结缔组织]]替代。部分病例有明显的[[血管炎]]改变,血管壁[[水肿]][[坏死]]、内膜增厚、管腔狭窄甚至[[栓塞]]。 [[皮肤]]的[[组织学]]改变在DM中无特异性,结合[[临床表现]]对诊断有参考意义。 ===皮肌炎与多发性肌炎的鉴别诊断=== 1.[[皮肤症状]]的鉴别 (1)CTD:主要需与[[红斑狼疮]]、[[混合性结缔组织病]]以及[[干燥综合征]]、[[韦格纳肉芽肿]](参见有关章节)和其他类型的[[皮肤]]血管炎鉴别。 (2)多中心[[网状组织]]细胞[[增生]]症:又称类脂质皮肤[[关节炎]]。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背[[关节]])和面部的质地较硬的棕红或黄色的[[丘疹]]或[[结节]](2~10mm),丘疹多时可融合呈[[苔藓样变]],发于面部的甚至可似[[毛发红糠疹]];可至关节[[畸形]]的对称性多关节炎。该病的[[血清学检查]]仅有轻度的[[胆固醇]]升高和白/[[球蛋白]]倒置。 其他还需与[[脂溢性皮炎]]、[[光敏性皮炎]]等鉴别。 2.[[肌肉]][[症状]]的鉴别 (1)CTD:如[[系统性红斑狼疮]]、混合性结缔组织病、[[系统性硬皮病]]、韦格纳肉芽肿等(参见有关章节),肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。 (2)[[包涵体]]肌炎(inclusion body myositis,IBM):IBM常见于高龄男性,表现为远端[[肌无力]],缓慢发展,肌肉症状呈不对称性,体检时有[[神经]][[反射异常]];[[组织学]]检查除有[[炎症]]外可见特征性的细胞内空泡,这种空泡在[[石蜡切片]]含有[[嗜酸性]]物质,而在冰冻切片含有碱性颗粒。治疗后症状难有改善,但不影响生命。 (3)[[风湿性多肌痛]]:风湿性多肌痛的特点是全身[[疼痛]]及肩、髋、躯干及四肢近端[[晨僵]],无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病,平均年龄70岁,女性与男性比为2∶1,[[实验室检查]][[血沉增快]]、中度[[贫血]]。 (4)[[甲亢]]性[[肌病]]和[[糖尿病]]性肌病:前者发病较急,[[全身症状]]较重,肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病,远端肌肉症状明显。[[内分泌学]]检查可资区别。 (5)[[感染性]]肌病:[[寄生虫]]、[[病毒]]、[[细菌感染]]都可引起类似DM或PM的症状,在经[[皮质类固醇]]等[[免疫抑制剂]]治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能。其中[[弓形体]](弓浆虫)及[[线虫感染]]最多见且最易混淆。 还需与[[嗜酸性细胞]]-[[肌痛]][[综合征]](eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性细胞增多综合征以及[[重症肌无力]]、[[肌营养不良症]]等鉴别。 ==皮肌炎与多发性肌炎的并发症== 无[[肌病]]型[[皮肌炎]](amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与[[恶性肿瘤]]有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发[[肿瘤]]的可能性小。少数患者临床上有典型的[[肌炎]],但[[肌肉]]活检却未能发现典型的[[病理]]改变,甚至[[CK]]不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并[[硬皮病]]时[[心肌病]]变的发生率高。 ==皮肌炎与多发性肌炎的预防和治疗方法== 1.去除可能的诱因,如[[风寒]],[[湿热]]等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3.加强营养,预防[[感染]]。 4.调畅情志,保持心情愉快。 ===皮肌炎与多发性肌炎的中医治疗=== (1)毒热型: 治法:[[清营]]解毒,[[活血]]止疼。 方药:用[[解毒清营汤]]合[[普济消毒饮]]加减。生[[玳瑁]]10g、[[双花]]炭10g、[[连翘]]15g、[[生地炭]]10g、[[丹皮]]15g、[[赤芍]]15g、[[川连]]10g、[[白茅根]]30g、[[生薏米]]30g、赤苓皮10g、[[元胡]]10g、[[川楝子]]10g。 分析:生玳瑁、双花炭、连翘[[清热解毒]];生地炭、丹皮、白茅根、赤芍[[凉血]]活血;生薏米、赤苓皮[[清热利湿]][[消肿]];元胡、川楝子活血[[理气]]止痛;川连[[清心]]火。