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痛风性心肌病
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[[痛风]]是一种嘌呤[[代谢]]长期紊乱导致的[[尿酸盐]]在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”。痛风患者的[[心脏病]]变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成[[结石]]引起的痛风心脏病,而更多的是因痛风易合并[[冠状动脉]]粥样硬化和[[高血压]]等所导致的心脏病变。 ==痛风性心肌病的病因== (一)发病原因 [[痛风]]有[[原发性]]和[[继发性]]之分: 1.[[原发性痛风]] 为先天性和特发性嘌呤[[代谢异常]],其[[分子]]缺陷部位大多不清,系[[多基因遗传]],既可是[[尿酸生成]]过多或[[排泄]]过少,亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷,如[[磷酸核糖焦磷酸激酶]]活性增高使尿酸生成过多,为[[伴性遗传]]。 2.继发性痛风 最常见的原因是[[肾脏]]疾病([[多囊肾]]、[[肾盂肾炎]]、[[肾小球肾炎]]、铅毒性[[肾病]]等)、[[高血压]]、[[骨髓增生]]性[[疾病]]、[[血液]]病、[[恶性肿瘤]]和多种药物等。 3.[[代谢综合征]] 高尿酸常与[[肥胖]]、[[胰岛素]]抵抗、高三酰[[甘油]][[血症]]等同时存在。 (二)发病机制 1.Lesch-Nyhan[[综合征]]的发病机制 为[[次黄嘌呤]]-[[鸟嘌呤]][[磷酸核糖转移酶]]缺乏,使鸟嘌呤[[核苷酸]]、[[次黄嘌呤核苷]]酸生成减少,1-[[焦磷酸]]-5-[[磷酸核糖]]利用减少,使酰胺移换酶[[催化]]的反应加强,嘌呤合成增多,尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性,出生时虽多正常,但4~6个月后出现[[神经功能障碍]],如肌[[强直]]、[[肌无力]]、手足舞蹈徐动、[[关节挛缩]],[[下肢]]呈剪刀样,[[髋关节脱位]]。精神[[智力发育迟缓]]。出牙后常[[咬伤]]唇颊和[[手指]]。如能存活则出现[[痛风性关节炎]]、[[痛风性肾结石]]等。[[常染色体隐性遗传]]的[[糖原累积病]]Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏[[葡萄糖-6-磷酸酶]],患者有尿酸生成增多和排泄减少,除[[高尿酸血症]]外还有[[肝脾肿大]]、生长滞缓、严重[[低血糖]]、[[酸中毒]]和[[高脂血症]]。 2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长,则高尿酸血症持续时间也较长,则可引起和原发性痛风相类似的[[症状]],如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。 ==痛风性心肌病的症状== [[痛风性心肌病]]变如下: 1.[[痛风]][[心肌病]]、[[心脏]]痛风[[结石]] 心脏作为全身的一部分,偶可发生[[尿酸盐]]蓄积、结晶甚至形成[[结节]]、[[赘生物]]而破坏心脏结构,形成[[心脏病]]变。据报道[[心内膜]]、[[瓣膜]]、[[心肌]]、心肌间质、[[传导]]系统、[[心外膜]]等均可受累。1940年,Bunim等报道一例痛风患者[[二尖瓣]]上发现[[痛风结节]]。1933年,Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石,造成了[[完全性房室传导阻滞]]。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多,自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例报道。 