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皮克病性痴呆
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由于Pick在1892年首次报告本病,故被称为[[皮克病]](Pick’s disease)。[[病理]]改变主要是脑[[皮质]]的[[萎缩]],或[[额叶]]、[[颞叶]]局限性改变,也可属[[皮质下痴呆]]。本病的主要表现为进行性[[智能障碍]],呈[[慢性病]]程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内[[神经原纤维]]缠结和[[老年斑]]并不超出正常老年化程度。 ==皮克病性痴呆的病因== (一)发病原因 本病病因不明。有的家族有明显[[遗传]]倾向,可能为[[常染色体]]显性遗传,但多数为散发性。某些[[精神创伤]]往往被视作发病的诱因,[[脑外伤]]也可成为本病的诱发因素。 (二)发病机制 目前对本病确切的发病机制尚未确定。[[病理]]变化以脑限局性的[[额叶]]或额和[[颞叶]][[萎缩]]为主,且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%,以额叶局限性萎缩最为常见,50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴[[脑室]]扩大,尤以[[侧脑室]]角明显,[[皮质]]其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“[[刀片]]”萎缩,萎缩皮质外层[[神经元]]严重脱失。本病[[镜检]]的特征性改变是[[神经胶质]][[增生]]和[[肿胀]]的神经元(皮克[[细胞]])和[[胞质]]内嗜银[[包涵体]](皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少,必须仔细寻找。[[大脑]]冠状切片可见[[大脑皮质]]显著变薄,坚硬度大于正常。[[显微镜]]下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的[[神经细胞]]减少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著,但细胞排列次序紊乱,退行性变严重,[[尼氏小体]]消失,有核偏移和浓缩,细胞皱缩,但无[[老年斑]]和[[神经原纤维]]缠结,也未见[[细胞质]]中有嗜银小体。 ==皮克病性痴呆的症状== 可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁间。女性比男性多见。最显著的[[临床表现]]是早期即显示[[额叶]]损害[[症状]],明显人格和行为改变比[[记忆障碍]]出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧;情绪冲动、[[易激惹]]、漫游、判断理解力差,可因“偷窃”,性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留。有的病人首[[发症]]状可为社交退缩,缺乏主动性或[[抑郁]]情绪。 临床症状可分为3期。第1期突出症状为[[行为障碍]]。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、[[认知障碍]]。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主动性,言语重复,可出现感觉或[[运动性失语]]、失用、失认。尚可出现齿轮样肌[[强直]]、面容呆滞等[[锥体外系]]征。第3期为严重[[痴呆]]。人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,[[大小便失禁]],自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始[[反射]]。本病少有[[幻觉]]和妄想,[[癫痫]]发作也少见,痴呆发展较为迅速。 1.发病年龄多在50~60岁间。 2.有器质性改变的证据。有进行性[[智能减退]];以记忆障碍为突出表现,常有[[遗忘]]性定向错误。 3.起病隐袭,早期出现性格、行为和[[人格改变]]。日常生活自理能力下降。 4.[[大脑皮质]]高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退;情感迟钝或欣快;社交行为粗鲁,自控能力差。 5.呈[[进行性痴呆]]。 6.意识清晰。 7.表现淡漠、欣快、[[语言障碍]]、意志衰退、偶有[[锥体束]]征。 8.头颅[[CT]]常显示额叶或[[颞叶]]局限性[[萎缩]]。 9.[[脑电图检查]]早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。 ==皮克病性痴呆的诊断== ===皮克病性痴呆的检查化验=== [[心理学]]检查是诊断有无[[痴呆]]及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断[[效度]]、敏感性和特异性均较高,简要概述如下: 1.简易智力状况检查(Mini Mental State Exami-nation,MMSE) 由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和(MMSE总分),范围为0~300国际标准24分为临界值,18~24为轻度痴呆,16~17为中度痴呆,≤15分为重度痴呆。我国发现因教育程度不同临界值也不同;文盲为17分,小学(教育年限≤6年)为20分,中学及以上为24分。 2.[[长谷]]川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale,HDS) 由长谷川和夫于1974年制订。共11个项目,包括定向力(2项)、记忆力(4项)、常识(2项)、计算(1项)、铭记命名回忆(2项)。 该量表采用正向记分法,满分为32.5分。原作者的临界值定为:痴呆≤10.5分,可疑痴呆10.5~21.5分、边缘状态22.O~30.5分、正常≥31.0分,亦可按教育程度划分正常值:文盲≤16分、小学&lt;20分、中学以上&lt;24分。 