毒热重者加[[人工牛黄]];[[高热]]加[[羚羊角粉]]或[[犀角]]粉;[[关节痛]]重时加[[鸡血藤]]、[[秦艽]];[[气虚]]者加[[黄芪]]、[[白术]]、[[茯苓]];[[水肿]]重时加[[车前子]]、[[泽泻]]。 (2)[[寒湿]]型: 治法:[[温经散寒]],活血通络 方药:温经通络汤加减。黄芪30g、[[党参]]10g、白术10g、山药15g、茯苓10g、[[丹参]]10g、鸡血藤30g、[[鬼箭羽]]15g、[[乌蛇]]6g、秦艽10g、[[桂枝]]10g。 分析:黄芪、党参、白术、茯苓、山药[[补中益气]],[[健脾益肾]];丹参、鸡血藤、鬼箭羽[[活血化瘀]]通络;鸟蛇、秦艽[[祛风]]湿,[[解毒]]通络;桂枝温化寒湿。[[红斑]]持久不退时加[[鸡冠花]]、[[凌霄花]]。也可用[[独活寄生汤]]加减。 (3)气血两虚型: 治法:调和[[阴阳]],补益气血通络。 方药:[[首乌藤]]15g、鸡血藤15g、[[天仙藤]]15g、[[钩藤]]10g、[[当归]]10g、[[赤白芍]]10g、丹参15g、黄芪10g、党参10g、白术10g、茯苓10g、[[熟地]]10g。 分析:首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳;当归、赤白芍、丹参、熟地[[养血]]活血;黄芪、党参、茯苓、白术健脾[[益气]]。低烧时加[[地骨皮]]、[[银柴胡]]、[[沙参]];[[关节]]疼时加秦艽;[[腹胀]]加[[枳壳]]、[[厚朴]]。 另外,还可用[[单方]]成药。如①[[雷公藤多甙]]:用于[[激素]]效果不佳或减量中加用,60mg/d,3次/d口服。或[[昆明山海棠]],每次片,3次/d口服。②亦可根据不同情况选择使用[[中成药]],如[[人参归脾丸]]、[[当归丸]]、[[人参健脾丸]]、[[补中益气丸]]、[[滋补肝肾丸]]、[[秦艽丸]]、[[全鹿丸]]或[[黄精丸]]、[[鸡血藤片]]等。 局部治疗:局部可用[[清凉膏]]、香腊膏。亦可用紫色[[消肿膏]]兑10%活血止疼散混匀,局部[[按摩]]。亦可用[[虎骨酒]]按摩。 其他[[疗法]]:按摩、[[推拿]]、针刺疗法、水疗、电疗等在缓解期应用,对恢复[[肌肉]]功能有一定疗效,以防止[[肌肉萎缩]]和挛缩。 ===皮肌炎与多发性肌炎的西医治疗=== (一)治疗 [[急性期]]必须卧床,在床上进行肢体和[[关节]]的[[被动运动]]。避免受寒、[[感染]]、[[妊娠]],给予高蛋白饮食。有[[吞咽困难]]者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与[[肿瘤]]有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、[[肌炎]]相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2[[抗体]]阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶,[[肌肉]]和[[皮肤症状]]只需用少量[[皮质类固醇]]即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关,早期还应辅以[[抗生素]]治疗,以抗[[革兰阳性菌]]药为首选。 2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物,剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量,不要“爬坡”式加量。每天相当于[[泼尼松]]1~1.5mg/kg,对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于[[曲安奈德]]([[去炎松]])、[[倍他米松]](Betamathasone)和[[地塞米松]]等含氟皮质类固醇易引起[[激素]]性[[肌病]],应避免使用。“大剂量皮质类固醇[[静脉]][[冲击疗法]]”不宜采用。 多数患者在足量皮质类固醇治疗的1个月后[[症状]]开始好转,肌酶降低,[[血沉]]减慢,尿肌酸、[[肌酐]]逆转,此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右,尔后递减幅度减小;如病情稳定可每隔2~4周减1次,同时密切观察病情变化,谨防反复,宁稳勿快。当减至起始剂量的1/2时,每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.1~0.2mg/kg,需维持2年以上(一般为泼尼松5~10mg/d,可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量,甚至恢复至起始治疗剂量。 