2.[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]] 痛风患者易患[[冠状动脉]]粥样硬化。临床上,[[肥胖]]、[[高血压]]、[[糖尿病]]、[[冠心病]]、痛风常见于同一患者。不少学者指出,约半数痛风患者患有高血压,而高血压作为冠心病的危险因素,可增加[[左心室]]压力负荷,促发左心室肥大形成高血压心脏病,近些年来,有学者指出高血压会刺激[[心肌肥厚]][[增生]]。痛风患者由于病变累及[[关节]],大多活动量不足,约半数患者发生肥胖。另外,痛风患者有[[高脂血症]]者可达21%~83%,[[糖耐量]]减低者达21%~73%。Bluhm报道[[血小板]]表面活性增加,呈[[高凝状态]]者占痛风患者的51%。 近些年来,不少学者指出,[[血尿]]酸增加的本身亦是促使冠状动脉粥样硬化的危险因素,二者呈[[正相关]]关系。 不少学者认为[[动脉粥样硬化]]几乎是痛风患者不可避免的[[合并症]]。痛风患者发生动脉粥样硬化的年龄较常人提前,Ogryzlo报道的195例痛风患者中有51例发生过[[心绞痛]]、[[心肌梗死]]。Bluhm对280例痛风患者随访了5~10年,其中22例发生心肌梗死。吉村分析了185例痛风患者的[[心电图]],其中符合[[冠状动脉供血不足]]者占14%,左室肥厚[[劳损]]占12%,左室肥大占9%。早在1927年,Gudzent等提供的77例痛风患者[[尸检]]资料已经指出冠心病的高发生率,其中29例有冠状动脉粥样硬化,22例直接死于[[心血管]]病变。 [[原发性痛风]]的诊断主要依据为临床[[症状]]、[[高尿酸血症]]及治疗反应并除外[[继发性]]痛风,一般可做出[[临床诊断]]。确诊需从[[关节腔]][[穿刺]]液、组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐结晶。 痛风确诊后应仔细寻找是否有心脏受累的征象,对疑诊心脏痛风结石者,应积极随访治疗,病故后争取尸检以求确诊。生前如能通过影像肯定心脏病变,又能经冠状[[动脉造影]]除外冠心病也可做出临床诊断。 ==痛风性心肌病的诊断== ===痛风性心肌病的检查化验=== 1.[[血尿]]酸测定 [[空腹]]8h以上抽血(晚上12点后禁食,但可喝水)。血尿酸正常值:210~420µmol/L或&lt;7mg/dl。或男性为:0.38~0.42mmol/L(6.4~7mg/dl)。女性为:0.309mmol/L。当超过0.38mmol/L则易形成结晶物而沉积在人体的组织中,导致[[痛风]]。痛风[[急性发作期]]血尿酸常超过420µmol/L(7mg/dl),缓解期可正常。 2.尿液检查 可检测尿pH值。有无血尿、[[蛋白尿]]等。在[[疾病]]的晚期尿中常有[[蛋白]]。 3.发作期[[白细胞]]总数可增高、[[血沉增快]]。 4.[[关节]][[X线]]摄片 痛风反复发作可见[[关节软骨]]缘破坏,[[关节面]]不规则,继而[[关节腔]]狭窄,[[软骨]]下骨内及[[骨髓]]内均可见[[痛风石]]沉积,[[骨质疏松]],邻近关节的[[骨质]]有不整齐的穿凿样或圆形透明缺损区,大小不一,其边缘锐利呈半圆形或连续弧形,边缘可有[[增生]][[钙化]],严重者有[[骨折]]。 5[[腹部]]X线摄片 肾可见[[结石]]阴影。 6.关节腔[[穿刺]]检查 急性发作期关节腔穿刺,取滑囊液进行旋光[[显微镜]]检查。可发现[[尿酸盐]]结晶呈针形在白细胞内或游离,有弱折光现象。 ===痛风性心肌病的鉴别诊断=== 主要与各种常见的[[关节炎]]鉴别。尚应除外[[心肌病]],其他原因所致的[[瓣膜]]病、[[心血管]]退行性改变以及[[淀粉样变性]]心肌病等。 1.[[风湿性关节炎]] 多发生于[[大关节]],呈游走痛,抗链“O”常增高。 2.[[类风湿性关节炎]] 多见年轻女性,好发于手足近端小[[关节]],[[关节肿胀]]呈梭形,对称,[[类风湿因子]]阳性。