3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale,ADL) 1969年Lawton和Brody制订,主要用于评定受试者日常生活能力。 ADL共分项,评分为4级:①自己完全可以做;②有些困难;③需要帮助;④根本不能做。64分为满分,总分≤16分完全正常,&gt;16分有不同程度功能下降。单项分1分为正常,2~4分功能减退,有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值,提示功能有明显减退。我国常规总分18.5±5.5。 [[CT]]和[[MRI]]:可显示[[额叶]][[萎缩]],典型病例[[额角]]扩大,前额、[[颞叶]]明显萎缩。[[侧脑室]]体及顶、[[枕叶]]较少受累,少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射[[断层扫描]](SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别,但有时确诊仅能靠[[尸检]]。 ===皮克病性痴呆的鉴别诊断=== 1.[[脑动脉硬化性精神病]] 此类患者多起病急,病程及[[症状]]波动起伏,常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有[[动脉硬化]]诊断证据,如[[视网膜动脉硬化]]及[[血清胆固醇]]增高等,并常伴有[[脑卒中]]发作史。 2.[[脑肿瘤]] 此类患者临床有[[颅内压增高]]的表现及[[肿瘤]]占位造成的局限性[[神经系统]]压迫[[体征]]。头颅CT可见颅占位性改变。 3.[[麻痹性痴呆]] 发病年龄早。曾有冶游性病史。[[脑脊液]]检查可见[[细胞]]及[[蛋白]]增加,金胶曲线呈[[麻痹]]型,血及脑脊液的[[梅毒]]血清反应呈阳性。 4.[[阿尔茨海默病]] 临床上两病鉴别非常困难,多数病例在死后[[病理]]解剖时才能确诊。 ==皮克病性痴呆的并发症== 本病因[[痴呆]]致生活质量下降,故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统[[感染]]或[[衰竭]]。 ==皮克病性痴呆的预防和治疗方法== (一)治疗 1.药物治疗 因本病目前病因不明,故尚无特殊治疗,多为对症处理。 (1)对症治疗:对[[失眠]]者可给予[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])、[[唑吡坦]]([[思诺思]])等。有人格改变、[[行为障碍]]、自制力降低可口服[[舒必利]]50~200mg/d,[[硝西泮]]5~20mg/d,也有人用[[左旋多巴]]进行治疗。对[[精神运动性兴奋]]、激越者,可给予强安定剂,但剂量宜小,增量宜缓慢。服药期间要注意药物性[[谵妄]]及药源性[[休克]]的发生。对伴[[抑郁]]情绪的患者可采用[[抗抑郁剂]]治疗,如SSRI类药物。对伴[[焦虑]]情绪者可采用[[劳拉西泮]]、[[丁螺环酮]]等治疗。 (2)可采用改善[[脑循环]]、促进脑细胞[[代谢]]的药物,如[[吡拉西坦]]、阿米三嗪/[[萝巴新]]([[都可喜]])等,对患者可能有一定帮助,但对提高智能几乎是没有效果。 (3)给予大量[[维生素B]]族药物及[[维生素C]]。 2.护理 (1)置于安静环境,专人照顾其生活及饮食。 (2)呆滞少动者应鼓励其适当活动,有[[抑郁症]]状者严防其[[自杀]],兴奋躁动者防其伤人及毁物。 (3)对进食差者应督促进食,对[[进食困难]]者给予鼻饲,应给予营养丰富、易于[[消化]]的食物。 (4)对卧床者定期翻身擦背,防止[[褥疮]]发生。 (5)鼓励患者参加一些力所能及的活动,如参加工娱[[疗法]]等,以防[[精神衰退]]。 (二)预后 病程为进行性衰退,预后较差,常在发病后2~10年因[[继发感染]]或[[衰竭]]而死亡。 ==皮克病性痴呆的护理== 由于本病病因及发病机制尚未阐明,针对病因的预防尚待研究。预防本病可应用各种方法,包括药物、护理、心理、[[体疗]]等,同时通过饮食、运动与生活方式加以预防[[老年痴呆症]]。同时,积极预防各种[[传染病]]及[[外伤]],治疗各种慢性躯体疾病,不断提高健康水平。这里仅介绍预防老年痴呆症的饮食,除了低卡路里饮食外,以下几点值得注意: 1.[[维生素E]] 虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力,但维生素E为[[抗氧化剂]],可以阻止[[神经细胞]]被[[自由基]]破坏,同时,有研究指出,老年痴呆症患者连续服了2年维生素E,延缓8个月的[[退化]]。专家建议,每天可补充400单位的维生素E,有助于预防老年痴呆症。 2.女性[[荷尔蒙]] 最近有研究显示,女性在[[停经]]后补充女性荷尔蒙,可减少30%至40%罹患老年痴呆症的几率。 3.多吃鱼 荷兰大规模研究显示,若多吃鱼,饮食中的[[胆固醇]]较低,得老年痴呆症的几率只有一般人的40%。这项研究以5000名55岁以上的人士为对象。 4.多用脑 过去有研究显示,常做用脑且有趣的事,可保持头脑灵敏,锻炼脑细胞反应敏捷。 5.多运动 许多人都知道,运动可降低[[中风]]几率,其实,运动还可促进[[神经]]生长素的产生,预防[[大脑]]退化。 6.维持人际关系 要维持人际交往,避免长期陷入[[忧郁]]的情绪及患上忧郁症,因为忧郁症也是老年痴呆症的危险因素。 总之,老年人应多用脑,多看书,学习新事物,甚至和朋友谈天、打麻将、下棋等,来激荡脑力,刺激神经细胞活力,以延缓整个机体的[[衰老]]过程,从而来减少[[痴呆]]的发生、发展。 ==参看== *[[精神病科疾病]] <seo title="皮克病性痴呆,皮克病性痴呆症状_什么是皮克病性痴呆_皮克病性痴呆的治疗方法_皮克病性痴呆怎么办_医学百科" metak="皮克病性痴呆,皮克病性痴呆治疗方法,皮克病性痴呆的原因,皮克病性痴呆吃什么好,皮克病性痴呆症状,皮克病性痴呆诊断" metad="医学百科皮克病性痴呆条目介绍什么是皮克病性痴呆,皮克病性痴呆有什么症状,皮克病性痴呆吃什么好,如何治疗皮克病性痴呆等。由于Pick在1892年首次报告本病,故被称为皮克病(Pick&rsqu..." /> [[分类:精神病科疾病]]
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