以往认为JDM的皮质类固醇量要高于成年人[2~3mg/(kg.d)],但有越来越多的资料显示并非如此。大剂量皮质类固醇对各种JDM(包括难治性JDM,主要是[[血管炎]]严重)非但无效,反而大大增加了机会性感染和其他[[副反应]],患者往往不是死于原发病,而是死于皮质类固醇的[[副作用]]。如Tabarki B等在13年内观察了36例按1mg/(kg.d)泼尼松治疗的JDM,78%无复发、无功能障碍,与≥2mg/(kg.d)的剂量相比,疗效无差异但生活质量更高、副反应更少。 3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗 对足量皮质类固醇治疗超过1个月而效果不著,又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物;对有严重[[高血压]]、[[糖尿病]]、[[消化道]][[溃疡]]、[[骨无菌性坏死]]等患者在治疗初始即应如此,可减少皮质类固醇一半以上的用量。 (1)[[细胞毒]]药物:细胞毒药物是在治疗一开始即与皮质类固醇合用还是在皮质类固醇治疗无效或出现[[并发症]]后再加用,其结果目前尚无有效比较资料,一般是在皮质类固醇治疗1个月以上但症状无改善时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期合用为宜,既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有: ①环磷酸胺(CTX):用法和用量参见“[[系统性红斑狼疮]]”。CTX“冲击疗法”对[[间质性肺炎]]、JDM的血管炎可作为首选;对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。 ②[[甲氨蝶呤]](MTX):成人每周10~25mg,最高剂量可达50mg/周;儿童每2周2mg/kg,均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服,因注射易影响[[肝功能]]和使肌酶升高。 ③[[硫唑嘌呤]](AZA):1~2mg/(kg.d),口服。 以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX),但对[[骨髓]]的抑制作用最强;甲氨蝶呤(MTX)疗效低于硫唑嘌呤(AZA)和环磷酸胺(CTX),但最安全。 (2)[[环孢素]](CsA):环孢素(CsA)2~5mg/(kg.d)。如与皮质类固醇合用时可在3mg/(kg.d)以下,而单独使用时需大于3mg/(kg.d)。效果明显者在3周左右即可使症状改善,连续使用3个月仍无效应停止使用。部分患者因出现[[肾功能不全]]、高血压及严重的[[齿龈肿胀]]等副作用而不得不停用该药。撤减环孢素(CsA)时方法同皮质类固醇,过快也会引起复发。 (3)大剂量静脉[[丙种球蛋白]](IVIG)和[[血浆]]置换[[疗法]]:对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效或有以上药物禁忌证、并发症的患者可采用此方法中的一种。尤其是静脉丙种球蛋白(IVIG),已有较多报道对常规治疗无效的DM/PM取得良好效果,包括[[皮肤溃疡]]在内;但更多、更经济合理的是静脉丙种球蛋白(IVIG)作为辅助治疗,以提高疗效,减少皮质类固醇等[[免疫抑制剂]]用量,减少并发症。 在皮质类固醇治疗过程中如出现原感染,静脉丙种球蛋白(IVIG)既能作为[[调理素]]抑制[[病原体]],又能通过封闭[[淋巴细胞]]膜表面[[受体]]等机制治疗DM/PM,减少免疫抑制剂用量。 4.皮肤症状的治疗 部分DM患者经治疗后肌力恢复但[[皮炎]]仍较重者不宜仍坚持皮质类固醇治疗,另有部分DM[[皮肤]]损害重、而肌炎相对较轻,可选用[[氯喹]]、[[羟氯喹]]、[[沙利度胺]]([[反应停]])、[[氨苯砜]]等药和中药。[[中药]]中的[[青蒿琥酯]]对轻型DM/PM有一定疗效,亦可作为辅助治疗。对数量少的皮肤[[钙质沉着]]可手术或[[激光]]去除,对范围广泛者可小剂量口服[[华法林]](warfarin)。 5.间质性肺炎(ILD)的治疗 根据对皮质类固醇治疗的反应,ILD分为“无反应型”和“有反应型”两类,前者[[AST]]明显升高,[[CK]]降低;而后者相反。因此,CK/AST高水平往往显示皮质类固醇治疗有效,预后好。在对ILD治疗前最好[[行气]]管[[镜检]]查,根据[[支气管灌洗]]液和组织活检决定治疗方案。当灌洗液中淋巴细胞数显著增多、CD4/CD8升高时以皮质类固醇40~60mg/d治疗;当[[病理]]切片中有血管炎改变时以[[环磷酰胺]](CTX)治疗,多采用“冲击疗法”,即0.8~1.0g/m2体表面积,每月1次,连续3次;对缓慢进展、症状不明显的ILD可试用羟氯喹0.4g/d。 