[[类风湿关节炎]]晚期[[X线]]可见[[关节面]]狭窄不平,[[骨质]]缺损及[[骨质疏松]]。 3.[[痛风]]慢性关节炎须与假性痛风相鉴别 假性痛风发病年龄较大,最多累及[[膝关节]],关节滑囊中含[[焦磷酸]]钙结晶或磷灰白,X线示[[软骨]][[骨化]],[[血液]]中[[尿酸]]不高。 ==痛风性心肌病的并发症== 可较早期发生[[动脉粥样硬化]]、[[冠心病]]([[心绞痛]]、[[心肌梗死]])等[[并发症]]。 ==痛风性心肌病的预防和治疗方法== 避免过度劳累、[[精神紧张]]等诱发因素。 预防和治疗[[痛风]]的[[并发症]]。 ===痛风性心肌病的西医治疗=== (一)治疗 对大多数[[痛风]]患者尚需认真处理[[肥胖]]、[[高血压]]、[[高脂血症]]、[[糖尿病]]等伴发征象。 [[急性发作期]]应绝对卧床休息,抬高患肢,可[[热敷]]受累[[关节]]。可服用[[秋水仙碱]]、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中[[尿酸]]增高也要坚持药物治疗。 痛风[[心脏病]]变出现[[心律失常]]、[[心功能不全]]、[[冠状动脉]]功能不全的征象应分别处理,但此时多病情复杂,给治疗带来更多的困难,尤其应注意的是,患者[[肾脏]]病变多已处晚期,使用[[洋地黄]]等主要通过肾脏[[排泄]]的药物更要采取慎重的态度。 (二)预后 痛风是一种终身性[[疾病]],无[[肾功能]]损害或[[关节畸形]]者,经有效治疗后一般都能维持正常的生活和工作,更不会因此而影响寿命。但如果治疗不当,急性[[关节炎]]反复发作可引起较大痛苦。有关节[[畸形]]和[[肾石症]]者则生活质量会受到一定影响,肾功能损害严重者,预后较差。 ==痛风性心肌病的护理== 在控制饮食的基础上,坚持药物治疗。 ==痛风性心肌病吃什么好?== 1.严格饮食控制 严格饮食控制能使[[尿酸]]下降1~2mg/dl。要做到“三大原则”:不喝酒;不吃动物[[内脏]];少吃海产品,并要充分补充水分。 (1)限制嘌呤摄入量,每天不超过100~150mg。限制[[蛋白质]]摄入量,每千克体重不超过0.8~1g。限制总热量,体胖者每天减少 50g主食为宜。[[不食]]高嘌呤的食物,如动物内脏、鱼类。不食炖肉,瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。 (2)[[蔬菜]]除晒干的[[香菇]]、[[紫菜]]干不宜大量食用外,皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用[[果糖]]和维生素C。 (3)限制强烈刺激的调味品、香料;限盐,每天2~5g。 2.大量饮水 每天保持2000~3000ml,促进尿酸排除及避免[[尿路结石]]。最好每天保持1500ml的[[尿量]]。 3.禁酒 [[酒精]]在体内会[[代谢]]为[[乳酸]],易使体内乳酸堆积,大量乳酸有抑制[[肾脏]][[排泄]]尿酸的作用,同时酒精本身会促进[[ATP]]分解产生尿酸,易诱发[[痛风]]。尤其是啤酒最易导致痛风发作,应绝对禁止。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="痛风性心肌病,痛风性心肌病症状_什么是痛风性心肌病_痛风性心肌病的治疗方法_痛风性心肌病怎么办_医学百科" metak="痛风性心肌病,痛风性心肌病治疗方法,痛风性心肌病的原因,痛风性心肌病吃什么好,痛风性心肌病症状,痛风性心肌病诊断" metad="医学百科痛风性心肌病条目介绍什么是痛风性心肌病,痛风性心肌病有什么症状,痛风性心肌病吃什么好,如何治疗痛风性心肌病等。痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的&ldquo..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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