6.治疗过程中须注意的几个问题 少数患者在去除或否定原发病灶并经积极治疗后各项[[实验室检查]]均恢复正常但肌力仍不改善,往往与以下因素有关: (1)[[低钾血症]]:皮质类固醇的潴钠排钾作用会造成少数患者因[[低血钾]]而致的[[肌无力]],因此在治疗中要适时补钾。 (2)[[低蛋白血症]]:皮质类固醇为[[蛋白]]分解激素,肌炎时蛋白摄入量亦减少,都会影响肌力恢复。因此,在于皮质类固醇的同时给予[[蛋白质]][[同化激素]],如[[苯丙酸诺龙]]25mg,每周[[肌注]]1次或[[司坦唑]]([[康力龙]])2mg,每天2~3次口服。对低蛋白血症明显者还应补充[[白蛋白]]或血浆。 (3)激素性肌病:所有[[类固醇激素]]均可引起肌病,其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高,其次是地塞米松。一般情况下相当于10mg/d的泼尼松不会引起肌病,大于80mg/d时引起肌病的可能性增大。激素性肌病与DM/PM最易混淆处是均有对称、以近端肌肉为主的肌无力与[[肌痛]],都有尿肌酸的升高,但有以下3处可资鉴别: ①肌酶如CK、AST、[[LDH]]等在DM/PM活动时升高,但激素性肌病却在正常范围。 ②皮质类固醇减量时DM/PM的血、尿肌酸量可无改变,但激素性肌病却显著随之降低。因此,同时检测[[血清]]肌酶与尿、血肌酸,尤其是在减皮质类固醇后检测对鉴别很有意义。 ③肌肉病理:DM/PM的[[血管]]周围和[[肌细胞]]间[[炎性细胞浸润]];而激素性肌病却无,表现为肌细胞[[变性]]和脂肪等[[结缔组织]]增生,[[组织化学]]还可显示Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]]。 (4)合并妊娠:活动期DM/PM患者[[流产]]、[[早产]]、[[死胎]]及小样儿的发生率均较正常人高,但缓解期的患者可成功妊娠并顺利[[分娩]]。即使在活动期妊娠或妊娠后出现该病亦应以积极治疗为上策,除非患者要求,不要轻易[[堕胎]]。治疗中避免使用细胞毒药物,以泼尼松治疗。 (二)预后 1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有[[皮肤钙沉着]]者往往重要脏器损害轻、预后较好, 2.急性经过、吞咽困难严重、[[高热]]伴[[白细胞增多]]、[[胃肠道]]溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。 3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。 4.黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首[[发症]]状;[[水疱]]或大疱的预后较差。极少数患者因[[心肌病]]变而出现[[心力衰竭]]、严重的[[心律失常]],则预后较差,此类患者多合并有系统性[[硬皮病]]。 5.PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和[[关节炎]]的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多,预后好,几乎无[[内脏]]损害,10年[[生存率]]达100%。 6.[[呼吸系统]] 常见的肺部病变是:间质性肺炎(ILD),发生率&gt;40%;[[肺泡炎]](&gt;30%)和[[支气管肺炎]]引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展,可有不同程度的[[呼吸困难]],易[[继发感染]]。据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,[[病死率]]为27%。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="皮肌炎与多发性肌炎,皮肌炎与多发性肌炎症状_什么是皮肌炎与多发性肌炎_皮肌炎与多发性肌炎的治疗方法_皮肌炎与多发性肌炎怎么办_医学百科" metak="皮肌炎与多发性肌炎,皮肌炎与多发性肌炎治疗方法,皮肌炎与多发性肌炎的原因,皮肌炎与多发性肌炎吃什么好,皮肌炎与多发性肌炎症状,皮肌炎与多发性肌炎诊断" metad="医学百科皮肌炎与多发性肌炎条目介绍什么是皮肌炎与多发性肌炎,皮肌炎与多发性肌炎有什么症状,皮肌炎与多发性肌炎吃什么好,如何治疗皮肌炎与多发性肌炎等。皮肌炎(dermatomyositis,D..." /> [[分类:皮肤病科疾病]] {{导航板-炎症}}
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